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Whipple病(腸道脂肪代謝障礙)

Whipple病(腸道脂肪代謝障礙)治療方法 醫(yī)學(xué)論壇 評論

一種主要見于30~60歲男子,由Tropheryma whippelii桿菌引起的少見疾病,其特征為貧血,皮膚色素沉著,關(guān)節(jié)癥狀(多發(fā)性關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎),體重減輕,腹瀉以及嚴(yán)重的吸收不良。

雖然這種全身性疾病可累及身體的許多部位(如心,肺,腦,漿膜腔,關(guān)節(jié),眼,胃腸道),但是受累嚴(yán)重的總是小腸粘膜,而且其粘膜活檢所見的病損具有特異性和診斷價值。

癥狀和體征

常見的癥狀有腹痛,咳嗽,胸膜痛,肺門淋巴結(jié)腫大,胸腔積液,貧血,皮膚色素沉著,關(guān)節(jié)癥狀(多發(fā)性關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎),體重減輕,腹瀉以及嚴(yán)重的吸收不良。也可出現(xiàn)心臟,肝臟,神經(jīng)精神疾病的癥狀。

診斷

淋巴結(jié)活檢或腸粘膜活檢出現(xiàn)含有糖蛋白(可被PAS染色)的泡沫狀巨噬細(xì)胞,便可確立診斷[PAS陽性的泡沫狀巨噬細(xì)胞可出現(xiàn)于小腸的鳥型細(xì)胞內(nèi)分支桿菌(Mycobacterium aviumintra cellulare)感染]。也可行細(xì)菌培養(yǎng)?漳c組織在其他方面可能正常或出現(xiàn)絨毛束集成棒狀,淋巴管擴(kuò)張甚或絨毛部分萎縮。電子顯微鏡檢查可見PAS陽性物質(zhì)乃是一堆桿狀的細(xì)菌。

治療

未經(jīng)治療病變呈進(jìn)行性,并可致死。許多抗生素都有療效(如氯霉素,四環(huán)素,氯四環(huán)素,柳氮磺胺吡啶,氨芐青霉素,青霉素,甲氧芐氨嘧啶-磺胺甲基異口惡唑)。有一推薦的治療方案為:每日肌注普魯卡因青霉素G1200000單位,共治療10~14天;繼之口服四環(huán)素250mg每日4次,共10~12個月。很少加用鏈霉素。臨床癥狀能很快改善,但組織學(xué)的恢復(fù)可能長達(dá)2年,且有復(fù)發(fā)的可能性。

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