多發(fā)性硬化（multiple sclerosis)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。北歐、北美的發(fā)病率約為0.6～10%，遠(yuǎn)較其它地區(qū)為高。
[病因與發(fā)病機理]
病因不明。支持免疫機能障礙的根據(jù)是周圍血中T抑制淋巴細(xì)胞的數(shù)量減少，T輔助淋巴細(xì)胞/T抑制淋巴細(xì)胞的比值增加，自身抗體陽性率和伴發(fā)其它自身免疫疾病的百分率均較非免疫性疾病赤高，硬化斑中可見漿細(xì)胞和白細(xì)胞介素-2受體陽性的T淋巴細(xì)胞。認(rèn)為與病毒感染有關(guān)的理由是多發(fā)性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接證據(jù)，發(fā)病機理未確定，一般認(rèn)為可能的機理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變，另外有的病毒具有與中樞神經(jīng)髓鞘十分近似的抗原，這兩者都可導(dǎo)致免疫識別錯誤而誘發(fā)自身免疫機制。
[病理]
主要病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)多個散在的硬化斑塊。硬化斑多見于腦室、大腦導(dǎo)水管、脊髓中央管周圍的白質(zhì)，視神經(jīng)、視交叉。病變多以小靜脈為中心，且早期與晚期病變可同時見到。早期病變主要為灶性髓鞘溶解和血管周圍單個核細(xì)胞浸潤（血管袖套)。隨后，崩解的髓鞘被吞噬細(xì)胞吞噬，神經(jīng)軸索變性斷裂、神經(jīng)細(xì)胞減少，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生而形成硬化斑塊。
[臨床表現(xiàn)]
部分患者有頭痛、眩暈、上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。病程長短不一，多數(shù)患者緩慢起病，緩解和復(fù)發(fā)為本病的重要特征，另一部分患者癥狀呈持續(xù)性加重或階梯樣加重而無明顯緩解過程。按病變部位一般分為以下四型。
一、脊髓型
主要損及側(cè)束和后束，當(dāng)單個大的斑塊或多個斑塊融合時，可損及脊髓一側(cè)或某一節(jié)段，則可出現(xiàn)半橫貫性脊髓損害表現(xiàn)。患者常先訴背痛，繼之下肢中樞性癱瘓，損害水平以下的深、淺感覺障礙，尿潴留和陽萎等。在頸髓后束損害時，患者頭前屈可引起自上背向下肢的放散性電擊樣麻木或疼痛，是為Lhermitt征。還可有自發(fā)性短暫由某一局部向一側(cè)或雙側(cè)軀干及肢體擴散的強直性痙攣和疼痛發(fā)作，稱為強直性疼痛性痙攣發(fā)作。
二、視神經(jīng)脊髓型
又稱視神經(jīng)脊髓炎、Devic病。以前曾認(rèn)為是一種獨立的疾病，近來因其病理改變與多發(fā)性硬化相同而被視為它的一種臨床類型。本型可以視神經(jīng)、視交叉損害為首發(fā)癥狀，亦可以脊髓損害為首發(fā)癥狀，兩者可相距數(shù)月甚至數(shù)年。兩者同時損害者亦可見及。起病可急可緩，視神經(jīng)損害者表現(xiàn)為眼球運動時疼痛，視力減退或全盲，視神經(jīng)乳頭正�；蛏n白，常為雙眼損害。視交叉病變主要為視野缺損。視乳頭炎者除視力減退外，還有明顯的視乳頭水腫。脊髓損害表現(xiàn)同脊髓型。醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
表現(xiàn)為眩暈、復(fù)視、眼球震顫、構(gòu)音不清、中樞性或周圍性面癱、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性癱瘓或偏癱、運動性共濟(jì)失調(diào)和肢體震顫、舞動等。
四、大腦型
較少見。主要表現(xiàn)為偏癱、雙側(cè)偏癱、失語、癲癇發(fā)作、皮質(zhì)盲，精神障礙常見的有情緒不穩(wěn)定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能減退等。
由于多數(shù)性硬化病變的多灶特性，且不限于脊髓、大腦、小腦或腦干，故臨床癥狀亦較復(fù)雜，混合型亦不少見。
