默克家庭診療手冊:第39節(jié)　過敏性肺病

由于肺經(jīng)常接觸大量的空氣中抗原（包括粉塵、花粉和化學物質(zhì))，因而肺極易發(fā)生過敏反應(yīng)。接觸刺激性粉塵和空氣中的物質(zhì)，可導致呼吸道過敏反應(yīng)的發(fā)生率增加。然而，肺部的過敏反應(yīng)并非僅發(fā)生于吸入抗原后，亦可發(fā)生于進食某些食物或使用某種藥物后。

過敏反應(yīng)的類型

機體對過敏原的反應(yīng)是形成抗體（見第167節(jié))。抗體與抗原結(jié)合，通常使其變?yōu)闊o害。但有時在抗體與抗原相互作用時，可導致炎癥和組織損傷。根據(jù)組織損傷的類型可對過敏反應(yīng)進行分類。多數(shù)過敏反應(yīng)存在一種以上的組織損傷。有些過敏反應(yīng)為抗原特異性淋巴細胞（白細胞的一種)而非抗體所致。

Ⅰ型（特應(yīng)性或過敏性)反應(yīng)發(fā)生于進入體內(nèi)的抗原與肥大細胞或嗜堿性細胞接觸時，這兩種白細胞表面均有抗體附著，屬于免疫系統(tǒng)的一個部分。但抗原與這類細胞表面的抗體結(jié)合時，肥大細胞釋放介質(zhì)如組胺，引起血管擴張和氣道狹窄。這些介質(zhì)亦可吸引其他白細胞至病變區(qū)域。Ⅰ型過敏反應(yīng)所致的疾病以過敏性支氣管哮喘為最典型。

Ⅱ型（細胞毒型)反應(yīng)可因抗原抗體結(jié)合激活毒性物質(zhì)而致細胞破壞。由Ⅱ型反應(yīng)所致的疾病有肺出血腎炎綜合征。

Ⅲ型（免疫復合物型)反應(yīng)發(fā)生于大量抗原抗體復合物積聚時。它可引起廣泛的炎癥，導致組織損傷，特別是血管壁，形成血管炎。

Ⅲ型反應(yīng)所致疾病以系統(tǒng)性紅斑狼瘡為典型。

Ⅳ型（遲發(fā)或細胞介導型)反應(yīng)見于抗原與抗原特異性淋巴細胞相互作用時，引起炎性和有毒物質(zhì)釋放，吸引其他白細胞，并損

傷正常組織。該型反應(yīng)以結(jié)核的皮膚試驗（結(jié)核菌素試驗)為代表。

過敏性肺炎

過敏性肺炎（外源性過敏性肺泡炎，過敏性間質(zhì)性肺炎，有機粉塵肺塵埃沉著病)是吸入有機粉塵或化學物質(zhì)的過敏反應(yīng)所介導的肺泡及其周圍組織的炎癥。

【病因】

多種粉塵可引起肺內(nèi)過敏反應(yīng)。含有微生物或蛋白以及化學物質(zhì)的有機粉塵如異氰酸鹽，可引起過敏性肺炎。由于反復吸入發(fā)霉干草中的嗜熱（嗜溫)細菌所致的農(nóng)民肺，即為人們熟悉的一種過敏性肺炎。

吸入粉塵者中僅有少數(shù)發(fā)生過敏反應(yīng)，其中僅有少數(shù)患者的過敏反應(yīng)導www.med126.com致不可逆性肺部損害。通常在出現(xiàn)過敏和病變前，患者必須經(jīng)�；虺掷m(xù)地接觸抗原。

肺損害是Ⅲ型和Ⅳ型過敏反應(yīng)共同作用的結(jié)果。接觸粉塵引起淋巴細胞致敏和抗體形成，并導致肺部炎癥和肺泡壁白細胞積聚。具有功能的肺組織被取代或遭受破壞，引起疾病。

過敏性肺炎的原因

【癥狀和診斷】

如果對某種有機粉塵發(fā)生過敏，再次接觸后4～8小時出現(xiàn)典型的發(fā)熱、咳嗽、寒戰(zhàn)和呼吸困難。其他癥狀包括食欲下降、惡心和嘔吐，常常出現(xiàn)喘息。如果不再接觸抗原，癥狀通常于數(shù)小時內(nèi)好轉(zhuǎn)，但完全恢復則需要數(shù)周。

一種較慢的過敏反應(yīng)（亞急性)，癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)周，但有時病情較重而需住院治療。

慢性過敏性肺炎，患者反復接觸過敏原數(shù)月至數(shù)年，肺內(nèi)形成彌漫性瘢痕，稱為肺纖維化�；顒訒r呼吸困難，咳痰，疲倦和體重降低等可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，最后可發(fā)生呼吸衰竭（見第31節(jié))。

診斷過敏性肺炎需要明確引起疾病的粉塵或其他物質(zhì)，但較為困難。工作時接觸可不發(fā)病，而于數(shù)小時后在家中發(fā)病。確定工作環(huán)境為致病源的最佳標志為患者在工作日發(fā)病而周末或節(jié)假日正常。

根據(jù)胸部X線檢查的異�？梢宰鞒鲆稍\。肺功能試驗（測定肺容積和通氣功能以及氧和二氧化碳的交換能力)有助于診斷過敏性肺炎。血中抗體檢測可確定可疑的抗原。當不能明確抗原和確定診斷時，應(yīng)進行肺活檢（取小塊肺組織進行顯微鏡檢查)。組織的采集可通過支氣管鏡檢查（用一可窺視管道檢查氣道)、胸腔鏡檢查（用一可窺視管道檢查肺表面和胸膜腔)，或剖胸術(shù)（一種開放胸腔的手術(shù))（見第32節(jié))。

【預防和治療】

預防過敏性肺炎的最佳方法是避免接觸抗原，但患者常不能改變工作，因此是不現(xiàn)實的。清除或減少粉塵或穿戴防護罩有助于預防復發(fā)。用化學方法處理干草或蔗渣以及采用良好的通風系統(tǒng)有助于預防接觸上述物質(zhì)和防止致敏。

如果避免進一步的接觸，急性發(fā)作的過敏性肺炎患者可以康復。如發(fā)作嚴重，皮質(zhì)類固醇如強的松，可減輕癥狀和炎癥反應(yīng)。持續(xù)發(fā)病或反復發(fā)作可導致不可逆性病變；肺功能受損明顯而需氧氣治療。

嗜酸性肺炎

嗜酸性肺炎亦稱肺嗜酸性細胞浸潤綜合征，包括一組肺內(nèi)和血中嗜酸性細胞（一種特殊的白細胞)數(shù)量增多的疾病。

嗜酸性細胞參與肺的免疫防御機制。許多炎癥和過敏反應(yīng)中，嗜酸性細胞數(shù)量增加，常伴有特殊類型的嗜酸性肺炎。發(fā)生嗜酸性肺炎時，肺泡和氣道常充滿嗜酸性細胞。血管壁亦有嗜酸性細胞浸潤，如果發(fā)生哮喘，狹窄的氣道可被粘液嵌塞。

引起肺內(nèi)嗜酸性細胞積聚的確切機制尚不清楚，引起過敏反應(yīng)的物質(zhì)通常也難以明確。已知的嗜酸性肺炎的原因包括某些藥物、化學煙霧，以及真菌和寄生蟲感染和寄生。

【癥狀和診斷】

癥狀可輕可重。單純性嗜酸性肺炎（勒夫勒綜合征)和相似的肺炎可有低熱和輕微呼吸系統(tǒng)癥狀，如咳嗽、喘息和呼吸困難，但可迅速恢復。有時嗜酸性肺炎可進行性加重并在數(shù)小時內(nèi)導致呼吸衰竭。

慢性嗜酸性肺炎較為嚴重，如不予治療，常逐漸加重，發(fā)生危及生命的呼吸困難。

嗜酸性肺炎患者血中嗜酸性細胞數(shù)量增多，可達正常的10～15倍。胸部X線檢查可見肺內(nèi)特征性的肺炎陰影。然而，與細菌性或病毒性肺炎不同。在系列X線檢查時，嗜酸性肺炎的特點為肺內(nèi)病灶的形成和消散均較迅速。痰液顯微鏡檢查可見大量成團的嗜酸性細胞，而不是細菌性肺炎時的中性粒細胞。其他的檢查亦有助于尋找病因，特別是對真菌或寄生蟲感染；這類檢查包括糞便顯微鏡檢查。亦應(yīng)考慮有無致病的藥物因素。

【治療】

較輕的嗜酸性肺炎，不需治療亦可好轉(zhuǎn)。對嚴重患者，通常需給予皮質(zhì)類固醇如強的松。如患者患有哮喘，應(yīng)給予常規(guī)的平喘治療。蠕蟲或其他寄生蟲所致者，應(yīng)適當給予相關(guān)的藥物治療。對導致發(fā)病的藥物，應(yīng)予停用。

過敏性支氣管肺曲霉病

過敏性支氣管肺曲霉病是一種酷似肺炎的過敏性肺病，以哮喘、氣道和肺部炎癥及血中嗜酸性細胞增多為特征，由真菌過敏所致，最常見者為煙曲霉。

曲霉是一種可在土壤、腐爛蔬菜、食物、粉塵及水中繁殖的真菌。吸入該真菌后引起致敏和過敏性哮喘，有些患者發(fā)生復雜的氣道和肺部過敏反應(yīng)。盡管真菌并不侵犯肺臟或直接損傷組織，但它可寄居在哮喘患者的氣道粘膜并可引起反復發(fā)作的肺部過敏性炎癥，肺泡為嗜酸性細胞填塞，分泌粘液細胞的數(shù)量增加。晚期患者，炎癥可導致氣道顯著擴張，稱為支氣管擴張癥。最后，肺組織形成瘢痕。

其他類型的曲霉病亦可發(fā)生。免疫功能受損的患者，曲霉可侵犯肺組織導致嚴重的肺炎。這屬于真菌感染，而非過敏反應(yīng)。真菌亦可形成真菌球，稱為曲霉瘤，發(fā)生于其他疾病如結(jié)核等所致的空洞和囊性病灶內(nèi)。

【癥狀和診斷】

過敏性支氣管肺曲霉病的首發(fā)表現(xiàn)是出現(xiàn)進行性的哮喘癥狀，如喘息、呼吸困難以及輕微發(fā)熱�；颊咄ǔ８杏X不適。咳出的痰液內(nèi)可有褐色微�；蛱邓ā�

反復胸部X線檢查顯示游走性肺炎征象，主要位于肺野的上部。對病程較長者，CT可顯示氣道擴張。痰液顯微鏡檢查可發(fā)現(xiàn)真菌及其所致的嗜酸性細胞增多。血中嗜酸性細胞和抗曲霉抗體水平增加。皮膚試驗可確定患者是否對曲霉過敏，但不能區(qū)別過敏性支氣管肺曲霉病和單純曲霉過敏，后者見于無曲霉病的過敏性哮喘。

【治療】

曲霉在環(huán)境中無處不在，難以避免。平喘藥物，特別是皮質(zhì)激素，常用于治療過敏性支氣管肺曲霉病。開始時采用大劑量強的松，再用小劑量維持較長時間可預防進行性肺損害。由于該病并非感染所致，抗真菌藥物無效。不宜推薦過敏原注射（脫敏)療法。

由于在病情加重時并不產(chǎn)生明顯的癥狀，故應(yīng)定期進行胸部X線、肺功能以及抗體檢查以監(jiān)測疾病的進展。一旦該病得到控制，其抗體水平即下降。

肺韋格納肉芽腫

韋格納肉芽腫以嚴重血管壁炎癥（肉芽腫性血管炎)，鼻竇、肺、腎和皮膚腫塊（肉芽腫)為特征（見第51節(jié))。一些患者僅出現(xiàn)鼻腔、氣道和肺部受累。

韋格納肉芽腫可引起肺內(nèi)血管炎癥，并導致部分肺組織破壞。該病的病因不明，可能與過敏反應(yīng)有關(guān)。

【癥狀和診斷】

肺部韋格納肉芽腫可不出現(xiàn)任何癥狀，或有發(fā)熱、體重降低、乏力、咳嗽、呼吸困難和胸痛。

胸部X線檢查可出現(xiàn)類似于肺癌的空洞和致密陰影。于病變組織如皮膚、鼻腔、氣道或肺等采取小塊組織行顯微鏡檢查可以確定診斷。韋格納肉芽腫患者血中�？蓹z出一種特異性抗體，稱為抗中性粒細胞胞漿抗體。

【治療】

未經(jīng)治療的患者，病情迅速惡化并可引起死亡，因此在明確診斷后應(yīng)立即開始治療。肺韋格納肉芽腫僅對皮質(zhì)類固醇治療有效，但許多患者尚需應(yīng)用其他免疫抑制藥物，如環(huán)磷酰胺。

payment-defi.com/shouyi/肺出血腎炎綜合征

肺出血-腎炎綜合征是一種引起肺出血和進行性腎功能衰竭的少見疾病。

該病通常見于年輕男性。其病因尚未明確，然而肺出血-腎炎綜合征患者形成抗腎臟、肺泡和肺內(nèi)毛細血管基底膜的抗體。這類抗體觸發(fā)炎癥反應(yīng)，影響腎功能和肺功能，這是導致疾病的直接原因。

【癥狀和診斷】

該病的癥狀主要為呼吸困難和咯血，并迅速惡化加重：呼吸衰竭，丟失大量血液。同時，迅速出現(xiàn)腎功能衰竭（見第123節(jié))。

實驗室檢查顯示血中存在特異性抗體。尿中可檢出血液和蛋白。常存在貧血。胸部X線檢查顯示雙肺病變。腎針刺活檢可見抗體呈線樣沉著。

【治療】

本病可導致迅速死亡。應(yīng)給予大劑量皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺靜脈注射以抑制免疫系統(tǒng)活性。還可進行血漿置換，一種從循環(huán)中取出血液并將多余抗體取出后再回輸入循環(huán)的方法。早期聯(lián)合應(yīng)用上述治療可挽救腎功能和肺功能衰竭。肺、腎損害一旦發(fā)生，即屬不可逆。

患病過程中，多數(shù)患者需要支持治療，如氧療或應(yīng)用呼吸機。亦可能需要輸血。如存在腎衰竭，則需要透析或腎移植。