骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndrome,MDS)
一、定義
骨髓增生異常綜合征（MDS)是一種造血干細胞克payment-defi.com/shouyi/隆性疾病。以血細胞病態(tài)造血、高風險向急性白血病轉化為特征的難治性血細胞質、量異常的異質性疾病。為老年性疾病，男女均可發(fā)病，男性多于女性。
二、分型
MDS分為5型，即難治性貧血（RA)、環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAS)、難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB)、難治性貧血伴原始細胞增多轉變型（RAEB－T)及慢性粒－單核細胞白血�。–MML)。各型之間可轉化，部分患者發(fā)展成白血病。
MDS的臨床分型表
| 分型 | RA | RAS | RAEB | TAEB-T | CMML |
| 血液原始細胞（%) | ＜1 | ＜1 | ＜5 | ≥5 | ＜5 |
| 骨髓原始細胞（%) | ＜5 | ＜5 | 5～20 | ＞20～30 | 5～20 | 醫(yī)學考研網
| 其他特點 | 環(huán)形鐵粒幼 細胞占全骨 髓有核細胞 ＞15% | 幼粒細胞 有Auer體 | 血象中單核 細胞增多 |
注：若RAEB幼粒細胞出現(xiàn)Auer小體，則應歸入RAEB-T。
三、 臨床表現(xiàn)：
1.不明原因的貧血、出血、感染。
2.肝、脾、淋巴結不同程度腫大。
3.輔助檢查
3.1血象：一系、二系或全血細胞減少，可有病態(tài)造血。
3.2骨髓象：增生活躍或明顯活躍，少數(shù)增生低下，有三系或二系或任一系病態(tài)造血。
3.3細胞遺傳學檢查：常見的有-5、5q-、-7、7q-、三體8，20q+等染色體異常。
3.4病理學改變：可見“原始細胞分布異�！薄�
四、診斷：
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，但應除外再生障礙性貧血等全血細胞減少性疾病和其他病態(tài)造血的疾病。如再障、陣睡、慢粒等。
五、鑒別診斷：
1．慢性再障 須與RA鑒別，AA無病態(tài)造血。
2．陣睡 屬溶血性貧血，Hａｍ試驗陽性及血管內溶血的改變。
3．巨幼細胞性貧血
4．慢粒
六、治療：
1. 支持治療：輸血，應用止血藥，預防和治療感染。
2. 誘導分化治療：13順式維甲酸（BCRA)或全反式維甲酸（ATRA)21～100mg/d分次口服；維生素D3。
3. 雄激素：適用于RA，常用的有丙酸睪丸酮、康力龍。
4. 小劑量阿糖胞苷（LD-Ara-c)：20mg/m2持續(xù)靜脈滴注，連用7～21日，適用于RAEB和RAEBT患者。
5. 聯(lián)合化療：適用于RAEBT患者。
6. 使用造血細胞因子：有粒-單核系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子（G-CSF)。
7. 骨髓移植：經化療達到完全緩解的年輕患者，且有合適的供髓者。
