內(nèi)科學講稿-循環(huán)系統(tǒng)疾病:心肌疾病

心肌疾病

部分專業(yè)英語單詞

cardiomyopathy:心肌病  

primarycardiomyopathy:原發(fā)性心肌病

dilatedcardiomyopathy:擴張型心肌病

hypertrophic cardiomyopathy:肥厚型心肌病

restrictivecardiomyopathy:限制型心肌病

arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:致心律失常型右室心肌病

alcoholiccardiomyopathy:酒精性心肌病 

peripartal cardiomyopathy:圍生期心肌病

myocarditis:心肌炎

第一節(jié) 擴張型心肌病

一、病因

不明，病毒性心肌炎被認為是主要原因之一。

二、病理

1. 大體解剖：心腔擴張，其中心室擴張程度大于心房；室壁變�。怀Ｓ懈奖谘�栓，多見于心尖部；瓣膜正常，但常有相對性關閉不全；冠狀動脈正常。

2. 組織學改變：大面積的間質(zhì)和血管周圍纖維化，主要在左室心內(nèi)膜；偶見小面積壞死和細胞浸潤；心肌細胞大小不一，可有肥大，也可有萎縮。

三、臨床表現(xiàn)

1. 癥狀：男性多見，中年發(fā)病，以左心衰的癥狀為主，右心衰發(fā)生于晚期。

2. 體征：包括心臟擴大的體征、左心衰和右心衰的體征。

四、實驗室和其他檢查

1. 心電圖  可見多種心律失常，左胸導聯(lián)可www.med126.com見Q波，有ST-T改變。

2.超聲心動圖  可見心腔擴大、心室壁變薄、室壁動度減弱，可有瓣膜返流,二尖瓣口呈鉆石樣改變.

3.X線胸片 心影擴大，肺淤血

4. 放射性核素  心肌顯像可見灶性疤痕；血池掃描可以測定心功能。

[診斷與鑒別診斷]

本病診斷為排除性診斷，在可疑患者中，必須排除其他病因明確的器質(zhì)性心臟病，才能診斷。

鑒別診斷主要是與各種有心臟擴大、心衰的器質(zhì)性心臟病進行。如缺血性心臟病、瓣膜性心臟病病等。根據(jù)病史、體征、相應特殊檢查payment-defi.com/pharm/，多可鑒別。

五、治療

1. 心衰治療；

2. β受體阻滯劑：通過減少氧耗量，拮抗腎上腺素對心肌的毒性，改善舒張功能等起作用。從小劑量開始應用，減少心肌事件發(fā)生率；

3. 抗心律失常：必須注意抗心律失常藥物的致心律失常作用和其負性肌力作用；

4. 抗凝治療：對左室射血分數(shù)小于0.3、有栓塞史、超聲發(fā)現(xiàn)附壁血栓或有房顫者，均應常規(guī)抗凝治療；

5. 起搏器：雙室同步起搏器治療有助于改善心功能；

6. 外科手術(shù)：主要是心臟移植，這是本病終末期唯一有效的手段。

第二節(jié) 肥厚型心肌病

一、概述

表現(xiàn)為與其負荷不相稱的不對稱心室壁肥厚，主要累及室間隔，少部分有左室流出道梗阻，產(chǎn)生壓力階差。DCM主要是收縮功能受損，而HCM則主要是舒張功能受損。

一、病因

不明，有1/4患者的一級親屬有心肌肥厚的表現(xiàn)。

三、病理 

1. 大體解剖可見室壁肥厚，心腔正�；蚩s小。室壁肥厚的部位和程度不一，典型的是室間隔肥厚，極少數(shù)有后壁增厚。

2. 組織學可見心肌細胞肥大，排列紊亂，纖維組織增生。

四、臨床表現(xiàn)

1.  癥狀

1.1 大部分人無癥狀或有輕微癥狀。但其首發(fā)癥狀可能就是猝死。多在30～40歲時發(fā)病。老年人首次診斷HCM時，與年輕人有所不同：心室肥厚較輕；多有流出道梗阻；多在55歲以后出現(xiàn)癥狀；

1.2 最常見癥狀為呼吸困難，為舒張功能受損引起；心絞痛、暈厥及先兆暈厥多見；心衰少見。

2. 體征 

2.1無流出道梗阻者，僅有左室抬舉搏動和第四心音；

2.2 有流出道梗阻者，還可有胸骨左緣第3～4肋間的收縮期雜音，凡能影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素，均可使雜音的響度有明顯變化。

五、實驗室和其他檢查

1. x線：無明顯異常，如有心衰，可有心影增大；

2. 心電圖：有左室肥厚的表現(xiàn)，胸前導聯(lián)ST-T異常，有病理性Q波，可有室性心律失�；蚍款澋取�

3. 超聲心動圖：在HCM的診斷中具有重要意義。舒張期室間隔/左室后壁≥1.3；可以有二尖瓣收縮期前向運動；如有流出道狹窄，可以測定跨狹窄處壓差。

六、診斷與鑒別診斷

診斷同樣是排除性診斷。心肌肥厚者，應注意與高血壓鑒別；有病理性Q波或ST-T改變者，應注意與冠心病鑒別；而在胸骨左緣出現(xiàn)收縮期雜音者，應與主動脈瓣狹窄、主動脈瓣上、瓣下狹窄鑒別。根據(jù)病史、超聲心動圖、心血管造影檢查，鑒別不困難。

七、治療 

原則為緩解癥狀，防止并發(fā)癥，減少猝死。

1. 藥物治療

1.1 β受體阻滯劑：可以減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，并有抗心律失常作用；

1.2 鈣拮抗劑：可與β受體阻滯劑合用；

1.3 抗心律失常：如有房顫、室速等心律失常，可應用胺碘酮。

2. DDD起搏器：對有流出道梗阻且癥狀嚴重者，可能有用。

3. 室間隔消融：對梗阻性DCM有效。

4. 外科治療：對于左室流出道壓力階差大于50mmHg，癥狀嚴重，內(nèi)科治療無效者，可以外科手術(shù)切除肥厚的室間隔部分心肌。

第三節(jié) 限制型心肌病

限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受損，，以心臟間質(zhì)纖維化增生為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及內(nèi)膜下右纖維增厚。本病多見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國罕見。其表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。本病預后較差，手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜有較好效果，可擇期行心臟移植。

第四節(jié) 致心律失常型右室心肌病

致心律失常型右室心肌病舊稱致心律失常右室發(fā)育不良，其特征為右室心肌進行性被纖維脂肪組織所置換，常為家族性，臨床表現(xiàn)為心律失常、右室擴大和猝死。治療方面主要是對癥治療，高�；颊呖芍踩肼癫厥阶詣有呐K復律除顫器。