2.神經(jīng)系統(tǒng) 見于20%的患者,除個別外都在基本癥狀出現(xiàn)后的數(shù)月到數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)。腦、
脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損(即使在同一患者,神經(jīng)系統(tǒng)可多部位受累),臨床表現(xiàn)隨其受累部位的不同而不同;颊叨喟l(fā)病急驟,根據(jù)其癥狀可分為腦膜腦炎、
癱瘓、
腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害、周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害等類型。腰椎穿刺示有顱內(nèi)壓增高,腦脊液檢查約80%有輕度白細(xì)胞增高,單核細(xì)胞、多核細(xì)胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,
葡萄糖多在正常范圍。醫(yī)學(xué).全在線
payment-defi.com腦CT對診斷有一定的幫助,腦磁共振檢查對小病灶就更為靈敏。神經(jīng)病變的復(fù)發(fā)率和死亡率都很高,約77%患者經(jīng)治療病情緩解,但仍遺有后遺癥,死亡多出現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病后的1~2年內(nèi)。
3.心血管 本病血管病變所指的是大、中血管病變,見于10%的患者。大、中血管病變包括體內(nèi)任何部位的大、中動脈炎和大、中靜脈炎。
(1)大、中動脈炎:不論是體循環(huán)抑或是肺循環(huán)的動脈受累后可出現(xiàn)狹窄和動脈瘤,甚至在同一血管這兩種病變節(jié)段性交替出現(xiàn),大動脈受累較中動脈受累更為常見。大、中動脈受累的癥狀見大動脈炎(本章第二節(jié))。
(2)大、中靜脈炎:本病靜脈受累的特點是除管壁炎癥外尚有明顯的血栓形成。大靜脈炎主要表現(xiàn)為上、下腔靜脈的狹窄和梗阻,在梗阻的遠(yuǎn)端組織出現(xiàn)
水腫。上腔靜脈梗阻者臨床表現(xiàn)為顏面、頸部腫脹,上腔靜脈壓升高,胸腹壁曲張的靜脈血流方向向下等。下腔靜脈梗阻則出現(xiàn)
腹水、下肢水腫、腹壁靜脈曲張、Budd—Chiari綜合征等。中靜脈的
血栓性靜脈炎多見于四肢、尤其是下肢,亦見于腦靜脈。淺表的靜脈受累通過一般體檢就能發(fā)現(xiàn),深靜脈炎引起下肢腫脹則有賴于局部血管造影方能確診。醫(yī)學(xué).全在線
payment-defi.com北京協(xié)和醫(yī)院追查了在該院就診的6例貝赫切特病合并大、中靜脈炎者,除1倒失訪外其余的均存活5年以上,但都喪失了勞動力。
大、中血管炎的診斷有賴于病史及細(xì)致的體格檢查,血管造影、多普勒檢查是明確診斷和受累范圍的可靠檢查。
(3)心臟:心臟受累不多?沙霈F(xiàn)
主動脈瓣關(guān)閉不全、
二尖瓣狹窄和關(guān)閉不全。另外,亦有合并
房室傳導(dǎo)阻滯、
心肌梗死、
心包積液的報道。
4.關(guān)節(jié)炎
關(guān)節(jié)痛見于30%~50%的BD患者,表現(xiàn)為單個關(guān)節(jié)或少數(shù)關(guān)節(jié)的痛、腫,甚至活動受限。其中以膝關(guān)節(jié)受累最為多見。醫(yī).學(xué)全在線提供
payment-defi.com大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過性的關(guān)節(jié)痛,可反復(fù)發(fā)作并自限。偶爾可在X線上表現(xiàn)出關(guān)節(jié)骨面有穿鑿樣破壞,很少有關(guān)節(jié)畸形。
5.肺病變 并發(fā)肺部病變者較少見。肺的小動脈炎引起小動脈瘤或局部血管的栓塞而出現(xiàn)咯血、
胸痛、氣短、
肺栓塞等癥狀。有肺栓塞者多預(yù)后不良。約4%~5%的患者可以出現(xiàn)肺間質(zhì)病變,但嚴(yán)重者少見?┭看笳呖芍旅。
6.泌尿系統(tǒng)病變 表現(xiàn)為
血尿(鏡下或肉眼)、蛋白尿,均不嚴(yán)重,多為一過性,未有影響腎功能者。曾有學(xué)者對5例臨床有腎受累表現(xiàn)者進(jìn)行腎穿刺,發(fā)現(xiàn)其病理各不相同,2例為
IgA腎病,1例為
淀粉樣變性,1例為局灶性腎小球硬化,1例為腎小球微小病變。醫(yī).學(xué)全在線提供
payment-defi.com有報道通過膀胱鏡檢查本病患者可在膀胱黏膜發(fā)現(xiàn)多發(fā)性潰瘍。
7.
附睪炎 約見于4.5%的患者?梢岳奂半p側(cè)或單側(cè),表現(xiàn)為附睪腫大、疼痛和壓痛,在經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委熀竽芡耆А?BR>8.其他癥狀 有部分患者在疾病活動或有新的臟器受損時出現(xiàn)
發(fā)熱,以低熱多見。
(三)實驗室檢查
BD無特異血清學(xué)檢查。其ANA譜、ANCA、抗磷脂抗體均無異常。補體水平及循環(huán)免疫復(fù)合物亦系正常,僅有時有輕度球蛋白增高,血沉輕至中度增快。PPD試驗約40%強陽性。
(四)針刺反應(yīng)
這是本病目前唯一的特異性較強的試驗。它的做法是消毒皮膚后用無菌皮內(nèi)針頭在前臂屈面的中部刺入皮內(nèi)然后退出,48小時后觀察針頭刺入處的皮膚反應(yīng),局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽性結(jié)果。同時進(jìn)行多部位的針刺試驗時,有的出現(xiàn)陽性結(jié)果,但有的卻為陰性。患者在接受靜脈穿刺的檢查或肌內(nèi)注射治療時,也往往出現(xiàn)針刺陽性反應(yīng)。靜脈穿刺出現(xiàn)陽性率高于皮內(nèi)穿刺的
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