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新生兒高膽紅素血癥

  
疾病名稱(英文) hyperbilirUbinemia of newborn
拚音 XINSHENGERGAODANHONGSUXUEZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 新生兒疾。▋嚎)
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 新生兒期血清膽紅素超過生理最高值,足月兒為205.2/μmol/L (12mg/dl)、早產(chǎn)兒為256.5/μmol/L兒(15mg/dl)者,稱新生兒高膽紅素血癥。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 按膽紅素性質(zhì),新生兒高膽紅素血癥可分為高未結(jié)合膽紅素血癥和高結(jié)合膽紅素血癥兩大類 一、高未結(jié)合膽紅素血癥:(1) 溶血性:①免疫性:Rh或ABO 血型不合溶血癥。②非免疫性:遺傳性G-6-PD缺陷、球形細胞增多癥。(2)非溶血性:頭顱血腫及其他部位皮下血腫、敗血癥早期、先天性葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥(Crigler—Naj-jar綜合征)、母乳黃疸、先天性甲狀腺功能低下(克汀病)、新生兒多血癥、家族性高膽紅素綜合征(Gilbert綜合征)及其他因素如缺氧、低血糖、藥物等。 二、高結(jié)合膽紅素血癥:(1)肝細胞性:新生兒肝炎綜合征、敗血癥晚期、遺傳性疾病(如半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐受癥、a1-抗胰蛋白酶缺乏癥)。(2)肝外梗阻:先天性膽道畸形,如膽道閉鎖、溶血癥后膽汁粘稠綜合征、先天性膽總管囊腫等。(3)肝內(nèi)梗阻:先天性非溶血性黃疸(Dubin Johu-son綜合征、Rotor綜合征)。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理 一、高未結(jié)合膽紅素血癥:當未結(jié)合膽紅素的增高超過白蛋白運載能力,或超過肝臟代謝負荷,未經(jīng)肝臟結(jié)合的非結(jié)合膽紅素可通過血腦屏障而彌散入含有磷脂成分的組織,通過含脂細胞膜,特別是神經(jīng)元細胞膜而進入神經(jīng)元,使線粒體受障、腦細胞能量受抑制而致腦細胞受損,引起膽紅素腦病或因神經(jīng)核的黃染而成核黃疸。 二、高結(jié)合膽紅素血癥:肝細胞壞死引起毛細膽管阻塞和破裂;肝細胞腫脹壓迫,肝細胞膽汁分泌功能障礙,毛細膽管的通透性增高均可致膽汁分泌流量減少,膽汁濃縮、淤滯,促使膽汁沉淀和膽栓形成,并致毛細膽管閉塞;炎癥細胞碎屑阻塞末梢膽小管。血中非結(jié)合膽紅素的程度增高可能是由于結(jié)合膽紅素的排泄障礙,抑制葡糖醛酰轉(zhuǎn)移酶活性和肝細胞對非結(jié)合膽紅素的攝取所致。
中醫(yī)病機
病理
病理生理 新生兒期的膽紅素代謝和成人不相同,正常成人血清膽紅素濃度為1.7—17.1μmol/L(0.1—1.0mg/dl),新生兒期的血清膽紅素濃度可高于此值,臍血膽紅素可達51.3/μmoL/L(3mg/dl),早產(chǎn)兒不超過59.9μmol/L(3.5mg/dl),在出生后3—5d濃度達最高峰,以后很快下降。新生兒血清膽紅素較高是由于膽紅素代謝的某些特點所致。
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 一、高未結(jié)合膽紅素血癥:臨床表現(xiàn)包括引起非結(jié)合膽紅素增高的原發(fā)疾病表現(xiàn)和由非結(jié)合膽紅素增高所致的臨床表現(xiàn)兩個方面。前者因原發(fā)疾病的不同而異;后者則與血清非結(jié)合膽紅素增高的水平密切有關(guān)。臨床表現(xiàn)為出生后進行性黃疸加劇,,因有核黃疸發(fā)生,患兒哭聲尖叫.反射消失,甚至出現(xiàn)強直性抽搐,驚厥和角弓反張等。死亡率高,而幸免于死亡者,以后可留有智能發(fā)育不全、運動功能不全及聽覺障礙等后遺癥。
二、高結(jié)合膽紅素血癥:黃疸出現(xiàn)較遲,但呈進行性,黃疸漸由淡黃轉(zhuǎn)深黃,可因皮膚癢而煩躁,肝腫大明顯,脾輕度腫大,無貧血現(xiàn)象,因結(jié)合膽紅素能通過膽道及腎臟排出,不與腦細胞結(jié)合,故無膽紅素腦病發(fā)生。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液 一、高未結(jié)合膽紅素血癥:血清膽紅素進行性增高,主要為未結(jié)合膽紅素。 二、高結(jié)合膽紅素血癥:血中以結(jié)合膽紅素增多為主。
尿 高結(jié)合膽紅素血癥:尿色深黃,尿三膽陽性。
糞便 高結(jié)合膽紅素血癥:糞呈陶土色或淡黃色,糞膽原陽性。
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 一、高未結(jié)合膽紅素血癥:主要針對原發(fā)疾病。由葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶不足或受抑制所致者,可應(yīng)用酶誘導(dǎo)劑如苯巴比妥、格魯米特(苯乙哌啶酮)、安替比林等治療,有一定療效。
二、高結(jié)合膽紅素血癥:治療可根據(jù)不同病因進行對癥療法及特異療法。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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