新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓(持續(xù)胎兒循環(huán))指由于肺動(dòng)脈痙攣導(dǎo)致肺血流的嚴(yán)重減少而回復(fù)到胎兒循環(huán)。
如同在胎兒期，當(dāng)嬰兒發(fā)生新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓時(shí)，血流通過開放的卵圓孔，或通過持續(xù)開放的動(dòng)脈導(dǎo)管，或二者兼有，從右向左分流(參見第256節(jié))。右向左分流導(dǎo)致嚴(yán)重的缺氧，即使給嬰兒吸入100%的氧氣也不能緩解。
病理生理學(xué)，癥狀和體征
大多數(shù)新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)生在足月兒或過期產(chǎn)兒中，他們經(jīng)歷圍產(chǎn)期或產(chǎn)后的窒息或缺氧，觸發(fā)回復(fù)性(或持續(xù)的)肺動(dòng)脈強(qiáng)烈收縮，在胎兒這是正常的。肺動(dòng)脈內(nèi)受相當(dāng)于體循環(huán)或超過體循環(huán)壓力作用的后果，是血流通過開放的動(dòng)脈導(dǎo)管(從肺主動(dòng)脈至主動(dòng)脈弓)或卵圓孔(從右房至左房)，從右向左分流，導(dǎo)致難治性的全身性低氧血癥。
對(duì)患持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的新生兒死后檢查發(fā)現(xiàn)，肺小動(dòng)脈和肺動(dòng)脈肌肉異常發(fā)達(dá)，肌層異常肥厚，可能是宮內(nèi)慢性缺氧所導(dǎo)致；如果在孕期母親攝入大量的前列腺素合成抑制劑(阿司匹林，消炎痛)也會(huì)有同樣的結(jié)果，設(shè)想這些藥物使胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管收縮，導(dǎo)致肺血流異常增多，最后產(chǎn)生肺動(dòng)脈肌肉系統(tǒng)的肥厚。
肺動(dòng)脈平滑肌肥厚常發(fā)生在先天性膈疝的病人中，這可能是宮內(nèi)肺血流異常增多的結(jié)果(因?yàn)槌Ｓ凶蠓伟l(fā)育不良，從而肺血流大部分通過右肺)。
診斷
診斷依據(jù)病史，體檢，X線檢查和實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)。即使用正壓供給100%的氧氣，患兒可能仍有低氧血癥。如果患兒有原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，胸部X線顯示肺完全正常，但可表現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)性病變(如胎糞吸入綜合征或新生兒肺炎)或先天性膈疝。用超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)心臟情況排除先天性心臟病，并確定肺動(dòng)脈內(nèi)存在超過體循環(huán)的壓力。
肺血管阻力的增加可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和右向左分流，加重缺氧和酸中毒。通過提高氧分壓和pH可改善這些癥狀。因此，對(duì)任何接近足月并存在動(dòng)脈低氧血癥的新生兒，應(yīng)懷疑有新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的存在，并盡可能早期治療以防止進(jìn)一步發(fā)展。
因?yàn)檫@樣的病人通過開放的動(dòng)脈導(dǎo)管而有大量的右向左分流，所以其右臂動(dòng)脈氧分壓比降主動(dòng)脈的氧分壓高。如果用脈搏光電血氧儀同時(shí)放在右手和下肢，顯示足部氧飽和度低，證明右向左分流的水平在動(dòng)脈導(dǎo)管。
治療
治療包括用100%氧和機(jī)械通氣，因?yàn)檠鯕馐且环N潛在性肺血管擴(kuò)張劑，同時(shí)堿化作用也能幫助擴(kuò)張肺動(dòng)脈。通過緩慢靜滴碳酸氫鈉可起到堿化作用，劑量為每小時(shí)0.5～2mEq/kg，劑量的調(diào)整是保證pH在7.45～7.5之間。因?yàn)榉闻莸臋C(jī)械擴(kuò)張也能引起血管擴(kuò)張，因而用呼吸囊和面罩吸入100%氧氣也有幫助。醫(yī).學(xué)全.在.線payment-defi.com
在許多病人吸入一氧化氮后，可以迅速改善氧合，這包括了肺動(dòng)脈得到擴(kuò)張的效應(yīng)。一氧化氮是由內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的內(nèi)皮細(xì)胞舒張因子，能使動(dòng)脈的平滑肌擴(kuò)張。而在新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的患兒中，其合成異常低下。當(dāng)病人通過呼吸機(jī)循環(huán)吸入低濃度的一氧化氮后可彌散至肺動(dòng)脈壁，引起平滑肌的舒張，增加肺血流量。一氧化氮和血紅蛋白的結(jié)合是緊密的(并因此失活)，體循環(huán)不會(huì)受到影響，全身性低血壓不會(huì)發(fā)生。
給予妥拉唑林(一種α-受體阻斷劑)，負(fù)荷量為1～2mg/kg，至少靜滴5～10分鐘，然后按每小時(shí)0.5～2mg/kg給予維持，可幫助肺血管擴(kuò)張，改善氧交換。由于妥拉唑林可引起全身性血管擴(kuò)張和低血壓，因此要通過能在肺循環(huán)達(dá)到最大濃度的途徑給藥。持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓的新生兒在肺動(dòng)脈水平有右向左分流，可通過上肢或頭皮靜脈或直接注入肺動(dòng)脈給藥。如果發(fā)生體循環(huán)血壓降低和低氧血癥惡化，可通過早期給予擴(kuò)充血容量(如：0.9%生理鹽水或5%人體白蛋白10～15ml/kg，靜滴10分鐘以上)來解決。如果血壓或血流灌注繼續(xù)下降，可用多巴胺5～20μg/(kg.min)和/或多巴酚丁胺5～20μg/(kg.min)靜滴治療(不可通過動(dòng)脈給藥)。通常妥拉唑林引起低血壓是治療的難點(diǎn)，因此限制了此藥效用。妥拉唑林能引起組胺的釋放和上消化道出血，可給予H2受體阻斷劑作為預(yù)防。
體外膜肺能用于胎齡＞34周，經(jīng)用藥物治療不能改善氧交換，不能存活的嬰兒。
嚴(yán)密監(jiān)測并維持液體，電解質(zhì)，葡萄糖和鈣的內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，將嬰兒置于中性環(huán)境溫度中，對(duì)可能存在的敗血癥給予抗生素治療直至得到血培養(yǎng)結(jié)果。
一旦氧分壓≥100mmHg，從調(diào)低FiO2開始撤離呼吸機(jī)，其調(diào)節(jié)從極小的幅度開始，每次降低2%～3%，以后FiO2和呼吸機(jī)壓力交替降低，目的是避免任何大的變化。因?yàn)橥蝗唤档蚉aO2可導(dǎo)致肺動(dòng)脈再次發(fā)生收縮和新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓。
