高丙球蛋白血癥性紫癜是一種主要侵犯婦女的綜合征。其特點(diǎn)為多克隆IgG的增加(血清蛋白電泳中呈現(xiàn)寬底部或彌散的高丙球蛋白血癥的條帶),小腿上多批反復(fù)出現(xiàn)可觸及的小紫癜,這些紫癜以后可留下小的棕色斑點(diǎn);顧z中可見(jiàn)血管炎。很多病人原有的免疫性疾病(例如SjÖgren 綜合征或紅斑狼瘡)的表現(xiàn)。
冷球蛋白血癥當(dāng)血流經(jīng)四肢皮膚和皮下組織時(shí),血漿受冷,免疫球蛋白(即冷球蛋白)沉淀。在WaldenstrÖm巨球蛋白血癥或多發(fā)性骨髓瘤(參見(jiàn)第140節(jié))形成的單克隆免疫球蛋白偶爾形如冷球蛋白,似如在某些慢性傳染病(丙型肝炎多見(jiàn))中形成的IgM與IgG混合的免疫復(fù)合物。冷球蛋白血癥可導(dǎo)致小血管損傷而產(chǎn)生紫癜。冷球蛋白血癥診斷方法:使血液在37℃凝結(jié),將分離出的血清放置在4℃下24小時(shí),然后檢查血清中的凝膠或沉積物,即可查出冷球蛋白。
高血粘度Waldenstr om巨球蛋白血癥患者由于血漿IgM濃度顯著增多而致血液粘滯性過(guò)高,也可引起紫癜或其他形式的異常出血(例如大量鼻衄)。
在淀粉樣變性(參見(jiàn)第18節(jié))時(shí),皮膚和皮下組織中的血管內(nèi)有淀粉樣物沉積,可增加血管脆性并出現(xiàn)紫癜。若在一個(gè)非血小板減少性病人,在眶周出現(xiàn)紫癜或皮膚受到輕微撫捋后出現(xiàn)紫癜,應(yīng)考慮其患有淀粉樣變性。在某些患者發(fā)生凝血障礙,則顯然是由于淀粉樣物質(zhì)吸附凝血因子Ⅹ的緣故。