第四十三章 門靜脈高壓癥
正常門靜脈壓力為110～180毫米水柱，由于各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈壓力升高，從而出現(xiàn)一系列門靜脈壓力增高的癥狀和體征，叫做門靜脈高壓癥。臨床表現(xiàn)為脾腫大，脾功能亢進，進而發(fā)生食管胃底靜脈曲張，嘔血和黑便及腹水等癥狀和體征。
一、解剖概要
門靜脈主干是由腸系膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，脾靜脈的血回流約占20％。在肝門處門靜脈分為左右兩支，分別進入左、右半肝，進肝后再逐漸分支，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合于肝小葉的肝竇，然后流入肝小葉的中央靜脈、肝靜脈，進入下腔靜脈。所以門靜脈系統(tǒng)是位于兩毛細血管網(wǎng)之間，一端是胃腸脾胰的毛細血管網(wǎng)，另一端是肝小葉的肝竇。
肝臟的血液供應(yīng)70～80％來自門靜脈，20～30％來自肝動脈，但由于肝動脈的壓力和含氧量高，故門靜脈和肝動脈對肝的供氧比例約各占50％。
門靜脈系統(tǒng)和腔靜脈之間有四個交通支，在正常情況下這些交通支都甚細小，血流量亦少。
�。ㄒ�)胃底、食道下段交通支：門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈，胃短靜脈通過食道靜脈叢與奇靜脈相吻合；血流入上腔靜脈。
（二)直腸下端、肛管交通支：門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈，直腸上、下靜脈與肛管靜脈叢吻合，流入下腔靜脈。
�。ㄈ�)腹壁交通支：門靜脈經(jīng)臍旁靜脈與腹壁上、下靜脈吻合，血流入上、下腔靜脈。
（四)腹膜后交通支：腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈支吻合。
二、病因及病理
門靜脈高壓癥的病因，可分為肝內(nèi)型和肝外型兩種。以肝內(nèi)型最常見，約占90%左右。
肝內(nèi)型：按病理形態(tài)的不同又可分為竇前阻塞和竇后阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。血吸蟲在門靜脈系統(tǒng)內(nèi)發(fā)育成熟，產(chǎn)卵，形成蟲卵栓子，順門靜脈血流抵達肝小葉間匯管區(qū)的門靜脈小分支，從而引起這些小分支的血栓性內(nèi)膜炎和其周圍的纖維化，致門靜脈的血流受阻，門靜脈壓力升高。竇后性阻塞的常見病因是肝炎后肝硬化。主要病理改變是肝小葉內(nèi)纖維組織增生和肝細胞的增生。由于增生的纖維索和再生肝細胞結(jié)節(jié)的擠壓，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄和阻塞，以致門靜脈血液不易流到肝小葉的中央靜脈，血流淤滯，引起門靜脈壓力升高。竇后阻塞，由于許多肝小葉內(nèi)肝竇的變窄或閉塞，以致部分壓力高的肝動脈血流經(jīng)肝小葉間匯管區(qū)的動脈交通直接反注入壓力低的門靜脈小支，使門靜脈壓力更高。
肝外型：主要是肝外門靜脈主干血栓形成，門靜脈主要屬支的阻塞所致。最常見為脾靜脈血栓形成。肝外型門靜脈的阻塞，在梗阻的遠端血流停滯，靜脈壓力升高，可以發(fā)生食管靜脈曲張及上消化道出血。此類病人多見于小兒，肝功能多屬正常。
門靜脈無靜脈瓣存在，當門靜脈系統(tǒng)壓力升高時，門靜脈內(nèi)淤血，門靜脈系統(tǒng)發(fā)生普遍擴張。臨床上首先發(fā)生脾臟充血腫大，脾竇的長期充血，脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細胞增生則發(fā)生不同程度的脾功能亢進。臨床上，特別重要的是胃底，食管交通支顯著擴張，于食管胃底粘膜下形成曲張靜脈叢。使粘膜變薄，容易發(fā)生破裂引起急性大出血。其它交通支亦可發(fā)生擴張如出現(xiàn)臍旁及腹壁上、下淺靜脈怒張；直腸上、下靜脈叢擴張可引起繼發(fā)性痔。門靜脈高壓肝功受損代償不全時，由于低蛋白癥致血漿膠體滲透壓降低；門靜脈壓升高，使血管床濾過壓升高，淋巴液容量增加，大量漏出及醛固酮抗利尿素在體內(nèi)升高，致水鈉潴留，產(chǎn)生腹水。
三、臨床表現(xiàn)
門脈高壓癥多見于中年男子，病情發(fā)展緩慢。癥狀與體征因病因不同而有所差異，但主要是脾腫大，脾功能亢進，嘔血和腹水。
�。ㄒ�)脾腫大：由于門靜脈壓力升高，使脾靜脈壓力長期增高，脾臟發(fā)生充血性增大，脾腫大程度不一，早期質(zhì)地較軟，晚期較硬。脾腫大多合并有脾功能亢進癥狀，如貧血，血細胞及血小板減少等。一般而言，脾臟愈大，脾功能亢進愈顯著。
�。ǘ�)上消化道出血：當門靜脈壓力增高后，門靜脈與腔靜脈之間側(cè)枝循環(huán)擴張。胃冠狀靜脈血流到奇靜脈，或胃短靜脈血流至半奇靜脈，均使胃底靜脈及食管下端靜脈曲張。因此，食管下端靜脈曲張是門靜脈高壓癥的重要表現(xiàn)。曲張的靜脈位于粘膜下，常因潰瘍。創(chuàng)傷而破裂出血。由于有肝功能損害致凝血機能障礙，出血多不易停止。臨床表現(xiàn)為嘔血和柏油樣便等上消化道大出血癥狀。此外，由于大出血引起的失血性休克，以及大量血液在腸道中被分解，吸收后，大量毒素物質(zhì)進入肝臟，均可進一步引起肝功能損害，致出現(xiàn)肝昏迷。一般首次大出血死亡率可達25%，大出血過后病人常會再次反復出血。
（三)腹水：肝內(nèi)型門脈高壓癥的晚期，由于：1.低蛋白血癥漿膠體滲透壓降低；2.門靜脈壓升高，門脈血液漏出增加；3.肝功能損害醛固酮抗利尿激素在體內(nèi)增加等，致使水鈉潴留，產(chǎn)生腹水。因此，腹水的出現(xiàn)是肝功能代償不全的表現(xiàn)。肝外型門脈梗阻的病員由于肝功能多屬正常，一般沒有腹水，在有腹水的病員中，腹壁淺靜脈往往曲張較明顯，有時伴有黃疸。
四、診斷及鑒別診斷
門脈高壓癥的診斷一般不困難，主要根據(jù)脾腫大，食管下段靜脈曲張或上消化道出血和腹水三個特點。食管下段靜脈曲張可以通過食管鋇餐檢查確定、除確診為門脈高壓癥外，還應(yīng)判斷門靜脈梗阻所在部位，是肝內(nèi)還是肝外型；梗阻的原因是什么？有無脾功能亢進？各種肝功能檢查結(jié)果如果正常，肝掃描肝臟大小正常，質(zhì)軟，一般為肝外型。如果有肝功能損害，肝掃描肝臟縮小或變形，一般為肝內(nèi)型。在我國血吸蟲病流行區(qū)，青壯年的門靜脈高壓癥多為晚期血吸蟲病引起；在城市之病員以肝炎后肝硬化多見；年老病員，則應(yīng)考慮慢性門脈性肝硬化，應(yīng)特別指出：由于肝臟代償能力強且現(xiàn)有的肝功能試驗都不太敏感，因此肝功能檢查不能完全代表肝臟的實際情況。
鑒別診斷：當食管靜脈曲張破裂出血時，應(yīng)與胃十二指腸潰瘍，糜爛性胃炎，胃癌和嘔吐源性食管粘膜破裂等相鑒別。詳細詢問病史，全面查體和化驗檢查，包括血象，肝功能檢查、血氨測定等。胃十二指腸潰瘍出血，一般有潰瘍病史，脾不腫大、肝功能正常，在大出血之后一般不出現(xiàn)黃疸、腹水。這些都有助于鑒別。有時鑒別困難，可行X線鋇餐檢查，纖維胃鏡檢查或選擇性腹腔動脈造影檢查等作出診斷。
五、治療
因為約85～90%的門靜脈高壓病癥由肝硬化所致，故基本的治療仍然是內(nèi)科治療。外科主要是治療或預防食管下段靜脈曲張破裂出血以及治療脾功能亢進。大部分患者需經(jīng)過妥善準備后擇期手術(shù)，有時當大出血采用非手術(shù)治療不能控制時，則要施行緊急止血手術(shù)。
手術(shù)治療的死亡率及預后與肝功能損害程度有密切關(guān)系，必順正確判斷肝儲備力，慎重選擇手術(shù)適應(yīng)癥。
�。ㄒ�)手術(shù)治療：手術(shù)治療一般分為二類，一類是通過各種分流術(shù)，降低門靜脈壓力。另一類是阻斷門奇靜脈的反常血流，從而達到防治出血的目的。
1、分流手術(shù)：是采用門靜脈系統(tǒng)主干及其主要分支與腔靜脈及其主要分支血管吻合，使較高壓力的門靜脈血液分流入腔靜脈中去，由于能有效的降低門靜脈壓力，是防治大出血的較為理想的方法，當前手術(shù)方式應(yīng)用較廣的有六種：（1)門腔靜脈分流術(shù)：門靜脈直接與下腔靜脈側(cè)側(cè)吻合，分流降壓作用顯著，止血效果好，但肝性腦病發(fā)生率較高。（2)腸系膜上靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)。（3)腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式”分流術(shù)（一般取自右側(cè)頸內(nèi)靜脈移植)，以上分流效果好，尤其已行脾切除術(shù)又發(fā)生大出血及門靜脈粘連、栓塞等原因不能施行門腔分流的病人。（4)脾腎靜脈端側(cè)分流術(shù)：脾切除后，將脾靜脈斷端與左腎靜脈的側(cè)面吻合，其分流降壓作用較遜。脾靜脈口徑選擇在1厘米以上較好。（5)脾腔靜脈分流術(shù)：脾切除后將脾靜脈斷端與下腔靜脈的側(cè)面的吻合。（6)遠端脾腎靜脈分流術(shù)：將脾靜脈遠斷端與腎靜脈的側(cè)面或腎靜脈的近側(cè)斷端吻合，通過脾靜脈，胃短靜脈醫(yī)學全.在線payment-defi.com，引流降低食管胃底曲張靜脈壓力，這樣，既能改善脾腫大及脾功能亢進，又不降低門靜脈壓力。維持門靜脈血液對肝的灌注，有利于肝細胞功能的改善，同時還保持了脾臟的免疫功能，予后較好。
2、門奇斷流術(shù)：一般包括腔內(nèi)食管胃底靜脈結(jié)扎術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù)，冠狀靜脈結(jié)扎術(shù)。賁門周圍血管離斷術(shù)：即脾切除，同時徹底結(jié)扎、切斷胃冠狀靜脈，包括高位食管支，胃后支及賁門周圍的血管，此手術(shù)對防止大出血較確切，操作較簡便，又不影響門靜脈的血流灌注，對病人負擔較小，預后較好。而且脾切除可減少門靜脈系統(tǒng)來自脾靜脈的血量20～40%，尚可同時糾正脾功能亢進所致的癥狀。
近年來應(yīng)用纖維內(nèi)窺鏡將硬化劑（多用1%aethoxysclerol溶液)直接注射到曲張靜脈內(nèi)。在食管下段賁門上方5ml處開始，向賁門方向行2～3層次的環(huán)行注射，每個注射點注入1～3ml，總量為30～50ml；每周可重復注射。近期療效雖較好，但再出血率高，可高達45%。
3.上消化道大出血payment-defi.com/zhicheng/緊急處理：上消化道大出血是門靜脈高壓癥十分嚴重的并發(fā)癥。肝硬變病人中僅有40%出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，而有食管胃底靜脈曲張的病人中約有50～60%可并發(fā)大出血。大出血后，病員不僅可因急性大出血發(fā)生休克，還有發(fā)生肝昏迷的可能，搶救措施如下：
�。�1)非手術(shù)治療：①及時補足血容量，糾正休克；②使用止血藥物，如安絡(luò)血，維生素K，若出血仍不止，可使用腦垂體后葉素20單位加入5%葡萄糖200毫升內(nèi)緩慢靜脈滴注，必要時4小時后重復注射。③三腔管壓迫止血：原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達止血目的。該管（圖2-82)有三腔，一通圓形氣囊，充氣后壓迫胃底；一通橢圓形氣囊，充氣后壓迫食管下段；一通胃腔，經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥物。
用法：先向氣囊充氣，一般胃氣囊充氣量為150～200ml，食管氣囊為100～150ml。氣囊充盈后，應(yīng)是膨脹均勻，彈性良好。將充氣囊置于水下，證實無漏氣后，即抽空氣囊，涂上石蠟油，并認真做好病人思想工作，從病人鼻孔緩慢地把管插入胃內(nèi)；邊插邊讓病人做吞咽動作，直至管已插入50～60cm，抽得胃內(nèi)容為止。先向胃氣囊充氣后，用鉗夾住其管口，以免空氣逸出。于是將管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有輕度彈力時，即利用滑車裝置，在管端懸以重量約0.5kg的物品，作牽引壓迫。接著觀察止血效果，如仍有出血，再向食管氣囊注氣充盈。放置三腔管后，應(yīng)抽除胃內(nèi)容，并用生理鹽水反復灌洗，觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出。如無鮮血，同時血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說明出血已基本控制。
應(yīng)用三腔要注意下列事項：①病人應(yīng)側(cè)臥或頭部側(cè)轉(zhuǎn)，便于吐出唾液，以免發(fā)生吸入性肺炎；②三腔管一般放置24小時；如出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊，再觀察12～24小時，如確已止血，才將管慢慢拉出；③在進行三腔管壓迫止血期間，要加強護理，經(jīng)常吸盡病人咽喉部分泌物，以防吸入性肺炎的發(fā)生；還要嚴密觀察，慎防氣囊上滑，堵塞咽喉，甚至引起窒息；④放置三腔管的時間不宜持續(xù)超過3～5天，否則，可使食管或胃底粘膜因受壓迫太久而發(fā)生潰爛、壞死。因此，每隔12小時應(yīng)將氣囊放空10～20分鐘；如有出血即充氣壓迫。⑤預防肝昏迷的發(fā)生，在采用雙氣囊三腔管壓迫的同時，從三腔管胃管內(nèi)抽吸胃內(nèi)積血，肥皂水洗腸，排出結(jié)腸內(nèi)積血，是防止血氨增高的重要措施。
�。�2)手術(shù)療法：經(jīng)非手術(shù)處理之后，若血壓脈搏不能恢復正常，三腔管胃管內(nèi)抽出鮮血，甚至血壓繼續(xù)下降，則應(yīng)考慮急診外科手術(shù)治療。手術(shù)方法一般采用胃底靜脈結(jié)扎術(shù)，胃底橫斷術(shù)，脾切除術(shù)及胃小彎胃底賁門周圍血管離斷術(shù)。對肝功能及一般情況較好的病員，可爭取作早期急診分流術(shù)。對肝功能差有輕度黃疸及少量腹水，宜采用簡單的止血手術(shù)，如脾切除加胃底賁門周圍血管離斷術(shù)。手術(shù)方法簡單，易于掌握，止血效果一般較好。
