既往認(rèn)為僅由于顱內(nèi)壓增高所致的視盤腫脹稱為視盤水腫,為視盤非炎癥性阻塞性水腫,約80%系由于顱內(nèi)占位性病變所致,其他如炎癥、外傷或先天性顱眶畸形等亦可引起。由于視盤水腫的名稱并不能反映其臨床征象和病理,有以視盤腫脹(Swelling of the optic disc)取代。Hayern研究結(jié)果不贊成用淤血乳頭(optic disc oedema)專指用顱內(nèi)高壓所致,用視盤水腫指其他原因所致者,因兩者本質(zhì)并無何不同。
由于視盤水腫原因殊多,共發(fā)生機(jī)理有時(shí)也不盡相同,高血壓腦病可以不是顱內(nèi)壓增高,而是局部視盤缺血所致,腎素-血管緊張素-醛固酮等起了重要作用。前部缺血性視視病變則由于干擾視盤的血供,軸漿流快慢相被阻斷所致。
一、顱內(nèi)壓增加
*1.顱內(nèi)占位性病變(腦瘤、硬膜下、硬膜外血腫等)
*2.大腦假瘤
、旁l(fā)性大腦假瘤
、评^發(fā)性(嚴(yán)重顱腦外傷、*蛛網(wǎng)膜下腔出血)
3.炎癥
⑵格林-巴利綜合征
4.尿毒癥
5.顱骨狹窄癥
*6.腦動(dòng)靜脈畸形
7.嚴(yán)重慢性阻塞性肺部疾病,伴CO2增高
8.嚴(yán)重過敏性腦部病變,如蜂蜇傷
二、正常內(nèi)壓
1.先天性視盤異常
2.Leber視神經(jīng)病變
3.炎癥視神經(jīng)病變
、視盤炎
、埔暽窠(jīng)周圍炎
6.眶部壓迫性視神經(jīng)病變(如甲狀腺視神經(jīng)病變)
7.浸潤(rùn)型視神經(jīng)病變
、白血病
、屏馨土
、阮惖鞍籽Y
8.局部血管性神經(jīng)病變
⑴惡性高血壓
⑶靜脈淤滯性網(wǎng)膜病變(缺血性)
、纫暠P血管炎
、汕嗌倌晷糖尿病性視神經(jīng)病變
、低眼壓
⑺玻璃體牽引
、葡萄膜炎
9.粘多糖癥
一般認(rèn)為顱內(nèi)高壓可通過蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液傳導(dǎo)至視神經(jīng)鞘內(nèi),引起視神經(jīng)內(nèi)壓增高,破壞了正常視神經(jīng)軸漿運(yùn)輸所依賴的眼內(nèi)壓與視神經(jīng)內(nèi)壓之間的壓力梯度,視神經(jīng)鞘網(wǎng)膜下腔內(nèi)壓力增高,也可能導(dǎo)致篩板的變形和移位,引起篩也內(nèi)的視神經(jīng)軸索受壓。另外,視神經(jīng)軸漿運(yùn)輸在篩板區(qū)發(fā)生阻滯,并造成篩板前的軸突腫脹和擴(kuò)張致視盤水腫。即主要原因不是細(xì)胞間水腫(神經(jīng)膠質(zhì)腫脹或組織間隙的積聚),而是由于軸漿流的快慢兩相在篩板區(qū)發(fā)生阻斷致軸漿積聚,產(chǎn)生微粒體和致密體積聚,使軸索本身腫脹。
視盤水腫僅發(fā)生于圍繞視神經(jīng)和顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的腦膜空腔清晰存在者,如果這些腦膜空腔粘連或腫瘤阻塞,阻塞側(cè)將不會(huì)發(fā)生視盤水腫。在發(fā)生視盤水腫前,如視神經(jīng)已有萎縮,無水腫的神經(jīng)纖維存在則不發(fā)生視盤水腫,如仍有相當(dāng)殘存的神經(jīng)纖維仍可發(fā)生視盤水腫。單側(cè)視盤水腫與先天性或獲得性局部視神經(jīng)鞘異?赡苡嘘P(guān),更常見由于局部病變?nèi)缪装Y、缺血或眶內(nèi)視神經(jīng)被壓。亦有所謂單側(cè)者,確系雙側(cè)視盤水腫不對(duì)稱而已,單純眼底檢查易于疏忽。
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一般視力正常或輕度模糊,一時(shí)性黑蒙可持續(xù)數(shù)秒,多發(fā)生在轉(zhuǎn)動(dòng)眼球時(shí),稱注視性黑蒙。根據(jù)視盤水腫發(fā)生速度及臨床形成等,分類不盡相同。Holy分早期型、發(fā)展完全型、慢性型和水腫后萎縮型,王鴻啟分初期型、進(jìn)行期型、惡性期型和末期型,今分述如下。
1.初期型 其病理改變乃基于神經(jīng)纖維腫脹、細(xì)胞外液體積聚和視盤血管擴(kuò)張。用彩色立體眼底照像和立體檢眼鏡檢查眼底,可發(fā)現(xiàn)視盤周圍神經(jīng)纖維層腫脹混濁,有直線形白色反光條紋喪失或變彎曲。顏色變深,模糊不清。視盤充血或淺層出血乃由于視盤表層微血管擴(kuò)張或破裂所致。一般眼底鏡常可以分辨,最好用接觸鏡配合裂隙燈檢查,對(duì)該型診斷有極重要的價(jià)值。視盤邊緣模糊一般多從視盤下方至上方開始,繼而擴(kuò)展至鼻側(cè)邊緣,最后顳側(cè)方模糊,乃因視盤各部分神經(jīng)纖維層密度不同,密度大的部位較早地出現(xiàn)腫脹。有無視網(wǎng)膜靜脈自發(fā)性搏動(dòng)對(duì)該型的判斷有一定意義。但正常人有12%~20%可無靜脈搏動(dòng),同時(shí)顱內(nèi)壓增高常顯波動(dòng),如觀察靜脈搏動(dòng)恰在顱內(nèi)壓升高的兩個(gè)高峰波動(dòng)間,顱內(nèi)壓降低至26.7kPa(200mmHg)以下,視網(wǎng)膜靜脈搏動(dòng)又可復(fù)見,甚至誤診。因此,春確切意義仍有爭(zhēng)論,但是該觀察方便易行,作為一種參考指標(biāo)仍有意義。眼底熒光血管造影可見視盤細(xì)血管訴張熒光滲漏和小動(dòng)脈形成,甚至視盤周圍滲漏,此乃因毛細(xì)血管滲透笥增加所致。后期呈強(qiáng)熒光。檢測(cè)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大特點(diǎn)是水平徑有助診斷。在該型不能僅根據(jù)某一體重診斷,必須依靠幾個(gè)體征綜合分析,可疑者應(yīng)隨訪。
2.進(jìn)行期型 視盤表面隆起明顯,可高達(dá)3~4D,呈蘑菇型。視盤表面的微小血管瘤及毛細(xì)血管擴(kuò)張十分明顯,盤周可見點(diǎn)狀或火焰出血,盤緣模糊較顯著,通過緣部的靜脈怒張彎曲,可呈斷續(xù)狀。若顱內(nèi)壓迅速升高,可見大片火焰狀出血和棉絮狀滲出物,甚至玻璃體下出血。亦可見黃斑部有硬性尖出物和出血。嚴(yán)重者尚可見Paton線,多發(fā)生在視盤顳側(cè),呈半弧形,乃因視盤組織腫脹,將顳側(cè)邊緣處的視網(wǎng)膜推擠移位,致使該處視網(wǎng)摺疊出現(xiàn)皺紋,視網(wǎng)膜內(nèi)界出現(xiàn)不同程度反光。視盤水腫持久者可見盤周的視網(wǎng)膜下有新生血管。
3.惡性期型 該型和進(jìn)行期型僅程度不同,如顱內(nèi)壓急劇驟然升高,視盤組織和視網(wǎng)膜血管不適應(yīng),隨即發(fā)生大量片狀出血和滲出物,視盤水腫隆起度可高達(dá)5D以上,但也有無出血及滲出者。視力常有一定程度減退,視野可有向心性縮。ǔ饽X病的特征性視野)。
4.末期型 亦稱萎縮型。無論何型,視盤水腫長(zhǎng)期不消退者,均可轉(zhuǎn)入此型。視盤變圓形,輕度高起,在視盤中央白色杯狀凹陷消失,視盤的顏色由紅色變成灰白色,動(dòng)脈變細(xì),靜脈略粗或正常,網(wǎng)膜血管加鞘,盤周視網(wǎng)膜水腫吸收,在視盤表層組織內(nèi)有時(shí)見小圓形光滑閃耀的硬性滲出物,很像埋在視盤表層組織下的上下班2疣。該型有視力減退、色覺障礙和視野缺損等。如行顱內(nèi)減壓術(shù),有導(dǎo)致視力突然或逐漸喪失的危險(xiǎn)。
視盤水腫分型鑒別顱內(nèi)良性與惡性腫瘤有一定臨床意義。顱內(nèi)良性腫瘤多見于初期型或進(jìn)行期型視盤水腫。良性腫瘤發(fā)病遲緩,病變多較局限,幕上校廣闊,腦室受累較少或輕。如幕下良性腫瘤,雖幕下區(qū)域比幕上狹窄,但因良性腫瘤多數(shù)體積小,如生長(zhǎng)部位再遠(yuǎn)離腦室系統(tǒng),一般引起顱高壓多不急劇發(fā)生。顱內(nèi)惡性腫瘤多發(fā)生在惡性期,乃因其多呈浸潤(rùn)彌漫性生長(zhǎng),腫瘤侵犯范圍廣泛,累及腦室系統(tǒng),發(fā)生腦脊液循環(huán)急劇梗阻,從而導(dǎo)致顱內(nèi)壓驟然增高,致使視盤水腫。
視盤水腫的發(fā)生頻率與部位有密切關(guān)系。幕下及中線腫瘤如位于小腦,第三腦室后部及第四腦室,因直接阻礙腦脊液暢通,所以幾乎全部出現(xiàn)視盤水腫,發(fā)生在早期。而位于額頂顳葉及腦干腫瘤則發(fā)展緩慢。垂體腺瘤一般只好生單性視神經(jīng)萎縮,而很少出現(xiàn)神經(jīng)萎縮,而很少出現(xiàn)視盤水腫。由于顱內(nèi)壓增高引起的視盤水腫應(yīng)當(dāng)作急診處理,提示有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)和全身性疾病。
盡量尋找病因,及時(shí)治療。腦瘤應(yīng)早期手術(shù)摘除。對(duì)癥治療包括高滲脫水劑,如能排除顱內(nèi)占位性病變,確診為視盤血管炎視盤水腫型,皮質(zhì)類固醇可取得良好效果。對(duì)伴有嚴(yán)重的頭痛及有視神經(jīng)病變,脫水劑等治療無效可選用減壓術(shù)或分流術(shù),特別是假腦瘤。既往采用連續(xù)腰穿、顳肌下減壓術(shù)、外眶部切開視神經(jīng)鞘減壓術(shù)等,僅能達(dá)到一時(shí)性壓力減輕,現(xiàn)多倡用腰椎腹腔分法術(shù)。監(jiān)測(cè)其視機(jī)能狀況可選用Farnsworth-Munsell 100色彩試鏡和VEP。
盡量尋找病因,及時(shí)治療。腦瘤應(yīng)早期手術(shù)摘除。對(duì)癥治療包括高滲脫水劑,如能排除顱內(nèi)占位性病變,確診為視盤血管炎視盤水腫型,皮質(zhì)類固醇可取得良好效果。對(duì)伴有嚴(yán)重的頭痛及有視神經(jīng)病變,脫水劑等治療無效可選用減壓術(shù)或分流術(shù),特別是假腦瘤既往采用連續(xù)腰穿、顳肌下減壓術(shù)、外眶部切開視神經(jīng)鞘減壓術(shù)等,僅能達(dá)到一時(shí)性壓力減輕,現(xiàn)多倡用腰椎腹腔分流術(shù)。監(jiān)測(cè)其視機(jī)能狀況可選用Farnsworth-Munsell 100色彩試鏡和VEP。