人體有兩個(gè)腎上腺，緊鄰雙腎的頂端。腎上腺的內(nèi)側(cè)部分（髓質(zhì))分泌腎上腺素，影響血壓、心率、出汗及由交感神經(jīng)系統(tǒng)所調(diào)控的其他活動(dòng)。腎上腺的外側(cè)部分（皮質(zhì))分泌多種不同的激素，包括皮質(zhì)類固醇、雄激素（男性激素)及調(diào)控血壓、機(jī)體鈉、鉀水平的鹽皮質(zhì)激素。
腎上腺是人體產(chǎn)生相互作用激素的復(fù)雜系統(tǒng)的一部分。下丘腦產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素，刺激垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，以調(diào)節(jié)腎上腺分泌皮質(zhì)類固醇。當(dāng)垂體或下丘腦無法產(chǎn)生足量的激素時(shí)，腎上腺也會(huì)出現(xiàn)功能障礙。腎上腺任www.med126.com何激素分泌過少或過多，可導(dǎo)致嚴(yán)重的疾病。
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艾迪生�。�腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)是由于腎上腺功能低下產(chǎn)生的皮質(zhì)類固醇不足引起的疾病。
艾迪生病的發(fā)病率約為4/10萬�？梢娪谒懈髂挲g組，男女發(fā)病率幾乎相當(dāng)。約30％的病例起因于癌癥、淀粉樣變、感染如結(jié)核病或其他可確定的疾病破壞腎上腺所致。其余70％的病例病因不明，但高度懷疑是由自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺破壞所致（見第167節(jié))。
服用皮質(zhì)類固醇如強(qiáng)的松者，腎上腺也可被抑制。通常皮質(zhì)類固醇的劑量應(yīng)緩慢減量直到完全停用。如果在服藥一個(gè)月或更長時(shí)間后突然停藥，腎上腺在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)無法產(chǎn)生足夠的皮質(zhì)類固醇，取決于使用皮質(zhì)類固醇的劑量和治療時(shí)間。某些藥物如治療真菌感染的酮康唑，可阻斷皮質(zhì)類固醇的正常產(chǎn)生，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能不足。
皮質(zhì)類固醇不足可出現(xiàn)許多問題，例如，當(dāng)皮質(zhì)類固醇缺乏時(shí)，機(jī)體排出大量鈉鹽，保存鉀鹽，導(dǎo)致血中低鈉高鉀。腎臟不能濃縮尿液。所以，當(dāng)患者飲水過多或丟失大量鈉鹽時(shí)，血鈉水平下降。尿液濃縮障礙使機(jī)體排尿量顯著增加，引起脫水。嚴(yán)重脫水及低血鈉使血容量下降，可能發(fā)生休克。
皮質(zhì)類固醇不足也導(dǎo)致機(jī)體對(duì)胰島素異常敏感（胰島素是正常狀態(tài)下存在于血中的一種激素)，以致血糖降至危及生命的水平。該癥可阻止機(jī)體合成糖、蛋白質(zhì)，降低抗感染或傷口愈合能力。肌肉無力，甚至心臟跳動(dòng)減弱，泵出血量減少。
垂體為了糾正皮質(zhì)類固醇不足，產(chǎn)生更多的促皮質(zhì)激素，刺激腎上腺分泌皮質(zhì)類固醇。由于促皮質(zhì)激素也影響黑色素產(chǎn)生，艾迪生病患者常在皮膚及口腔粘膜出現(xiàn)黑色素沉著。大量色素沉著常呈片狀。黑皮膚者也可出現(xiàn)大量色素沉著，雖然此改變不易識(shí)別。繼發(fā)于垂體或下丘腦功能減低引起的腎上腺功能減退者，不發(fā)生大量色素沉著因?yàn)檫@主要是促皮質(zhì)激素缺乏。
【癥狀】
患艾迪生病后不久，患者即覺虛弱、疲乏，從坐位或臥位站起時(shí)頭暈，皮膚變黑，顏色似皮革，可出現(xiàn)在暴露或非暴露部位。色素斑塊可出現(xiàn)在前額、面部、肩部。藍(lán)黑色皮膚改變可在乳頭、口唇、肛門、陰囊或陰道周圍出現(xiàn)�；颊叱Ｓ畜w重減輕、脫水、食欲減退、肌肉疼痛、惡心、嘔吐、腹瀉。常訴畏寒。除非病情嚴(yán)重，通常只有應(yīng)激狀態(tài)下才出現(xiàn)明顯癥狀。
如果不及時(shí)治療，可出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛，極度虛弱，血壓顯著降低，腎功能衰竭，甚至休克，尤其是在機(jī)體處于應(yīng)激狀態(tài)下，如受傷、手術(shù)、或嚴(yán)重感染等。病人常很快死亡。
【診斷】
由于癥狀不典型且出現(xiàn)緩慢，尚無一項(xiàng)具有確診價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查，因此醫(yī)生最初常不懷疑艾迪生病。在較大應(yīng)激狀態(tài)下，如意外事故，手術(shù)或嚴(yán)重疾病，常使癥狀加重，導(dǎo)致危象發(fā)生。
血樣檢測(cè)會(huì)發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)類固醇缺乏，尤其是皮質(zhì)醇缺乏，以及低血鈉、高血鉀。腎功能檢查如血尿素氮及肌酐水平常顯示腎臟功能不良。通常注射促腎上腺皮質(zhì)激素（激發(fā)試驗(yàn))測(cè)定-皮質(zhì)類固醇水平，可鑒別腎上腺功能減退和垂體功能減退。如果是后者，注射促皮質(zhì)激素釋放激素可判明是否存在下丘腦功能減退。
【治療】
艾迪生病不論病因如何，均可危及生命，首先用皮質(zhì)類固醇治療。通�？诜䦶�(qiáng)的松。病情嚴(yán)重者首先靜脈輸注氫化可的松，然后服用強(qiáng)的松片。大多數(shù)患者每日常需加服用1～2片氟氫可的松，有助于維持機(jī)體鈉、鉀正常排泄，一些患者可逐漸減量或最終停用，但多數(shù)患者仍需終生每日服用強(qiáng)的松。當(dāng)機(jī)體處于應(yīng)激狀態(tài)，尤其是合并其他疾病時(shí)，需加大強(qiáng)的松劑量。雖然為終生服藥，但病人可望達(dá)到正常人壽命。
腎上腺能產(chǎn)生一種或多種過多的激素。腎上腺自身的改變或垂體的過度刺激可能是致病原因。該癥的臨床表現(xiàn)及治療取決于何種激素過度分泌，雄性類固醇，皮質(zhì)類固醇或醛固酮。
雄性類固醇（睪酮及類似激素)過度分泌的特征是：女性男性化，無論男性或是女性其性征過度發(fā)育。
雄性激素輕度升高是比較常見的，僅引起毛發(fā)增多（多毛癥)。真正的女性男性化疾病極少見，在婦女患病率大約為1～2/10萬。男性過度男性化的疾病，其發(fā)病率幾乎不能推測(cè)。
【癥狀】
男性化特征包括面部、軀體毛發(fā)增多，禿發(fā)、痤瘡、聲音低沉、肌肉發(fā)達(dá)，女性患者子宮萎縮、陰蒂肥大，乳房縮小、停經(jīng)。男子和婦女的性欲均可增強(qiáng)。
【診斷】
結(jié)合體征男性化不難診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查可測(cè)定尿中雄性類固醇的水平。如果水平升高，進(jìn)一步做地塞米松抑制試驗(yàn)有助于判定發(fā)病原因是癌癥或非癌性腫瘤（腺瘤)或是腎上腺皮質(zhì)增生。該試驗(yàn)中，地塞米松口服給藥。腎上腺增生者，地塞米松可抑制腎上腺產(chǎn)生雄性類固醇，腎上腺瘤或腎上腺癌患者，地塞米松能部分或完全不能降低雄性類固醇的分泌�？尚心I上腺的CT或MRI檢查。
【治療】
分泌雄性類固醇的腎上腺腺瘤或癌須手術(shù)切除腎上腺。腎上腺增生者，使用小劑量皮質(zhì)類固醇如地塞米松�？蓽p少雄性類固醇的產(chǎn)生，但如劑量過大，可出現(xiàn)庫欣綜合征的表現(xiàn)。
腎上腺分泌功能亢進(jìn)或使用大量外源性皮質(zhì)類固醇均可使體內(nèi)皮質(zhì)類固醇增多，導(dǎo)致庫欣綜合征。
垂體疾病如腫瘤可引起垂體產(chǎn)生大量促腎上腺皮質(zhì)激素，刺激腎上腺過度分泌，此類患者的患病率約為6/100萬。小細(xì)胞肺癌及其他某些垂體外腫瘤也可產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素（稱異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征)，這是腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)最常見的原因，至少占小細(xì)胞肺癌的10％。
有時(shí)，當(dāng)血中促腎上腺皮質(zhì)激素處于低水平時(shí)，腎上腺仍分泌大量皮質(zhì)類固醇，這種情況多見于腎上腺良性腫瘤（腎上腺腺瘤)。腎上腺皮質(zhì)良性腫瘤極其常見，約半數(shù)患者70歲以前起病，僅少部分腎上腺腺瘤有活性；腺瘤所致的庫欣綜合征患病率約為2/100萬。腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤相當(dāng)常見，但癌腫引起的內(nèi)分泌疾病極少見。
【癥狀】
由于皮質(zhì)類固醇改變身體脂肪的數(shù)量與分布，故庫欣綜合征患者臉呈寬大圓型（滿月臉)。軀干脂肪增多，尤其以上背部顯著（水牛背)。與肥厚的軀干比，手指、雙手及雙下肢瘦長，肌肉萎縮，導(dǎo)致虛弱。皮膚變薄，易碰傷，損傷部位愈合差。腹部可見紫色條紋。
長期血皮質(zhì)類固醇升高可導(dǎo)致血壓升高，骨骼脆性增大（骨質(zhì)疏松)、抵抗力下降�；�腎結(jié)石及糖尿病的危險(xiǎn)性增加，精神改變包括情緒低落、幻覺等。女性患者月經(jīng)紊亂，兒童則生長緩慢，身材矮小。某些患者腎上腺也可產(chǎn)生大量雄性類固醇，引起面部及軀體毛發(fā)增多、禿發(fā)，性欲增強(qiáng)。
【診斷】
根據(jù)癥狀疑診為庫欣綜合征者，應(yīng)測(cè)定血皮質(zhì)醇水平（主要的皮質(zhì)類固醇激素)。正常情況下，皮質(zhì)醇水平在早晨達(dá)到高峰，白天下降。庫欣綜合征患者，早晨皮質(zhì)醇水平明顯升高，晚上也不下降。每隔數(shù)小時(shí)檢測(cè)一次尿皮質(zhì)醇可顯示該時(shí)間段皮質(zhì)醇分泌情況，對(duì)診斷有一定價(jià)值。
皮質(zhì)醇增高者，可行地塞米松抑制試驗(yàn)，該試驗(yàn)決定于地塞米松抑制垂體的能力，最終減少對(duì)腎上腺的刺激。首先，留取尿樣檢測(cè)皮質(zhì)醇，然后給予地塞米松，再留取尿樣檢測(cè)皮質(zhì)醇。垂體刺激引起的庫欣綜合征，皮質(zhì)醇水平明顯下降；垂體外因素或腎上腺腫瘤引起者，尿皮質(zhì)醇水平仍高。
如果地塞米松抑制試驗(yàn)的結(jié)果仍不能明確診斷。其他實(shí)驗(yàn)室檢查有助于確定庫欣綜合征的病因，如垂體或腎上腺計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT)或磁共振成像（MRI)、胸部X線或兩肺CT掃描。
【治療】
治療是取決于病變起源的部位。手術(shù)或放射治療可切除或破壞垂體腫瘤。腎上腺腫瘤常手術(shù)切除。以上治療無效或未發(fā)現(xiàn)腫瘤者，需切除雙側(cè)腎上腺，已作雙側(cè)或部分腎上腺切除的患者，必須終身服用皮質(zhì)類固醇。
施行雙側(cè)腎上腺切除的病人中大約有5％～10％會(huì)出現(xiàn)納爾遜綜合征。該綜合征患者，垂體腺繼續(xù)擴(kuò)大，分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和β-黑素細(xì)胞刺激激素，皮膚變黑。如果病情需要，可用放射治療或手術(shù)切除垂體腺。
腎上腺分泌醛固酮增多（醛固酮增多癥)影響血中鈉、鉀、碳酸氫鹽及氯化物的水平，導(dǎo)致高血壓、無力，極少數(shù)患者可出現(xiàn)癱瘓。
醛固酮是腎上腺所產(chǎn)生和分泌的激素，它可引起腎臟排鈉減少，排鉀增多。醛固酮的分泌部分受垂體促腎上腺皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)，同時(shí)也受腎臟（腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng))調(diào)節(jié)（見第25節(jié))。腎素是種酶，由腎臟產(chǎn)生，調(diào)控血管緊張素的激活，后者刺激腎上腺產(chǎn)生醛固酮。
腎上腺腫瘤（往往是良性的)可引起醛固酮增多癥（康恩綜合征)有時(shí)醛固酮是機(jī)體對(duì)某種疾病的反應(yīng)。例如血壓明顯升高或腎臟的動(dòng)脈狹窄均可引起腎上腺分泌大量醛固酮。
【癥狀】
醛固酮的分泌過多可能導(dǎo)致血鉀過低，其表現(xiàn)為無力、感覺異常、肌肉抽搐和癱瘓。神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂。還可出現(xiàn)極度口渴，尿頻及性格改變。由于甘草內(nèi)含有某種類似醛固酮的化學(xué)物質(zhì)，食用者可出現(xiàn)醛固酮增多癥。極少情況下，大量食用帶有甘草調(diào)味品的糖果者，也可發(fā)生醛固酮增多癥。
【診斷和治療】
如果懷疑高血壓或相關(guān)癥狀是由醛固酮增多癥引起者，應(yīng)檢測(cè)血鈉、鉀水平。還要測(cè)定醛固酮水平，如果增高，服用氨體舒通以拮抗醛固酮活性，觀察醛固酮水平是否降至正常。一般不需要做其他檢測(cè)。
醛固酮分泌過多者，應(yīng)檢查腎上腺是否有腺瘤或癌腫。CT或MRI掃描有一定價(jià)值。常需剖腹探查。如發(fā)現(xiàn)新生物，手術(shù)切除。腺瘤摘除后大約70％的患者血壓降至正常，其他癥狀消失。腎上腺功能亢進(jìn)而非腫瘤引起者，切除部分腎上腺不能控制高血壓，而腎上腺全部切除導(dǎo)致腎上腺功能減退，需終生服藥治療。氨體舒通�？煽刂瓢Y狀，且降血壓藥物容易獲得。罕有需作雙側(cè)腎上腺切除者。
嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺嗜鉻細(xì)胞能過度分泌兒茶酚胺，引起顯著高血壓及其他癥狀的腫瘤。
大約20％的嗜鉻細(xì)胞瘤患者，嗜鉻細(xì)胞生長于腎上腺之外。生長在腎上腺內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞瘤只有5％是惡性腫瘤，約30％的腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤都是惡性的。其發(fā)病率近1/1000。嗜鉻細(xì)胞瘤可見于男女任何年齡組，但最常見于30～60歲之間。
通常嗜鉻細(xì)胞瘤很小，極少引起壓迫或阻塞癥狀，常不能觸及。但是，極小的腫瘤也能產(chǎn)生相當(dāng)多的作用極強(qiáng)的兒茶酚胺，引起許多癥狀。兒茶酚胺包括腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺或多巴，均可引起高血壓。兒茶酚胺還誘發(fā)引起恐慌的某些危急癥狀。
一些嗜鉻細(xì)胞瘤患者有一定的遺傳傾向。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤易患多種內(nèi)分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺（見第149節(jié))。還有一部分病例伴發(fā)馮-林氏病，出現(xiàn)血管生長異常，形成良性腫瘤（血管瘤)，還可伴發(fā)馮雷克林豪森病，腫瘤長在神經(jīng)上。
【癥狀】
嗜鉻細(xì)胞瘤最突出的癥狀是高血壓，可payment-defi.com/yishi/能非常嚴(yán)重。約50％患者高血壓為持續(xù)性，其余患者的高血壓及其他癥狀為陣發(fā)性發(fā)作，有時(shí)按壓或按摩腫瘤、藥物（尤其是麻醉藥及β-腎上腺素能受體阻滯劑)、精神創(chuàng)傷及排尿（罕見)等，都可引起陣發(fā)性發(fā)作。其他癥狀尚有心動(dòng)過速、出汗多、體位性低血壓、呼吸急促、面頰潮紅、皮膚濕冷、劇烈頭痛、上腹部疼痛、惡心、嘔吐、視覺障礙、感覺異常、便秘和一種瀕臨死亡的感覺。當(dāng)以上癥狀突然劇烈發(fā)作時(shí)，患者出現(xiàn)恐懼感。
【診斷】
由于幾乎半數(shù)患者除持續(xù)性高血壓外，無其他癥狀，所以容易漏診。年輕的高血壓患者、陣發(fā)性發(fā)作或伴隨其他嗜鉻細(xì)胞瘤癥狀，可做某些實(shí)驗(yàn)室檢查，例如檢測(cè)尿中某些兒茶酚胺水平有一定價(jià)值。CT或MRI掃描有助于嗜鉻細(xì)胞瘤定位。某些放射性化學(xué)物質(zhì)可在嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)集聚，注射后再進(jìn)行掃描，確定放射性物質(zhì)所在，有助于診斷。
【治療】
嗜鉻細(xì)胞瘤的首選療法是手術(shù)切除。兒茶酚胺水平高，手術(shù)有危險(xiǎn)，因此，往往手術(shù)要等到藥物已將血兒茶酚胺控制在安全水平后才進(jìn)行。一般采用苯氧芐胺和心得安聯(lián)合使用。常需甲基酪氨酸或其他藥物控制血壓。
惡性的已發(fā)生轉(zhuǎn)移的嗜鉻細(xì)胞瘤可用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達(dá)卡巴嗪等化療，減緩腫瘤生長速度。持續(xù)服用苯氧芐胺和心得安可消除腫瘤分泌過量兒茶酚胺引起的危險(xiǎn)。
