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骨膜性軟骨肉瘤

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  骨膜性軟骨肉瘤是較少見的一種亞型。將其分為一類是因其有獨特的解剖和組織學(xué)特點,并且也因為其預(yù)后比中心性軟骨肉瘤好。

治療措施】 返回

   在組織學(xué)相同的情況下,骨膜性軟骨肉瘤惡性度比中心性軟骨肉瘤低,可行廣泛性切除而治愈,常采用保肢療法,很少或不發(fā)生轉(zhuǎn)移。

病理改變】 返回

   骨膜性軟骨肉瘤組織學(xué)特點與周圍性軟骨肉瘤相似,分化常較好,很少有粘液樣表現(xiàn)。在骨膜性軟骨肉瘤中,如其組織學(xué)特點與Ⅰ級軟骨肉瘤相同,那么很有可能是良性腫瘤,可能是骨膜性軟骨瘤。Ⅱ~Ⅲ級骨膜性軟骨肉瘤的組織學(xué)表現(xiàn)同Ⅱ~Ⅲ級周圍性軟骨肉瘤,且Ⅲ級骨膜性軟骨肉瘤也少見。骨膜性軟骨肉瘤也有惡性進展!

臨床表現(xiàn)】 返回

  性別和年齡與中心性軟骨肉瘤相似。位于長骨的干骺端或骨干的一端,好發(fā)于股骨、脛骨和肱骨,幾乎不發(fā)生于短骨或扁平骨。

  癥狀主要為腫脹,伴輕度疼痛或無疼痛。

輔助檢查】 返回

  X線所見  表現(xiàn)為球形腫塊,有時表面凹凸不平,位于皮質(zhì)骨的表面,可能為骨膜或骨膜外起源。與皮質(zhì)旁骨肉瘤相似,當(dāng)骨膜性軟骨肉瘤位于股骨遠端時,常位于骨的后方并向腘窩發(fā)展。 骨膜性軟骨肉瘤表現(xiàn)為軟骨性腫物,有時在X線片上不顯影,只能通過CT或MRI檢查來明確界線。腫瘤中常有顆粒狀、點狀和環(huán)狀的鈣化,偶爾有模糊的束狀骨化影。腫瘤下方的皮質(zhì)骨有時是完整的,有時表面被侵蝕,皮質(zhì)骨的侵蝕可模糊不清,但常為蝶形的壓跡,邊界清楚而厚。腫瘤周圍可有骨膜反應(yīng),產(chǎn)生三角形的骨化,部分包繞腫瘤基底。 

鑒別診斷】 返回

   需同骨膜性軟骨瘤鑒別,在影像上,骨膜性軟骨肉瘤較膨脹,侵蝕皮質(zhì)骨,不侵入髓腔。但最重要的鑒別是組織學(xué)的鑒別,應(yīng)當(dāng)注意,骨膜性軟骨瘤中的輕度異形性代表良性病變,不代表惡性病變,特別是在兒童期更是如此,所以,Ⅰ級骨膜性軟骨肉瘤的診斷可能是錯誤的。骨膜性軟骨肉瘤還需同皮質(zhì)旁骨肉瘤鑒別,皮質(zhì)旁骨肉瘤侵犯骨干,在影像學(xué)上表現(xiàn)為垂直于皮質(zhì)骨的針刺狀不透X影像,在組織學(xué)上雖有大量的軟骨母細胞,但可見腫瘤性成骨。

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