預(yù)后
病程變化很大，主要取決于肺部受累的程度。然而惡化是無法避免的，導(dǎo)致衰竭和最終的死亡，通常是由于呼吸衰竭和肺心病二者引起。在過去的50年中，預(yù)后逐步提高，這主要是由于在出現(xiàn)肺部不可逆病變前積極的治療。平均存活年齡是31歲。長期存活率在沒有胰腺功能不足的患者中明顯延長。預(yù)后不良與早期假單胞菌感染，女性，有肺部癥狀以及氣道高反應(yīng)性有關(guān)。FEV1用年齡和性別調(diào)整后是對死亡最好的預(yù)測指標(biāo)。
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綜合性的和強化的治療應(yīng)該在一名有經(jīng)驗的內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下，聯(lián)合其他內(nèi)科醫(yī)生，護士，營養(yǎng)學(xué)家，體格和呼吸治療師，顧問以及社會工作者共同進行。治療的目的是維持適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)狀況，預(yù)防或積極治療肺部和其他的并發(fā)癥，鼓勵進行體格鍛煉，提供適當(dāng)?shù)木裰С帧Ｔ谶m當(dāng)?shù)膸椭�，大多�?shù)患者在家庭和學(xué)校中能與相應(yīng)的年齡相適應(yīng)。盡管有許許多多的問題，患者在職業(yè)和婚姻上取得的成就是令人感動的。
胰腺功能不足 在每餐飯和點心后給予粉劑(用于嬰兒)或膠囊型的胰腺酶類替代品。最有效的酶制劑含有pH敏感的胰脂肪酶，腸溶性微球體或微片。嬰兒的劑量一般從每120ml配方奶或每次母乳喂養(yǎng)后加2000～4000u脂肪酶開始。嬰兒期后，以體重計算劑量，從4歲以下的兒童每餐每公斤體重1000u脂肪酶，以及4歲以上兒童每餐每公斤體重500u脂肪酶開始。通常，吃點心后給予標(biāo)準(zhǔn)劑量的一半。應(yīng)該避免每餐每公斤體重＞2500u脂肪酶或每天每公斤體重＞1000u脂肪酶的劑量，因為酶劑量過高和纖維化有關(guān)。對于酶需要量高的患者，用一種H2 阻滯劑或質(zhì)子泵抑制劑可以提高酶的效率。
飲食療法包括為促進正常生長需要的足夠的熱卡和蛋白質(zhì)，應(yīng)超過全國食品和營養(yǎng)研究委員會推薦的通常飲食需要量的50%(表1-3)；正常及高水平的脂肪攝入，以增加飲食中熱卡量；雙倍于推薦的日需要量的多種維生素；補充易與水混合型的維生素E；在炎熱和大量出汗的情況下注意補充鹽。使用廣譜抗生素的嬰兒和有肝臟疾病和咯血的病人應(yīng)補充維生素K。對患有嚴(yán)重胰腺功能不足的嬰兒，可用含有蛋白水解產(chǎn)物和中鏈甘油三酯的配方奶代替改進的全奶配方。葡萄糖聚合物和中鏈甘油三酯的補充可增加熱卡攝入量。不能維持正常營養(yǎng)狀況的病人，經(jīng)鼻飼管，胃造瘺，空腸造瘺補充營養(yǎng)，能保持正常生長和穩(wěn)定肺功能(參見第1節(jié)營養(yǎng)中的腸道營養(yǎng))。
無并發(fā)癥的胎糞梗阻性小腸阻塞
有時用高滲性或等滲性的液體灌注能去除梗阻，否則，則需要進行外科手術(shù)以清除小腸內(nèi)粘稠的胎糞。新生兒期后，節(jié)段性的部分性小腸梗阻可用含有高滲性，等滲性X線非穿透性對比物或乙酰膽堿或口服的平衡液灌洗。大便軟化劑如硫代琥珀酸二辛鈉，乳果糖和胃動力藥如胃復(fù)安可能有助于預(yù)防節(jié)段性梗阻。
肺部表現(xiàn) 治療包括預(yù)防呼吸道梗阻，預(yù)防和控制肺部感染。預(yù)防和控制肺部感染包括維持百日咳，流血性嗜血桿菌，水痘和麻疹的免疫力，并且每年進行流感疫苗的接種。對未接種者，可用金剛烷胺以預(yù)防A型流感。目前尚未證實患者肺炎球菌的易感性或發(fā)病率增加，因而不提倡常規(guī)使用肺炎球菌菌苗。
在最初出現(xiàn)肺部受侵犯征象時建議進行胸部的物理治療，包括體位引流，拍擊，振動按摩和幫助咳嗽(參見第65節(jié))。大齡患者有多種氣道清除方法如用力呼吸，自助引流，震顫閥門裝置，正通氣加壓面罩以及機械背心治療都能取得效果。對可逆性的呼吸道梗阻，可口服和/或通過霧化吸入給予支氣管擴張藥，以及霧化吸入糖皮質(zhì)激素。若有嚴(yán)重肺功能不足和低氧血癥給予氧療。一般來說，慢性呼吸衰竭的患者沒有應(yīng)用機械通氣的指征。機械通氣應(yīng)嚴(yán)格限制用于基本情況較好，出現(xiàn)急性呼吸衰竭，或接受肺部手術(shù)的患者，或高碳酸性呼吸衰竭等待肺移植的患者。通過鼻和面罩的非侵入性的正壓通氣也有益處。IPPB裝置不能使用，因為可能引起氣胸。
口服祛痰劑使用廣泛，但很少有資料證實其有效性。應(yīng)鼓勵用止咳藥物。長期的每天霧化吸入重組人類脫氧核糖核酸表明可減緩肺功能的下降，減少嚴(yán)重呼吸困難的發(fā)生率。
氣胸病人可安放封閉式胸導(dǎo)管進行胸廓造口引流。開放性胸廓造口術(shù)，開胸手術(shù)切除胸膜大泡和胸膜表面的海綿狀擦傷對復(fù)發(fā)性氣胸有效。
