大量的反復(fù)咳血通過(guò)栓塞支氣管動(dòng)脈治療。
藥物治療 口服糖皮質(zhì)激素的指征包括有長(zhǎng)期支氣管炎的嬰兒和頑固性支氣管痙攣的患者，過(guò)敏性支氣管肺曲霉菌病以及炎性并發(fā)征(如關(guān)節(jié)炎和脈管炎)。長(zhǎng)期隔日使用糖皮質(zhì)激素治療可以減緩肺功能的下降，但由于糖皮質(zhì)激素的副作用不主張作常規(guī)使用。接受糖皮質(zhì)激素治療的病人需嚴(yán)密觀察有無(wú)碳水化合物代謝異常及生長(zhǎng)遲緩的情況。
布洛芬(Ibuprofen)，的劑量應(yīng)使血漿藥物濃度高峰達(dá)到50～100μg/ml，連續(xù)幾年，顯示有延緩肺功能下降的作用，尤其對(duì)5～13歲的兒童。適宜的劑量必須根據(jù)藥代動(dòng)力學(xué)研究進(jìn)行個(gè)體化。
抗生素用于有癥狀的患兒，應(yīng)該根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果處理呼吸道病原菌。對(duì)葡萄球菌選擇使用耐青霉素酶的青霉素類，(例如鄰氯青霉素，雙氯青霉素)或頭孢菌素。由各種細(xì)菌引起的慢性，遷延性肺部感染可單獨(dú)或聯(lián)合使用紅霉素，氨芐青霉素，四環(huán)素，TMP/SMZ，偶爾也用氯霉素。環(huán)丙沙星對(duì)抗假單胞菌有效。對(duì)嚴(yán)重的肺部病變，尤其是有假單胞菌移植的病人，應(yīng)接受胃腸道外抗生素治療，通常都需住院但一些仔細(xì)篩選的病人也可在家安全治療。經(jīng)靜脈聯(lián)合使用氨基糖苷類(妥布霉素，慶大霉素)與抗假單胞桿菌青霉素。也可經(jīng)靜脈給予頭孢菌素和抗假單胞桿菌效果較好的單菌株血清氨基糖苷類，應(yīng)監(jiān)測(cè)藥物濃度并調(diào)整劑量，使藥物濃度高峰達(dá)到8～10μg/ml(11～17μmol/L)，低谷小于2μg/ml(＜4μmol/L)。妥布霉素或慶大霉素的初始劑量是7.5～10mg/(kg.d)，分3次給藥，但為了達(dá)到適當(dāng)?shù)难獫{濃度，劑量可更大(每天10～12mg/kg)。由于腎臟清除率增加，因而也需要加大某些青霉素的劑量以達(dá)到適宜的血漿濃度。治療肺部感染的目的是改善臨床癥狀，因此不需要連續(xù)地使用抗生素。然而有些肺部病變反復(fù)惡化的遷延性患者，可能需要長(zhǎng)期使用抗生素。對(duì)有適應(yīng)證的病例長(zhǎng)期霧化吸入妥布霉素治療可能有效。
三唑核苷霧化吸入療法，可用于呼吸道合胞病毒感染的嬰兒。
有右心衰竭癥狀的患者應(yīng)使用利尿劑，限制鹽以及氧療。
外科治療 內(nèi)科治療無(wú)效的局部支氣管擴(kuò)張或肺不張，鼻息肉，慢性副鼻竇炎，門脈高壓引起的食道靜脈曲張出血，膽囊病變，內(nèi)科不能復(fù)位的腸扭轉(zhuǎn)或腸套疊造成的腸梗阻等有外科治療的指征。終末期肝病作肝移植已取得成功。晚期心肺疾病患者作心肺移植和雙肺移植也已取得成功。
