2017年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師血液系統(tǒng)考點(diǎn)：出血性疾病總論
一 、正常的止血、凝血、抗凝及纖維蛋白溶解機(jī)制
1. 正常止血機(jī)制和凝血過程正常 ①血管因素：當(dāng)血管受損時(shí)，最早通過血管收縮促進(jìn)止血。
止血 ②血小板因素：血管受損時(shí)，血小板黏附，形成血小板血栓，從而暫時(shí)止血。機(jī)制 ③凝血因素：纖維蛋白血栓，達(dá)到永久止血。
�、倌蠲干呻A段：又分為外源性和內(nèi)源性兩種途徑，結(jié)果形成凝血活酶，
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凝血 |
即鈣離子（Ca2+)、激活的 Ⅹ 因子（FⅩa)、FV 和 PF3 形成的復(fù)合物。 |
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過程 |
②凝血酶生成階段：結(jié)果形成凝血酶。 |
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③纖維蛋白生成階段：結(jié)果形成纖維蛋白。 |
2. 凝血機(jī)制 凝血因子
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凝血因子 |
中文名稱 |
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Ⅰ |
纖維蛋白原 |
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Ⅱ |
凝血酶原 |
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Ⅲ |
組織因子（組織凝血激酶) |
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Ⅳ |
鈣離子 |
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Ⅴ |
易變因子 |
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穩(wěn)定因子 | |
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Ⅷ |
抗血友病球蛋白 |
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血漿凝血活酶成分 | |
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Ⅹ |
斯多特-拍勞因子 |
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凝血過程的三個(gè)階段簡圖
4. 抗凝和纖維蛋白溶解機(jī)制
(1)抗凝系統(tǒng)
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抗凝血酶（AT) |
滅活 FXa 和凝血酶，其抗凝活性與肝素密切相關(guān) |
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肝素 |
其作用與 AT-Ⅲ 密切相關(guān) |
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蛋白 C（PC)系統(tǒng) |
--- |
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組織因子途徑抑制物 |
--- |
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(2)纖溶系統(tǒng) |
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促進(jìn)纖溶 |
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劑等，有促進(jìn)纖溶的作用。 | |
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纖溶酶相關(guān)抑制物 |
α2-纖溶酶抑制劑（α2PI)、α2 抗纖溶酶及 α1 抗胰蛋白酶等， |
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有抑制纖溶的作用。 | |
二、發(fā)病機(jī)制分類
1. 血管壁功能異常：家族性單純性紫癜;過敏性紫癜。
2. 血小板異常：特發(fā)性血小板減少性紫癜;再生障礙性貧血;DIC 等。
3. 凝血異常：血友病。
三 、實(shí)驗(yàn)室檢查
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出血時(shí)間（BT) |
結(jié)果受到檢查技術(shù)的影響，目前臨床上已經(jīng)不再應(yīng)用。 | ||||||||||||||
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激活的部分凝血 |
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏。 |
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活酶時(shí)間（APTT) |
②慢性肝病、維生素 K 缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子 | ||||||||||||||
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缺乏。 | |||||||||||||||
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③抗凝物質(zhì)增多，醫(yī)學(xué)全.在.線.提供. payment-defi.com因此它是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測指標(biāo)。 | |||||||||||||||
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①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥。 |
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②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素 K 缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC 后期、抗 | |||||||||||||||
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凝血酶原時(shí)間 |
凝藥（如雙香豆素)的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏。 | ||||||||||||||
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（PT) |
③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標(biāo)，INR 達(dá)到 2.0～3.0 為宜。 | ||||||||||||||
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④血友病是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常，所以血友病的 APTT 是延長 |
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的，而 PT 正常。 |
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①循環(huán)中抗凝血酶 Ⅲ（AT-‐Ⅲ)活性明顯增高（說的就是肝素)。 |
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②肝素樣物質(zhì)增多。 | |||||||||||||||
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凝血酶時(shí)間（TT) |
③纖維蛋白（原)降解產(chǎn)物（FDP)增多。 | ||||||||||||||
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④異常纖維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥。 | |||||||||||||||
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⑤血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P 試驗(yàn))陽性-‐-‐DIC。 |
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⑥D(zhuǎn)-‐二聚體-‐-‐-‐DIC 。 |
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ØØ 歷年考點(diǎn)總結(jié)
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檢查項(xiàng)目 |
正常值 |
意義 |
記憶方法 | |
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出血時(shí)間（BT) |
5-9min |
血管性和血小板性因素 |
“管”“板”很�！癇” | |
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凝血時(shí)間（CT) |
4-12mi |
內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能 |
“CT”看“內(nèi)”臟 | |
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n |
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部分凝血活酶 |
33.5-‐43 |
內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能（延長多見 |
醫(yī)考巴巴“內(nèi)部”資料 | |
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時(shí)間（APTT) |
.5s |
于Ⅻ，Ⅺ，Ⅸ，Ⅷ缺乏) |
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凝血酶原時(shí)間 |
11-‐15s |
外源性凝血系統(tǒng)功能（延長多見 |
放“P”去“外”面 | |
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（PT) |
于Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏) |
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凝血酶時(shí)間（TT) |
16-‐18s |
凝血酶時(shí)間（TT)（延長：血漿纖 |
“T”臺-‐模特 “纖”細(xì) | |
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維蛋白原減低或結(jié)構(gòu)異常) |
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四、診斷 |
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病史和體格檢查 |
發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。 | |||
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實(shí)驗(yàn)室檢查 |
根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果，結(jié)合臨床可判斷出血性疾病的類型、發(fā)病機(jī) | |||
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制和相關(guān)病因。 |
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五、治療原則 |
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1. 病因治療 ：防治基礎(chǔ)疾病和避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)和藥物。
2. 止血治療：補(bǔ)充血小板和(或)相關(guān)凝血因子;止血藥物：維生素 K、凝血酶等。
3. 其他：基因治療、血漿置換、手術(shù)治療。
歷年真題回顧
1-2.共用題干
A.血 vWF 測定 B.PF3 有效性測定 C.血栓素 B2 測定
D.血 PC 測定 E.血 D-二聚體測定
1.屬于抗凝異常的實(shí)驗(yàn)室檢查是
2.屬于纖溶異常的實(shí)驗(yàn)室檢查是
【解析】PC 蛋白 C 的活性常用于抗凝功能測定。血 D-二聚體是交聯(lián)蛋白的特異標(biāo)記分子物，在繼發(fā)性纖溶
時(shí)升高或陽性。
3.凝血酶時(shí)間(PT)延長見于
A.纖維蛋白原降低 B.凝血酶原降低 C.凝血因子 Ⅲ 降低
D.凝血因子 VⅢ 降低 E.凝血因子 IX 降低 醫(yī)學(xué)全.在.線.提供. payment-defi.com
【解析】凝血酶時(shí)間延長常見于凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏，DIC 及維生素 K 缺乏。
4.凝血酶原時(shí)間(PT)正常見于
A.維生素 K 缺乏 B.慢性肝病肝功能失代償 C.血友病
D.口服雙香豆素 E.先天性 V 因子缺乏
【解析】①血友病患者體內(nèi)缺乏的是凝血因子：Ⅷ。②Ⅷ因子為內(nèi)源性凝血途徑的參與因子之一，APPT 為
部分凝血活酶原時(shí)間，反應(yīng)的是內(nèi)源性的凝血途徑;PT 為凝血酶原時(shí)間，反應(yīng)內(nèi)源性凝血途徑。故血友病
的 PT 正常, APTT 延長。
5.下列凝血因子中，不屬于維生素 K 依賴性的是
A.VⅡ B.X C.VⅢ
D.IX E.Ⅱ
【解析】維生素 K 依賴性的是;2、5、7、10，所以本題的正確答案是 C。
6-7.共用題干
A.腎上腺素試驗(yàn) B.凝血活酶生成及糾正試驗(yàn) C.D-二聚體測定
D.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) E.血小板聚集試驗(yàn)
6.確診血友病的檢查是
7.檢查是否存在纖溶亢進(jìn)的檢查是
【解析】 ①確診血友病的檢查是: 凝血活酶生成及糾正試驗(yàn)。②檢查是否存在纖溶亢進(jìn)的檢查是：D-二聚體測定。
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