第 章 血液系統(tǒng)疾病
第一節(jié) 缺鐵性貧血
一、實習地點：血液科病房、示教室
二、學習學時：3學時
三、目的要求：
1、掌握缺鐵性貧血的診斷要點及血液細胞學特點。
2、熟悉缺鐵性貧血的治療要點及鐵劑的使用方法。
3、了解缺鐵性貧血的病因
四、實習重點：缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)與治療
五、實習內(nèi)容：
[詢問病史]
1、患者年齡、職業(yè)、生育情況、生活環(huán)境及飲食習慣，如有無素食習慣等。
2、有無腸道寄生蟲（鉤蟲)感染病史。
3、有無慢性失血病史（月經(jīng)增多、消化道疾病)。
4、有無有關(guān)鐵吸收障礙的疾病史？（胃酸缺乏、慢性腹瀉、十二指腸及空腸疾病等)。
5、有無嚴重的全身疾病，如腫瘤、SLE等。
6、有無機體缺氧或組織器官含氧量不足的表現(xiàn)：
（2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：記憶力減退，多夢，失眠等。
（3)骨骼肌肉系統(tǒng)：身軟，乏力等。
（4)泌尿系統(tǒng)：如腰痛，夜尿等。
（5)消化系統(tǒng)：如納差，食欲下降等。
7、有無機體含鐵酶缺乏的表現(xiàn)：
（1)機體免疫力低下的表現(xiàn)，常發(fā)生上呼吸道感染等；
（2)皮膚粘膜含鐵酶缺乏的表現(xiàn)（plammer-Vinson綜合征)，如吞咽困難，有時可誤診為食道癌。
（3)毛發(fā)指甲的表現(xiàn)，毛發(fā)稀疏、易脫落、反甲等。
[體格檢查]
1、注意皮膚粘膜、毛發(fā)、指甲的物特殊表現(xiàn)。
2、注意有無其它疾病的器質(zhì)性體征。如全身淺表淋巴結(jié)腫大，皮膚瘀點、瘀斑及肝脾腫大等。
3、注意缺鐵性貧血的心臟體征。心界大小、有無雜音等。
[輔助檢查]
1、血常規(guī)特點：小細胞、低色素性貧血。
2、骨髓檢查特點：增生性貧血骨髓像。紅細胞比例大于30%，無惡性細胞及明顯異常形態(tài)細胞，各期白細胞比例正常。
3、血清鐵（SF)及骨髓鐵染色。
4、其它排除性檢查，如B超、X線及CT等。
[診斷要點]
1、引起鐵缺乏的病因、誘因及基礎(chǔ)疾病。
2、臨床表現(xiàn)。
3、血液學特點（骨髓及血常規(guī))及SF↓。
4、鐵劑治療有效。
[治療]
1、病因治療：為治療缺鐵性貧血的主要環(huán)節(jié)。
2、鐵劑治療：
（1)口服補鐵：首選硫酸亞鐵治療（注意鐵劑的特點，效價及補充貯存鐵的治療)。硫酸亞鐵常用0.1 tid至血紅蛋白恢復(fù)正常，再用藥1~3月補充貯存鐵。
（2)注射鐵劑治療：目前不常用，副作用較大。
3、輸血：
輸血為補充鐵最有效、最快速的方法；一般血紅蛋白低于60q/L，可以考慮輸血，但部分患者可誘發(fā)由輸血而導(dǎo)致的副作用，臨床應(yīng)嚴格掌握。
4、輔助治療：
①促進鐵吸收的藥物及避免抑制鐵吸收的藥物。
②高熱量、高蛋白飲食。
可適當補充vitc，忌用含柔酸的藥物及食物（茶葉)，避免抑制鐵吸收。
六、思考題
1、缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些？
2、簡述缺鐵性貧血的病因？
3、鐵劑治療缺鐵性貧血的注意事項？
李曉明
第二節(jié) 再生障礙性貧血
一、實習地點：血液科病房、示教室
二、實習學時：3學時
三、目的要求：
1、掌握再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)特點、診斷依據(jù)及鑒別診斷。
2、熟悉再生障礙性貧血的分型及治療方法
3、了解分型再生障礙性貧血的發(fā)病機理及可疑病因、誘因。
四、實習重點：再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)及鑒別診斷。
五、實習內(nèi)容：
[詢問病史]
1、起病時間、病程、病情進展緩急，注意發(fā)熱、出血及貧血的特點。
2、注意可疑的病因，如藥物、射線、病毒感染等。
3、經(jīng)過何種治療、療效如何？
[體格檢查]
1、全身情況、尤其注意皮膚粘膜的出血特點。
2、有無淺表淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大。
3、注意尋找感染源、感染灶，有無合并敗血癥及有無臟器出血體征。
[輔助檢查]
1、血常規(guī)：多數(shù)呈“三系減少”，部份患者復(fù)發(fā)減少可不平衡，但血常規(guī)中無異常細胞，呈正色素，正細胞性貧血。
2、網(wǎng)織RBC計數(shù)：比例常低于1%，絕對值<50×109/L。
3、ALP指數(shù)及百分數(shù)正�；蛟龈撸ㄖ笟埓娴陌准毎δ芑菊�，只是白細胞數(shù)量減少)。
4、骨髓檢查：
（1)增生低下或明顯低下；
（2)細胞分類及形態(tài)大致正常；
（3)非造血細胞增加（指淋巴細胞、網(wǎng)狀細胞、單核細胞及漿細胞等)；
（4)慢性再生障礙性貧血患者可增生活躍（慢性再障骨髓檢查時可呈增生活躍——增生灶)。
5、其它輔助檢查
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
1、臨床表現(xiàn)：貧血、出血及感染。
2、血常規(guī)及骨髓特點。
3、排除其它血液系惡性疾病，如PNH、白血病等。（有時重度缺鐵性貧血可呈再生障礙性貧血表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為三系低，但骨髓無再生障礙性貧血特點)。
鑒別診斷：
1、白細胞減少性白血病（非白血性白血癥),血中見白血病細胞。
2、PNH綜合征：“三系減少”，但有溶血的臨床實驗室依據(jù)。
3、脾功能亢進：慢性肝病、寄生蟲疾病有時可表明為三系減少，經(jīng)常有肝明顯腫大。
[治療]
1、去除病因：目前較為困難，對大多數(shù)再障而言，病因不明。
2、糾正貧血：輸出RBC或全血。通常使血紅蛋白在60g/L以上，有利于藥物治療及保護臟器功能。
3、止血：輸注血小板，使用激素及其它止血藥，激素常需大劑量，如強的松1mg/kg.d
4、臨床感染：選用高效、廣譜抗生素，條件允許進入“層流潔凈病房”。
5、針對性治療：
（1)急性再生障礙性貧血：
①免疫抑制治療：首選ATG/ALG或CSA，經(jīng)費較昂貴，副作用較多，療效尚不滿意，其中CSA(環(huán)胞素A)較理想。
②異基因骨髓移植。
（2)慢性再生障礙性貧血：
①刺激干細胞藥物：首選雄激素，如康力龍2mgtid、丙酸睪丸硐25~50mg肌肉注射qd等。
②改善微環(huán)境藥物：心得安10mg tid、654-2 10mg tid.
③中藥：再障生血片3~4片tid，復(fù)方皂礬丸7片 等。
6、其它治療方法：
（1)脾切除術(shù)適用于再生障礙性貧血合并有溶血者。
（2)造血刺激因子治療：G-CSF75~150ug皮下注射、GM-CSF75~150ug等臨床治療部分患者有效。
六、思考題：
1、試述再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)。
2、再生障礙性貧血的血常規(guī)特點？
3、簡述再生障礙性貧血的治療方法。
李曉明
第三節(jié) 溶血性貧血
一、實習地點：血液科病房、示教室
二、實習學時：3學時
三、目的要求：
1、掌握溶血性貧血的臨床特點及鑒別急慢性溶血的臨床表現(xiàn)
2、熟悉溶血的實驗室檢查
3、了解溶血的發(fā)病機理
四、實習重點：溶血及溶血性貧血的概念，溶血性貧血的鑒別診斷
五、實習內(nèi)容：
[詢問病史]
1、起病的緩急，首先發(fā)病的年齡是否有誘因，如感染、藥物（非甾體類消炎藥)及可疑食物（蠶豆等)
2、有無全身中毒癥狀（畏寒、高熱、腰痛及少尿)
3、家族史，部份溶血性貧血和遺傳有關(guān)
[體格檢查]
1、注意貧血的程度，有無黃疸、脾臟腫大等
2、注意有無特殊面容，如海洋性貧血面容，詳細檢查有無心臟異常及心衰體征等。
[輔助檢查]
1、血常規(guī)：特別注意網(wǎng)織RBC計數(shù)，貧血多為小細胞、低色素貧血，慢性病程反復(fù)發(fā)作者可有缺鐵的特點，WBC及BPC基本正常。
2、總膽紅素增高，以間接膽紅素為主。
3、尿常規(guī)：尿膽元及尿膽素增高，尿膽紅質(zhì)為陰性，血管由溶血者，尿隱血及含鐵血黃素試驗可呈陽性。
4、血清結(jié)合珠蛋白降低
5、骨髓檢查：增生活躍以上，粒紅比例倒置，含細胞形態(tài)及比例基本正常。
6、溶血的病因?qū)W實驗：
（1)RBC脆性試驗：遺傳性球性RBC增多癥等常明顯增加
（2)②Hb電泳及抗減血紅蛋白：海洋性溶血性貧血常有異常的α及b區(qū)帶。
（3)③高鐵血紅蛋白還原試驗G-6PD明顯異常
（4)④Ham"s Test：PNH為陽性，血管內(nèi)溶血的重要試驗
（5)⑤異丙醇試驗及熱不穩(wěn)定試驗：常提示RBC膜結(jié)構(gòu)或功能異常
7、RBC壽命標記：用同位素的方法直接檢測RBC壽命
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
1、溶血性貧血的誘因及家族史
2、臨床表現(xiàn)
3、RBC破壞增加的表現(xiàn)（黃疸、血紅蛋白尿等)
4、臨床體征及實驗室檢查（篩選試驗及確診試驗)
鑒別診斷：
1、肝膽疾病、急性黃疸性肝炎、膽囊炎有時易誤診為本病, 常有相關(guān)疾病的表現(xiàn)。
2、其它溶血性疾病：如先天性黃紅素代謝障礙性疾病，常有相關(guān)代謝性疾病的表現(xiàn)，如智力障礙等。
[治療]
1、病因防治
（1)嚴格輸血制度及指征：輸全血有時可致溶血加重，常選用洗滌RBC。
（2)避免使用致溶血的藥物及接觸可疑物品。加強遺傳咨詢及宣傳工作。
2、中止溶血：
（1)糖皮質(zhì)激素：急性常選用氫化可的松400mg iv 3~5d，穩(wěn)定后選用口服強的松30mg~60mg qd治療.
（2)免疫抑制劑等：慢性溶貧可選用CSA、硫唑嘌呤等免疫抑制劑，對免疫性溶貧有效。
3、對癥治療：
（1)堿化尿液，防止腎衰、心衰及休克發(fā)生
（2)輸血：最好使用洗滌RBC
4、切脾術(shù)：遺傳性溶血可實施手術(shù)切脾
5、骨髓移植：海洋性溶貧行骨髓移植有較好的療效。
六、復(fù)習思考題：
1、治療溶血性盆血的注意點。
2、簡述溶血性貧血的鑒別診斷。
3、溶血的試驗室檢查有哪些？
李曉明
第四節(jié) 急性白血病
一、實習地點：血液科病房、示教室
二、實習學時：3學時
三、目的要求：
1、掌握急性白血病的臨床表現(xiàn)及診斷依據(jù)。
2、了解急性的病因及發(fā)病機理及遺傳學改變特點。
四、實習重點：急性白血病的臨床表現(xiàn)。
五、實習內(nèi)容：
[詢問病史]
1、注意發(fā)病的情況，病程進展如何，尤其注意首發(fā)癥狀的特點及其衍變規(guī)律。急性白血病有時以上感樣癥狀payment-defi.com/kuaiji/就診，有時以牙出血為首發(fā)癥狀，詢問時應(yīng)仔細，以免誤診。
2、注意詢問有關(guān)急性白血病的侵潤癥狀。
3、有無理化因素及家族史。
[體格檢查]
1、注意貧血的程度、出血的性質(zhì)及伴隨癥狀的特點
2、仔細尋找有無感染灶，常為隱蔽部位，有時皮膚輕微外傷即可成為病灶，如肛周，膈下等。
3、注意急性白血病的侵潤體征（肝脾淋巴結(jié)腫大，皮膚軟組織包塊、結(jié)節(jié)等)。
4、有無神經(jīng)系統(tǒng)體征？部份患者可首先表現(xiàn)顱壓增高或顱神經(jīng)后神等癥狀。
[輔助檢查]
1、血常規(guī)：多數(shù)表現(xiàn)為WBC異常增多，且能發(fā)現(xiàn)白血病細胞，Hb及BPC多數(shù)降低，還應(yīng)注意幼年細胞和白血病細胞的區(qū)別，兩者概念不同。
2、骨髓及組織化學檢查：
（1)骨髓檢查為診斷主要依據(jù)之一，組織化學檢查可幫助急性白血病分型
（2)有條件者應(yīng)行免疫分型檢查
3、染色體檢查：
部分患者可發(fā)現(xiàn)有標志性染色體異常，如M3表現(xiàn)為t（15.17)等。
4、其它檢查：如B超、胸片等。
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
1、臨床特征：進行性出血、貧血、發(fā)熱及骨骼疼痛。
2、血常規(guī)特點
3、骨髓及組化
鑒別診斷：
1、再障：臨床表現(xiàn)有時可完全一致，但再障不能發(fā)現(xiàn)白血病細胞。
2、粒細包缺乏癥及特發(fā)性血小板減少性紫癜。
3、傳染性單核細包增多癥，可見變異淋巴細胞細胞。。
[治療]
1、對癥、支持治療：
（1)營養(yǎng)支持及抗炎治療
（2)輸RBC、BPC等
（3)出血明顯使用激素，多選用強的松30~60mg/d，口服或靜脈使用氫化可的松。但應(yīng)嚴檢指征。
2、聯(lián)合化療：根據(jù)FAB分型的同選用FAB標準方案，規(guī)律性、周期化療至患者獲CR，急非淋白血病首選“DA“案，急淋則首選DVP或“LDVP”案。
3、骨髓移植：異基因骨髓移植為首選，無條件者則維持治療。
4、顱內(nèi)白血病防止
5、免疫調(diào)節(jié)治療：干擾素，IL-2
6、中藥治療。
六、復(fù)習思考題
1、如何進行急性白血病的診斷？
2、簡述急性白血病治療原則。
3、激素在治療急性白血病中有何作用？
李曉明
第五節(jié) 慢性粒細胞白血癥
一、實習地點：血液科病房、示教室
二、實習學時：3學時
三、目的要求：
1、掌握慢性粒細胞白血病的臨床表現(xiàn)特點及口服化療方案
2、熟悉慢性粒細胞白血病的衍變規(guī)律
3、了解慢性粒細胞白血病的治療進展
四、實習重點：慢性粒細胞白血病的臨床表現(xiàn)
五、實習方法：
[詢問病史]
1、部份患者可無臨床癥狀而體檢時發(fā)現(xiàn)
2、起病隱匿，可以消化道癥狀、左腹包塊為首發(fā)癥狀
3、注意有無消耗性癥狀，如多汗、消瘦、低熱等。
4、詢問有無侵潤表現(xiàn)及高粘滯綜合征表現(xiàn)。如不明原因突眼，顱神經(jīng)損傷，不明原因的皮膚粘膜栓塞等。
[體格檢查]
1、查體有無貧血體征及消耗性體征
2、注意皮膚粘膜有無粒細胞肉芽腫
3、注意脾大的特點，常為巨脾，有時可出現(xiàn)栓塞癥狀。
[輔助檢查]
1、血常規(guī)：WBC異常升高，掌可達100×109/L以上，以晚期粒細胞為主，慢性期病例Hb多正常，BPC掌升高。
2、骨髓檢查：增生極度活躍或明顯活躍，粒系明顯增多（骨髓不能確診慢性粒細胞白血病)
3、AKP計分：顯著降低，AKP為正常的白細胞中的功能酶，降低提示白細胞功能異常。
4、染色體檢查：85%以上的患者可發(fā)現(xiàn)Ph染色體
5、其它檢查：B超、X線等
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
1、 臨床表現(xiàn)，常為巨大脾臟。
2、血常規(guī)WBC異常增多
3、骨髓特點
4、Ph染色體常為陽性
鑒別診斷：
1、肝硬化：常有肝臟病史，肝功能改變。
2、類白血病反應(yīng)：常為感染、嚴重創(chuàng)傷等引起，發(fā)熱、WBC增高，無明顯脾大，AKP明顯增高，感染創(chuàng)傷控制則WBC恢復(fù)正常。
[治療]
1、對癥治療：
（1)控制高粘滯狀態(tài)；防止及治療脾梗塞，可用丹參注射液、生理鹽血稀釋治療。
（2)WBC去除術(shù)治療，能迅速使WBC下降，解決緊急狀況，縮短用藥療程。
③處理消化道癥狀。
2、化療：
（1)首選藥物為羥基脲，治療量為4-6q/d，WBC控制在20×109/L以下及給予維持量0.5/d維持。
（2)馬利定及靛玉紅對慢性粒細胞白血病亦有較好療效。
（3)免疫治療：
α-INF1為首選，可起到延續(xù)急變的作用（部份病例Ph染色體陰轉(zhuǎn)，從而臨床治愈慢性粒細胞白血病)。
4、切脾及脾區(qū)放射：適用于巨脾伴有梗塞時
5、慢性粒細胞白血病急變的則使用急性白血病的聯(lián)合化療方案進行治療，但預(yù)癥更差。
6、格列衛(wèi)治療慢性粒細胞白血�。簽榻臧l(fā)展的新藥，為酪氨酸抑制，國外報道可治愈部份病例。
7、骨髓移植：目前多采用自體骨髓移植
六、思考題：
1、慢性粒細胞白血病與類白血病反應(yīng)如何鑒別？
2、慢性粒細胞白血病的治療藥物有哪些？
3、如何處理WBC異常增高（>100×109/L)慢性粒細胞白血病患者？
李曉明
第六節(jié) 淋巴瘤
一、實習地點：血液科病房、示教室
二、實習學時：3學時
三、目的要求：
1、掌握惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)及病理分型
2、熟悉惡性淋巴瘤的臨床分型、分組及治療方案
3、了解惡性淋巴瘤的發(fā)病機理及免疫分型。
四、實習重點：惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)及病理分型。
五、實習內(nèi)容：
[詢問病史]
1、注意有無全身癥狀（發(fā)熱、盜汗及體重下降)
2、本病臨床表現(xiàn)多樣，尤應(yīng)注意壓迫癥狀，部份患者可表現(xiàn)在淋巴結(jié)以外的臟器發(fā)病，極易誤診，如腸道淋巴瘤、肺部惡性淋巴瘤、腦組織惡性淋巴瘤等。
3、仔細尋問腫大淋巴結(jié)腫大的發(fā)生、衍變的增長payment-defi.com/Article/速度以及比鄰關(guān)系。
[體格檢查]
1、注意有無血液系統(tǒng)體征，如貧血、出血及骨髓疼痛等。
2、注意淋巴結(jié)的性質(zhì)及比毗鄰的關(guān)系
3、有無腹臟包塊及脾腫大，脾臟腫大常為惡性淋巴瘤進展為Ⅲ期的標志。
[輔助檢查]
1、血常規(guī)：多無明顯異常，如并發(fā)淋巴病白血病則可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤白血病細胞及Hb下降，BPC下降等。
2、淋巴結(jié)活檢：為確診本病的實驗室檢查，并可對該病進行病理分型（可查金代病或非何金化淋巴病)
3、骨髓：如發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細胞則提示有骨髓侵潤，臨床分期則為Ⅳ期
4、其它檢查：
（1)免疫分型；目前免疫分型在診斷中非常重要，按表面標記抗原不同，可分為低度惡性、中度惡性及高度惡性淋巴瘤。
（2)X線：可判斷有無縱隔淋巴結(jié)受累等。
（3)B超：可判定有無腹腔淋巴結(jié)受累等。
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
1、根據(jù)臨床表現(xiàn)。
2、淋巴結(jié)活檢（目前不主張用穿刺涂片檢查，常破壞淋巴結(jié)構(gòu)，故可信性不高)
鑒別診斷：
1、淋巴結(jié)結(jié)核：常為小兒，可找到病灶。
2、淋巴結(jié)炎：常和外傷感染有關(guān)。
3、毗鄰器官腫瘤轉(zhuǎn)移：如肺癌縱隔轉(zhuǎn)移等。
4、組織或器官原發(fā)淋巴瘤（結(jié)外淋巴瘤常高于術(shù)后才能確診)。
[治療]
1、對癥治療。
（1)主要以緩解壓迫癥狀為主，如上腔靜脈綜合征等，如緊急放療等。
（2)緩解由于壓迫而產(chǎn)生的疼痛，如根性神經(jīng)痛，使用強鎮(zhèn)痛藥。
2、放射治療：
（1)適應(yīng)癥：HD的第Ⅰ、Ⅱ期及ⅢA期患者，PHL病第Ⅰ、Ⅱ期
（2)方法：縱隔以上采取“斗蓬法放療”�？v隔以下采取“倒Y字型放療”。
（3)劑量：約需3500~4000GY，3~4周完成。
3、聯(lián)合化療：
適用于所有惡性淋巴瘤患者，HD首選“MOPP”方案，NHL首選“CHOP”方案，目前通常均選用“CHOP方案”
4、手術(shù)治療：Ⅰ期病例常用，可達到去除病灶的目的，但不能代替放、化療。
5、免疫調(diào)節(jié)治療：α-INP在防止復(fù)發(fā)時有用，可堅持使用1~3年（可酌情選用300萬u~500萬u，每周2~3次)。
六、復(fù)習思考題：
1、如何確診惡性淋巴瘤？
2、惡性淋巴瘤的治療原則？
3、如何對淋巴瘤腫大進行正確診斷？
李曉明
第七節(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜
一、實習地點：血液科病房、示教室
二、實習學時：3學時
三、目的要求：
1、掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)特點及激素使用原則
2、熟悉特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床分類
3、了解特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病機理
四、實習重點：治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的的則。
五、實習方法：
[詢問病史]
1、注意患者的一般狀況，如性別、年齡等，。
2、詢問有無誘發(fā)因素，如可疑藥物（阿斯匹林、抗生素及抗病毒藥物等)，病毒上呼吸道感染等。
3、注意出血的性質(zhì)（皮膚粘膜出血？臟器有無出血？如為女病人尤應(yīng)注意月經(jīng)情況。
4、發(fā)病時有無全身癥狀，過去史（有無肝炎、結(jié)核及其它慢性疾病及用藥情況)。
[體格檢查]
1、注意皮膚粘膜出血的特點及分布，出血為瘀點、瘀斑或出血點，有無血腫等。
2、收集有無內(nèi)臟出血的體征，如有無血尿、黑便等。
3、注意貧血及出血的比例，一般而言，每喪失100ml左右血，血紅蛋白可下降10/L。
4、仔細檢查有無肝脾腫大。
[輔助檢查]
1、血常規(guī)：血小板計數(shù)下降為主要特點（初診者常需連續(xù)3次檢查)，一般無貧血，WBC查體正常。
2、毛細血管脆性試驗陽性。
3、凝血試驗正常，患者除血小板質(zhì)量或數(shù)量異常外，其他凝血因子均正常，故PT、APTT等均正常。
4、骨髓檢查：巨核細胞成熟障礙為主要特點。急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜多出血幼雉巨核細胞，慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜則顆粒型巨核細胞增加。
5、抗血小板抗體陽性（PAIg+)。
6、血小板凝集功能降低。
[診斷與鑒別診斷]
診斷：
1、臨床表現(xiàn)（以出血傾向為主)
2、血小板計數(shù)下降為重要特點
3、排除繼發(fā)性血小板減少的因素
4、骨髓檢查巨核細胞成熟障礙，抗血小板抗體陽性。
5、一般無脾臟腫大，激素治療有效。
鑒別診斷：
1、過敏性紫癜：表現(xiàn)為出血性丘疹，對稱分布，常有搔氧感。
2、脾功能亢進：多有慢性肝病史，常有RBC、WBC降低。
3、再障及其它致血小板減少性疾病。
[治療]
1、一般治療
（1)血小板計數(shù)低于20×104/L應(yīng)防止顱內(nèi)出血：急診輸注血小板，靜脈用激素。常用氫化可的松200~400mg/d×3~5d。
（2)酌情使用止血藥，但效果有限，如止血敏、止血定等。
（3)輸注新鮮血小板
（4)中藥：促血小板生成，如血美胺、生血小板膠囊等
2、激素治療：
（1)激素為治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的首選藥物
（2)劑量：1~1.5mg/kg
（3)病情重應(yīng)使用靜脈制劑
（4)血小板上升至正常后逐漸減量（10~15mg/周)至維持量10~15μg/d，維持3~6月。
3、其它治療方法：
（1)血漿置換：可迅速去除PAIg，急診可使用，效果佳。
（2)②脾切除術(shù)：和血漿置換機理大致相同，但損傷大，現(xiàn)不常用。
（3)PAIg抗體封閉：大劑量丙種球蛋白12~15g/d iv 3~5d。
（4)免疫抑制劑，如CSA、環(huán)磷酰胺等。
六、復(fù)習思考題
1、試述特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療原則
2、特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷標準是什么？
3、激素治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的機理？
李曉明
