第二節(jié) 凝血與抗凝血平衡絮亂的基本類(lèi)型
凝血與抗凝血平衡紊亂的基本類(lèi)型可根據(jù)臨床表現(xiàn)分為急性或慢性、局部性或全身性、血栓性或出血性、遺傳性或獲得性等。
根據(jù)血液凝固性變化可分為以下三種類(lèi)型：
一、血栓形成
在活體的心血管系統(tǒng)內(nèi)血液成分形成固體質(zhì)塊的過(guò)程稱(chēng)為血栓形成。血栓形成可通過(guò)阻塞血管及栓塞引發(fā)一系列疾病，如冠心病、心肌梗死、缺血性腦卒中、靜脈血栓形成及肺血栓栓塞等，這些疾病的發(fā)病率、致殘率和死亡率都很高。
血栓形成的主要發(fā)病機(jī)制如下：
l. VEC損傷 缺氧、理化因素、生物學(xué)因素及免疫性因素等都可以引起VEC損傷。VEC損傷在血栓形成中的作用機(jī)制是：
(1)內(nèi)皮屏障缺失 可使血小板可以和內(nèi)皮下成分(膠原、vWF、FN、微纖維等)粘附，并促進(jìn)血小板聚集，又有利于血漿FXII接觸激活，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑。
(2)血管壁的促凝作用增強(qiáng) VEC表達(dá)TP增多，啟動(dòng)外源性凝血途徑。
(3)血管壁的抗凝和纖溶作用減弱 VEC分泌TFPI、AT—Ⅲ、TM減少，抗凝力量減弱。VEC釋放t—PA和PAl—1比例失調(diào)，后者相對(duì)增多，使纖溶作用減弱。
(4)血管收縮和痙攣 VEC分泌ET、血小板活化因子(platelet activating factor，PAF)增多，收縮血管作用增強(qiáng)；而局部PGI2和NO減少，擴(kuò)張血管作用減弱。
2.血液凝固性增高
(1)遺傳性血液高凝狀態(tài) FV基因突變，凝血酶原基因突變，先天性AT—Ⅲ、HC—Ⅱ、PC、PS缺乏，異常纖維蛋白原血癥，纖溶系統(tǒng)缺陷以及高同型半胱氨酸血癥等可造成遺傳性高凝狀態(tài)。例如，F(xiàn)V基因突變后，突變的FV基因編碼的FV蛋白能夠抵抗APC對(duì)它的裂解，APC失去抗凝血作用，使FV凝血活性增高，造成血液高凝狀態(tài)，稱(chēng)APC抵抗。這類(lèi)患者容易發(fā)生反復(fù)深靜脈血栓形成。
(2)獲得性血液高凝狀態(tài) 引起獲得性高凝狀態(tài)的因素包括凝血因子增多、抗凝血因子減少及血小板活化。①應(yīng)激反應(yīng)、妊娠及分娩前后等生理情況，外科及內(nèi)科等多種疾病或病理過(guò)程使血漿多種凝血因子增多并出現(xiàn)高payment-defi.com凝狀態(tài)；②嚴(yán)重肝臟疾病、消化道疾病及口服避孕藥引起AT—Ⅲ合成減少；腎病綜合征、嚴(yán)重燒傷引起AT—Ⅲ丟失過(guò)多。嚴(yán)重肝臟疾病、維生素K吸收不良、口服維生素K阻斷劑引起獲得性PC缺乏。妊娠、口服避孕藥、急性炎癥及維生素K缺乏可以引起獲得性PS缺乏；③VEC損傷、凝血酶作用使血小板活化。
3．纖溶活性降低 過(guò)量或不適當(dāng)使用6—氨基己酸(acidum—6—amino—caproicum，6—EACA)或?qū)︳然S胺(p—aminomethyl benzoic acid，PAMBA)等抗纖溶藥物，將使機(jī)體纖溶活性降低。
4.血液流變學(xué)改變 正常血流是分層的，紅細(xì)胞和白細(xì)胞在血管的中軸流動(dòng)，構(gòu)成軸流，血小板在其外周；血漿在血管的周邊流動(dòng)，構(gòu)成邊流。軸流速度快，邊流速度慢。這種分層的血流將血小板與血管內(nèi)膜分開(kāi)，防止血小板與內(nèi)膜接觸與激活。如果血流緩慢或有渦流，正常血流分層將消失，血小板就會(huì)進(jìn)入血管周邊流動(dòng)，粘附于內(nèi)膜的可能性大大增加。白細(xì)胞也將發(fā)生滾動(dòng)、貼壁和粘附于內(nèi)皮細(xì)胞上。同時(shí)凝血因子也容易在局部堆積并被激活，啟動(dòng)凝血過(guò)程。渦流或血流緩慢都容易使VEC損傷。此外，血液濃縮，血漿粘度增加，紅細(xì)胞聚集也可使血流變慢，血液淤滯及血液凝固。
臨床上，以上因素往往同payment-defi.com/jianyan/時(shí)存在，并以其中某一因素為主，導(dǎo)致血栓形成。
