第二十一章 顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤
第一節(jié) 顱內(nèi)腫瘤
[總論]
顱內(nèi)腫瘤習(xí)稱腦瘤，分原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性腦瘤來源于顱內(nèi)各種組織成分如腦膜、腦組織、顱神經(jīng)、腦血管、垂體腺與胚胎殘余組織等。繼發(fā)性者由身體其它部位如肺、子宮、乳腺、消化道、肝臟等的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至腦部，或由鄰近器官的惡性腫瘤由顱底侵入顱內(nèi)。寄生蟲囊、肉芽腫、膿腫、動脈瘤與血管畸形等均可發(fā)生于顱內(nèi)，但不屬于顱內(nèi)腫瘤范疇，可統(tǒng)稱顱內(nèi)占位性病變。
一、病因
腦瘤和其它腫瘤一樣，病因尚不完全清楚。有一些相關(guān)的因素如病毒感染、致癌物質(zhì)、放射線、遺傳、胚胎殘余等，被認(rèn)為與腦瘤發(fā)生有聯(lián)系，但每一種學(xué)說，只適合闡述某類腫瘤的病因。有一些相關(guān)因素與人類腦瘤的關(guān)系迄今未完全證實。全面闡明腦瘤的病因，有待于多學(xué)科協(xié)作研究。
二、發(fā)病率
據(jù)我國六城市居民中調(diào)查，顱內(nèi)腫瘤患病率為32/10萬，一項世界性的統(tǒng)計為40/10萬。說明顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病率并不低，值得重視。就全身腫瘤的發(fā)病率而論，腦瘤居第五位（6.31%)，僅低于胃、子宮、乳腺、食道腫瘤。在成人，腦瘤占全身腫瘤總數(shù)的2%，兒童期腦瘤在全身各部位腫瘤中所占比率相對較多，占全身腫瘤的7%。
腦瘤可發(fā)生于任何年齡，以成人多見。嬰幼兒與60歲以上老年人發(fā)病皆較少。一般發(fā)病與性別無大的差異，但個別腫瘤與性別有關(guān)。腫瘤發(fā)生的部位，幕上者多于幕下，二者發(fā)病率之比約為3∶1。幕上的腦瘤位于額葉、顳葉者居多，幕下者多見于小腦半球與蚓部，四腦室、橋腦小腦角。
腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤（簡稱膠質(zhì)瘤)是顱內(nèi)腫瘤中最多的一類，接近顱內(nèi)腫瘤的半數(shù)，依次多見的為腦膜瘤、垂體腺瘤及神經(jīng)纖維瘤，其它類腫瘤較少。
腦瘤的發(fā)病年齡，好發(fā)部位與腫瘤類型存在相互關(guān)連。如兒童期腦瘤多發(fā)生在幕下及腦的中線部位，常見腫瘤為髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、顱咽管瘤與松果體瘤等。成人腦瘤多見于幕上，少數(shù)位于幕下，常見的腫瘤為星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤與聽神經(jīng)瘤等。老年人多位于大腦半球，以多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤等居多。
三、分類
顱內(nèi)腫瘤按生長部位和病理性質(zhì)分類。在部位上，有時也難以絕然分開，因為不少腦瘤是跨腦葉和部位生長的，如膠質(zhì)瘤經(jīng)常累及相鄰的腦葉，有時侵入腦室，少數(shù)深部腫瘤超過中線向?qū)?cè)浸潤，或在幕上與幕下發(fā)展。病理方面有多種分類，但至今尚無一種分類既能夠概括腫瘤組織來源、形態(tài)學(xué)特征、良惡性，又簡便實用。下面列舉兩種較為通用的分類。
（一)按腦瘤的組織來源分類 分為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤、神經(jīng)纖維瘤（含神經(jīng)鞘瘤)、先天性腫瘤（或稱胚胎殘余，如顱咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性腫瘤（血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等)、轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤和其它腫瘤（包括少見的腫瘤如肉瘤和難以分型的腫瘤)等八個類型。在此列舉幾項有代表性統(tǒng)計以了解上述幾類腫瘤的發(fā)病率。這幾大類又有各自的分類。
（二)克諾漢（Kernohan，1949)四級分類法 系參照周身腫瘤細(xì)胞分化、良惡性的四級分類法，將膠質(zhì)瘤分為四級。以膠質(zhì)瘤中最多見的星形細(xì)胞瘤為例，分為星形細(xì)胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級。Ⅰ級者，瘤細(xì)胞大小、形態(tài)、染色均勻一致，分化良好，屬良好；Ⅱ級者，部分瘤細(xì)胞大小不一，但無瘤細(xì)胞分裂相或僅偶見之，介于良性、惡性之間，臨床病理發(fā)展趨向?qū)賽盒�；Ⅲ級與Ⅳ級者，瘤細(xì)胞分化不良，大小、形態(tài)不一，深染，核分裂相多，可見瘤巨細(xì)胞，屬惡性，習(xí)稱多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。
少數(shù)情況下，尚見有混合性腦瘤，如膠質(zhì)瘤與腦膜瘤的混合瘤，腦膜瘤與神經(jīng)纖維瘤的同時存在，以及多發(fā)性的腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、膠質(zhì)瘤、血管瘤等。
四、臨床表現(xiàn)
顱內(nèi)腫瘤是生長在基本密閉的顱腔內(nèi)的新生物，隨其體積逐漸增大而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。因此，其癥狀取決于腦瘤的部位、性質(zhì)和腫瘤生長的快慢，并與顱腦解剖生理的特殊性相關(guān)。
顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)多式多樣，早期癥狀有時不典型，甚至出現(xiàn)“例外”情況，而當(dāng)顱內(nèi)腫瘤的基本特征均已具備時，病情往往已屬晚期。通常，將顱內(nèi)腫瘤的癥狀歸納為顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)定位癥狀兩方面，有時尚可出現(xiàn)內(nèi)分泌與周身癥狀。
腦瘤發(fā)病多緩慢。首發(fā)癥狀可為顱內(nèi)壓增高如頭痛、嘔吐，或為神經(jīng)定位癥狀如肌力減退、癲癇等。數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年之后，癥狀增多，病情加重。發(fā)病也有較急的，病人于數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)突然惡化，陷入癱瘓、昏迷。后者見于腫瘤囊性變、瘤出血（瘤卒中)、高度惡性的腫瘤或轉(zhuǎn)移并發(fā)彌漫性急性腦水腫，或因瘤體（囊腫)突然阻塞腦脊液循環(huán)通路，以致顱內(nèi)壓急劇增高，導(dǎo)致腦疝危象。
（一)顱內(nèi)壓增高 約有80%的顱內(nèi)腫瘤病人出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。這一類癥狀具有共性，是腦瘤擴張生長的結(jié)果。引起顱內(nèi)壓增高的原因是多方面的、復(fù)雜的：1.腫瘤在顱腔內(nèi)占據(jù)一定空間，體積達(dá)到或超過了機體可代償?shù)南薅龋s達(dá)到顱腔容積的8～10%)，即出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高；2.腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路任何部位，形成梗阻性腦積水，或因腫瘤妨礙了腦脊液的吸收；3.腦瘤壓迫腦組織、腦血管，影響血運，引起腦的代謝障礙，或因腫瘤特別是惡性膠質(zhì)瘤與轉(zhuǎn)移瘤的毒性作用與異物反應(yīng)，使腦瘤周圍腦組織發(fā)生局限或較廣泛的腦水腫；4.腫瘤壓迫顱內(nèi)大靜脈與靜脈竇，引起顱內(nèi)瘀血。這些因素相互影響，構(gòu)成惡性循環(huán)，顱內(nèi)壓增高愈來愈劇烈。
頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫與視力減退是腦瘤引起顱內(nèi)壓增高的三種主要表現(xiàn)，尚可引起精神障礙、癲癇、頭昏與暈眩、復(fù)視或斜視和生命體征的變化，概要說明如下：
1.頭痛 頭痛多因顱內(nèi)壓發(fā)生變化和腫瘤的直接影響等因素，使顱內(nèi)敏感結(jié)構(gòu)如腦膜、腦血管、靜脈竇和神經(jīng)受到刺激所引起。此為常見的早期癥狀。90%的腦瘤病人均有頭痛。頭痛的部位與腫瘤的部位多數(shù)不相一致，但也有規(guī)律性。如腦膜瘤常引起相應(yīng)部位頭痛，垂體腺瘤多為雙顳側(cè)或額部頭痛；幕下腫瘤頭痛常位于枕頸及額眶部；腦室內(nèi)腫瘤，可因腫瘤位置移動、頭位變化，引起嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)發(fā)作性劇烈難忍的頭痛，嚴(yán)重時，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高危象。另一方面，少數(shù)病人顱內(nèi)腫瘤發(fā)展到晚期而無頭痛，不可忽略。
2.惡心嘔吐：也常為顱內(nèi)腫瘤的早期或首發(fā)癥狀，多伴以頭痛頭昏。仍因顱內(nèi)壓增高或腫瘤直接影響于迷走神經(jīng)或其它核團(tuán)（嘔吐中樞)之故，也可因顱后凹的腦膜受刺激引起。其特點是呈噴射性，與飲食無關(guān)，但進(jìn)食有時也易誘發(fā)嘔吐，且可能隨嘔吐而使頭痛緩解，可或不伴惡心，頭位變動可誘發(fā)或加重嘔吐。小兒顱后窩腫瘤以嘔吐為首發(fā)癥狀而誤認(rèn)為是胃腸道疾病的頗不少見，應(yīng)高度重視。
3.視乳頭水腫與視力障礙：顱內(nèi)壓增高到一定時期后方出現(xiàn)視乳頭水腫。它的出現(xiàn)和發(fā)展與腦瘤的部位、性質(zhì)、病程緩急有關(guān)，在診斷上有重要意義。日久，演變?yōu)槔^發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力逐漸下降。長期顱內(nèi)壓增高發(fā)生明顯視力減退前，常出現(xiàn)一過性黑蒙，即陣發(fā)性眼前發(fā)黑或覺事物昏暗而不清晰，過一會又恢復(fù)正常，這是將要出現(xiàn)持續(xù)視力障礙的警號。凡有視力減退的病人都應(yīng)仔細(xì)檢查視力、視野和眼底的改變，警惕顱內(nèi)壓增高和視覺通路附近腫瘤的可能。眼球外展麻痹引起斜視、復(fù)視，也常為顱內(nèi)壓增高之征。
4.精神癥狀：因大腦皮層細(xì)胞的正常新陳代謝受到擾亂引起，表現(xiàn)為一系列類似神經(jīng)衰弱的癥狀，如情緒不穩(wěn)定，易于激怒或哭泣、自覺癥狀比較多，訴述頭昏、睡眠不佳、記憶減退，繼而以一系列精神活動的緩慢、減少為特征，表現(xiàn)淺漠、遲鈍、思維與記憶力減退，性格與行為改變，進(jìn)而發(fā)展為嗜睡、昏迷。惡性腫瘤時，精神障礙較明顯。額葉腫瘤常有欣快、多動、愛說、易怒，甚至打人毀物等興奮型精神癥狀。
5.癲癇：在病程中顱內(nèi)腫瘤曾有癲癇發(fā)作者約可達(dá)20%。顱內(nèi)壓增高有時可引起癲癇，常為大發(fā)作型。成人無原因地出現(xiàn)癲癇，應(yīng)多想到腦瘤。
6.生命體征變化：顱內(nèi)壓呈緩慢增高者，生命體征多無變化。顱內(nèi)壓顯著增高或急劇增高可表現(xiàn)脈搏緩慢，可慢至每分鐘50次上下，呼吸深慢、血壓亦可升高，這些已屬腦疝前期或已有腦疝的表現(xiàn)。丘腦下部與腦室內(nèi)腫瘤，惡性腫瘤有時出現(xiàn)體溫波動，體溫常升高。
（二)定位癥狀與體征 是腫瘤所在部位的腦、神經(jīng)、血管受損害的表現(xiàn)。這一類癥狀與體征可反映腦瘤的部位所在，因此稱為定位癥狀，各部位腦瘤的定位癥狀，具有其特點，可聯(lián)系該部與神經(jīng)的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能求得了解。
1.額葉腫瘤：常見的癥狀為精神障礙與運動障礙。表現(xiàn)為淡漠、遲鈍、漠不關(guān)心自己和周圍事物，理解力和記憶力減退或表現(xiàn)為欣快感，多言多語。有時可能誤診為神經(jīng)衰弱或精神病。運動障礙包括運動性失語、對側(cè)肢體不全性癱瘓與癲癇（大發(fā)作與局限性發(fā)作)。同向運動中樞受刺激時出現(xiàn)頭及兩眼球向?qū)?cè)偏斜。有時尚出現(xiàn)抓握反射。
2.頂葉腫瘤：常出現(xiàn)感覺性癲癇，對側(cè)肢體，軀干感覺（包括皮層覺)減退，失用等。
3.顳葉腫瘤：顳葉為腦功能的次要區(qū)域，此部位腫瘤可以長期不出現(xiàn)定位癥狀。可有輕微的對側(cè)肢體肌力減弱，顳葉鉤回發(fā)作性癲癇，表現(xiàn)為幻嗅幻味，繼之嘴唇出現(xiàn)吸吮動作與對側(cè)肢體抽搐（稱為鉤回發(fā)作)以及幻聽。尚可引起命名性失語。
4.枕葉腫瘤：可出現(xiàn)幻視與病變對側(cè)同向偏盲，而頂葉與顳葉后部病變，只出現(xiàn)對側(cè)下1/4或上1/4視野缺損。
5.蝶鞍區(qū)腫瘤：包括鞍內(nèi)、鞍上與鞍旁腫瘤。以垂體腺內(nèi)分泌障礙，視覺障礙（視力減退、視野缺損、失明等)較常見。還可出現(xiàn)丘腦下部癥狀與海綿竇受累的表現(xiàn)，如第3、4、6以及第5顱神經(jīng)損害的癥狀。
6.小腦腫瘤：小腦半球受累表現(xiàn)為水平性眼球震顫，同側(cè)上下肢共濟(jì)失調(diào)，向病變側(cè)傾倒。蚓體病變出現(xiàn)下肢與軀干運動失調(diào)、暴發(fā)性語言。
7.小腦橋腦角腫瘤：以聽神經(jīng)瘤多見，腫瘤依次累及第8、5、7、9、10、11顱神經(jīng)，表現(xiàn)為耳鳴、耳聾、同側(cè)面部感覺減退與周圍性面癱，飲水嗆咳、吞咽困難與聲音嘶啞。而后出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)錐體束征，晚期引起梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高。
8.腦干腫瘤：典型體征為病變側(cè)顱神經(jīng)與對側(cè)肢體交叉性麻痹，其臨床表現(xiàn)視腫瘤累及中腦、橋腦或延髓有所不同。
9.丘腦與基底節(jié)腫瘤：可出現(xiàn)對側(cè)肢體輕偏癱、震顫，有時引起對側(cè)軀干與肢體自發(fā)性疼痛或出現(xiàn)偏盲。
10.腦室內(nèi)腫瘤：原發(fā)于腦室內(nèi)者，較少出現(xiàn)定位癥狀，及至腫瘤較大，影響周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)才出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如三腦室后部腫瘤，常引起兩眼球上視、下視受限，瞳孔散大與共濟(jì)失調(diào)；三腦室前下部腫瘤引起丘腦下部受累的癥狀；側(cè)腦室腫瘤出現(xiàn)對側(cè)輕偏癱；四腦室腫瘤早期出現(xiàn)嘔吐與脈搏、呼吸、血壓的改變等。
五、診斷
顱內(nèi)腫瘤早期診斷十分重要，診斷上要求明確三個問題：①究竟有無顱內(nèi)腫瘤，需要與其它顱內(nèi)疾病鑒別；②腫瘤生長的部位以及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，準(zhǔn)確的定位對于開顱手術(shù)治療是十分重要的；③腫瘤的病理性質(zhì)，如能做到定性診斷，對確定治療方案與估計預(yù)后皆有參考價值，一般應(yīng)按照一定的程序進(jìn)行檢診，避免漏診與誤診。
（一)病史與臨床檢查 這是正確診斷的基礎(chǔ)。需要詳細(xì)了解發(fā)病時間，首發(fā)癥狀和以后癥狀出現(xiàn)的次序。這些對定位診斷具有重要意義。發(fā)病年齡、病程緩急、病程長短；有無一般感染、周身腫瘤、結(jié)核、寄生蟲。這些方面與腦瘤的定位與定性相關(guān)，可資鑒別診斷參考。病史中凡有下列情況之一者，應(yīng)考慮顱內(nèi)腫瘤的可能性。1.慢性頭痛史，尤其伴有惡心、嘔吐、眩暈或有精神癥狀、偏癱、失語、耳聾、共濟(jì)失調(diào)等；2.視力進(jìn)行性減退、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視、斜視，難以用眼疾病解釋；3.成年人無原因地突然發(fā)生癲癇，尤其是局限性癲癇；4.有其它部位如肺、乳腺、子宮、胃腸道的癌癥或腫瘤手術(shù)史，數(shù)月、數(shù)年后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)定位癥狀；5.突然偏癱昏迷，并有視乳頭水腫。
臨床檢查包括全身與神經(jīng)系統(tǒng)等方面。神經(jīng)系統(tǒng)檢查注意意識、精神狀態(tài)、顱神經(jīng)、運動、感覺和反射的改變。需常規(guī)檢查眼底，懷疑顱后凹腫瘤，需作前庭功能與聽力檢查。全身檢查按常規(guī)進(jìn)行。
除血、尿常規(guī)化驗檢查外，根據(jù)需要進(jìn)行內(nèi)分泌功能檢查，血生化檢查。
（二)輔助檢查 腦瘤的診斷一般都需要選擇一項或幾項輔助檢查，使病變定位診斷十分明確，并爭取能達(dá)到定性。
輔助診斷的方法很多，應(yīng)結(jié)合具體病情及腫瘤的初步定位恰當(dāng)?shù)剡x用。原則上應(yīng)選用對病人痛苦較少，損傷較少、反應(yīng)較少、意義較大與操作簡便的方法。凡帶有一定危險性的診斷措施，都應(yīng)慎重，不可濫用，并且在進(jìn)行檢查之前，作好應(yīng)急救治包括緊急手術(shù)的準(zhǔn)備。
1.顱骨X線平片檢查：顱內(nèi)腫瘤可以對顱骨產(chǎn)生一些影響，能夠從平片表現(xiàn)出來。20～30%的病例可據(jù)此診斷。因此應(yīng)常規(guī)照顱骨正位和側(cè)位平片，必要時作斷層平片及特殊位置照片。并結(jié)合臨床表現(xiàn)正確分析X線征象。
（1)顱內(nèi)壓增高 表現(xiàn)為顱縫分離、腦回壓跡增多，后床突與鞍背脫鈣、吸收或破壞，蝶鞍輕度擴大。
（2)具體定位、定性診斷價值的征象如下。
腦膜瘤：相應(yīng)的征象為腦膜動靜脈溝顯著增寬與增多，骨質(zhì)增生或破壞，砂樣體型腦膜瘤出現(xiàn)鈣化影象。
膠質(zhì)瘤：少數(shù)可顯示條帶狀、點片狀鈣化，松果體瘤可能顯示松果體鈣斑擴大。
垂體腺瘤：早期的微腺瘤可能在薄斷層片上顯示鞍底局部凹下或破壞。一般病例蝶鞍多呈球形擴大，巨大垂體腺瘤引起蝶鞍破壞。
聽神經(jīng)瘤：常顯示內(nèi)耳孔骨質(zhì)吸收脫鈣，內(nèi)耳孔擴大、破壞。
先天性腫瘤：顱咽管瘤常有鈣化斑，畸胎瘤有時也顯出鈣化點。
轉(zhuǎn)移瘤或侵入瘤：顱骨轉(zhuǎn)移可顯出多發(fā)性骨質(zhì)破壞，顱底侵入瘤顯示顱底骨質(zhì)破壞，眶上裂或眶下裂破壞。
此外，約有1/3的成人松果體有時可出現(xiàn)鈣化，該鈣化斑移位可為間接診斷征象。
2.CT腦掃描與核磁共振（NMR)掃描
是當(dāng)前對腦瘤診斷最有價值的診斷方法。陽性率達(dá)95%以上。能夠顯示出直徑1cm以上的腦瘤影象，明確腫瘤的部位、大小、范圍。腫瘤的影象多數(shù)表現(xiàn)為高密度，少數(shù)為等密度或低密度，有些腫瘤有增強效應(yīng)（注射造影劑后)，有助于定性診斷。因此，凡臨床疑有顱內(nèi)腫瘤者，宜作為首選。
近來有應(yīng)用正電子發(fā)射斷層掃描（PET)，可顯示腫瘤影象和局部腦細(xì)胞功能活力情況。核素腦掃描則已少用。
3.腦血管造影：通過腦血管顯象，視其位置正�；蛴幸莆灰耘袛嗄X瘤的位置，從異常的病理性血管可為定性診斷參考依據(jù)，還有利于與腦血管病鑒別。其中尤以數(shù)字減影血管造影術(shù)顯象清晰。
4.腦室造影與氣腦造影：過去應(yīng)用較廣，目前只作為必要時的一項補充檢查。對了解腦室內(nèi)腫瘤，垂體腺瘤有一定價值。
5.腦超聲檢查：A型超聲一般只能從腦中線波移位與否為定位診斷參考。B型超聲有時能使腫瘤顯象。手術(shù)中可利用其作為一種探察手段，指示腦瘤的深淺與范圍。
6.腰椎穿刺與腦脊液檢查：僅作參考，但在鑒別顱內(nèi)炎癥、腦血管出血性疾病有特殊價值。顱內(nèi)腫瘤常引起一定程度顱內(nèi)壓增高，但壓力正常時，不能排除腦瘤。腦脊液化驗，腦瘤有時顯示蛋白含量增加而細(xì)胞數(shù)正常的分離現(xiàn)象，而腦膜炎急性期常是蛋白與細(xì)胞數(shù)同時增加，慢性炎癥時，細(xì)胞數(shù)已減少或已正常，而蛋白含量增高，易于混淆�？蓞⒖疾∈纷鞣治觥Ｐ枰⒁�，已有顯著顱內(nèi)壓增高，或疑為腦室內(nèi)或幕下腫瘤時，腰穿應(yīng)特別謹(jǐn)慎或禁忌，以免因腰穿特別是不適當(dāng)?shù)姆懦瞿X脊液，打破顱內(nèi)與椎管內(nèi)上下壓力平衡狀態(tài)，促使發(fā)生腦疝危象。
7.內(nèi)分泌方面檢查對診斷垂體腺瘤很有價值，此外酶的改變、免疫學(xué)診斷亦有一定參考價值。但多屬非特異性的。
8.CT腦定位定向活檢：是一種定位準(zhǔn)確、損害較小且能明確腦瘤病理性質(zhì)的手術(shù)診斷方法�？蔀槟X瘤的治療提供可靠依據(jù)。
六、鑒別診斷
顱內(nèi)腫瘤常需與顱內(nèi)炎癥如腦蛛網(wǎng)膜炎、化膿性與結(jié)核性腦膜炎、結(jié)核瘤、腦膿腫、慢性硬膜下血腫、腦內(nèi)血腫、高血壓腦病與腦梗塞、顱內(nèi)寄生蟲病、肉芽腫、霉菌病、視神經(jīng)乳頭炎與球后視神經(jīng)炎等相鑒別。
七、治療
早期診斷、早期治療是對所有疾病的醫(yī)療原則，顱內(nèi)腫瘤的處理也不例外。治療愈早，效果愈好。治療方法包括手術(shù)治療、放射治療、化學(xué)治療、激素治療、中醫(yī)中藥治療和免疫治療等。
（一)手術(shù)治療 為目前顱內(nèi)腫瘤的基本治療方法。進(jìn)行腦瘤手術(shù)，要考慮下列原則：①生理上允許；②解剖上可達(dá)；③技術(shù)上的可能；④得多于失，利多于害。顯微手術(shù)在神經(jīng)外科的廣泛應(yīng)用，有助于切除在肉眼難以識別的病理組織，且能避免損傷正常腦組織。近年來，超聲吸引手術(shù)器（CUSA)與CO2激光都已用于神經(jīng)外科領(lǐng)域，為腦瘤切除創(chuàng)造了新的條件。手術(shù)的方式如下。
1.完全切除：腫瘤能否完全切除，決定其性質(zhì)與部位。在保證生命安全、盡量避免嚴(yán)重殘廢前提下，凡屬良性腫瘤，分化良好的膠質(zhì)瘤等，爭取全切。顱內(nèi)腫瘤中能達(dá)全切者約1/3，其中包括腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、垂體微腺瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、先天性腫瘤或囊腫及少數(shù)膠質(zhì)瘤的全切。
2.次全切與部分切除：腫瘤因部位所限或因浸潤性生長周界不清，或已累及腦的重要功能區(qū)，生命中樞，主要血管，只能達(dá)到有限度的切除。有時采用囊腫穿刺術(shù)，如用以治療顱咽管瘤，以緩解顱內(nèi)壓，同時可向囊內(nèi)注入放射性同位素作為治療。
3.減壓性手術(shù)與分流手術(shù)：如顳肌下減壓術(shù)，枕下減壓術(shù)，去骨瓣減壓術(shù)與眼眶減壓術(shù)（腫瘤累及顱眶部位)。這些手術(shù)的目的，是因為腫瘤不能全切除，合并腦腫脹或因手術(shù)后腦水腫反應(yīng)嚴(yán)重時采用。手術(shù)切除一部分顱骨，并敞開硬腦膜減張，達(dá)到緩解顱內(nèi)壓增高的效果。
腦脊液分流術(shù)是在顱內(nèi)腫瘤引起梗阻性腦積水或腦脊液吸收不良引起顱內(nèi)壓增高情況下，將腦脊液循環(huán)改道分流。將腦脊液直接引至靜脈系統(tǒng)、淋巴系統(tǒng)及體腔內(nèi)，以降低顱內(nèi)壓。如松果體瘤不能切除時，因?qū)苁茏�，可于�?cè)腦室安置一導(dǎo)管將腦脊液引至小腦延髓池，稱為側(cè)腦室一小腦延髓池分流術(shù)。尚有側(cè)腦室一上矢狀竇分流術(shù)，側(cè)腦室一心房分流術(shù)，側(cè)腦室一乳糜管分流術(shù)，側(cè)腦室一胼胝體池分流術(shù)等，以及將腦脊液引入輸尿管或膀胱內(nèi)的方法。
顱內(nèi)壓可在減壓術(shù)后得到緩解，可以改善病人周身情況，有利于爭取進(jìn)行放射治療，化學(xué)治療等。
（二)放射治療 在顱內(nèi)腫瘤的綜合治療中，除手術(shù)外，放射治療是比較有效的治療措施。顱內(nèi)腫瘤不能徹底手術(shù)切除者達(dá)半數(shù)以上，術(shù)后輔以放射治療可以提高療效，減少復(fù)發(fā)或延長壽命。一部分適于放射治療的病人也可以放射治療為首選或作為術(shù)前準(zhǔn)備。各類腦瘤對放射能的敏感度不同，垂體腺瘤、鼻咽癌的顱內(nèi)入侵，顱咽管瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等較敏感或次敏感，適于放療。近年由于放射治療的進(jìn)展，采用高能放射線及增敏法。過去認(rèn)為一些對放射能不敏感的腫瘤，也可以試用。此外尚有采用立體定向的技術(shù)向腫瘤內(nèi)植入特制的含有放射性同位素的鉑針作為腦瘤組織內(nèi)放療的方法，取得一定效果。
（三)化學(xué)治療 化學(xué)藥物治療是顱內(nèi)腫瘤綜合治療的一部分。但許多化學(xué)藥物毒性較大，而且不能通透血腦屏障，不能達(dá)到有效的濃度，影響治療效果�；瘜W(xué)治療有幾種途徑，周身給藥，定向由動脈內(nèi)向腫瘤內(nèi)注藥與局部用藥。氯已環(huán)乙亞硝脲（CCNU)，卡氮芥（BCNU)，爭光霉素，長春新堿等是常用藥物。尚有同時采用幾種藥物聯(lián)合配伍治療，但效果都有限。
（四)中醫(yī)中藥治療 有人研究應(yīng)用中醫(yī)中藥治療腦瘤，對消除腦瘤引起的腦水腫有一定效果，是否能達(dá)到根治的作用，尚待繼續(xù)研究。也可用于改善病人周身情況，消除放射治療反應(yīng)等。
（五)免疫治療 腦瘤抗原的免疫原性弱，不易引起強payment-defi.com/wszg/烈的免疫反應(yīng)，又由于血腦屏障的存在，抗癌免疫反應(yīng)不易落實至腦內(nèi)。這方面有一些實驗研究與試驗治療研究，如應(yīng)用免疫核糖核酸治療膠質(zhì)瘤取得一定效果，尚等進(jìn)一步觀察、總結(jié)與發(fā)展。
[幾種常見的顱內(nèi)腫瘤]
一、膠質(zhì)細(xì)胞瘤
包括星形細(xì)胞瘤（含多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)、少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、膠樣囊腫等。其發(fā)病率合計約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的35～45%左右。
（一)星形細(xì)胞瘤 分Ⅰ～Ⅵ級。為膠質(zhì)瘤中最常見的一類。Ⅰ級者，在成人多在大腦白質(zhì)浸潤生長，分為原漿型與纖維型兩類。腫瘤組織呈灰白色或灰黃色，硬度如橡皮樣，一般無出血壞死，但可呈囊性變，一種為囊內(nèi)含有瘤結(jié)節(jié)，另一種為腫瘤內(nèi)含有囊腫。兒童的星形細(xì)胞瘤多位于小腦半球。臨床表現(xiàn)在成人常先有癲癇，逐漸出現(xiàn)癱瘓、失語、精神改變，而后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。兒童多先表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高。X線片少數(shù)可發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化影象。Ⅱ級者屬分化不良的星形細(xì)胞瘤，或稱星形分母細(xì)胞瘤。這兩型的病程進(jìn)展較緩。星形細(xì)胞瘤Ⅲ～Ⅳ級即多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，惡性程度高，常見于中年之后，多位于大腦半球，并侵犯基底節(jié)與丘腦，血管豐富，易出血，周圍腦組織水腫明顯，從而致病情突然惡化，病程多較短。
治療：較為局限的，如位于額葉前部的星形細(xì)胞瘤，可行前額葉包含腫瘤切除。其它部位者，多只能達(dá)到腫瘤大部或部分切除，輔以減壓性手術(shù)。術(shù)后應(yīng)用放療、免疫化療治療和中醫(yī)藥治療。多數(shù)病例愈后較差。
（二)少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤 較少見。腫瘤偏良性，額葉者居多，臨床上很難與星形細(xì)胞瘤Ⅰ、Ⅱ級區(qū)別。影象學(xué)檢查約70%有腫瘤鈣化斑。治療原則相同。
（三)髓母細(xì)胞瘤 此瘤惡性程度極高，常見于兒童。腫瘤多位于小腦蚓部，向第四腦室或小腦半球侵犯。外表呈紫灰色，血運很豐富。腫瘤細(xì)胞可向蛛網(wǎng)膜下腔播散，繼發(fā)脊髓髓母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、走路和持物不穩(wěn)等。手術(shù)處理宜盡可能切除腫瘤實體，以恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢性，如腫瘤不能切除，需行腦室分流術(shù)。術(shù)后，常規(guī)行放療，此瘤對放療極敏感，近期療效也較好，有長期治愈者。術(shù)后要密切觀察有無腫瘤播散。
（四)室管膜瘤 占膠質(zhì)瘤的10.1%。常發(fā)生于四腦室、側(cè)腦室及三腦室，少數(shù)位于腦室臨近的腦實質(zhì)內(nèi)。腫瘤呈灰紅或灰褐色，邊界清楚，其基底伸向?qū)嵸|(zhì)內(nèi)。臨床以顱內(nèi)壓增高癥狀較突出，病人有時出現(xiàn)強迫頭位。手術(shù)爭取全部切除腫瘤實體，但位于腦室底部的腫瘤組織有時難以切盡，因為腦室附近有一些屬于生命中樞的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，過多的手術(shù)操作，有時將引起嚴(yán)重反應(yīng)，甚至因此發(fā)生死亡。
（五)松果體瘤 占膠質(zhì)瘤的3%，常發(fā)于較大的兒童與青年。腫瘤位于松果體即第三腦室后部，易于壓迫導(dǎo)水管引起顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大，光反應(yīng)遲鈍或消失，兩眼球同向上視與下視運動障礙，稱為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)，內(nèi)分泌癥狀有性器官早熟表現(xiàn)的特征。有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。治療以手術(shù)摘除腫瘤為首選，可輔加放療。
（六)膠樣囊腫 為很少見的一類腫瘤，發(fā)生于腦室內(nèi)。癥狀如同其它類型的腦室內(nèi)腫瘤。可以全切治愈。
二、腦膜瘤
從組織學(xué)特征分為內(nèi)皮細(xì)胞型、纖維型或纖維母細(xì)胞型、血管瘤型、化生型與惡性腦膜瘤五類。內(nèi)皮細(xì)胞型包含砂粒型腦膜瘤，瘤內(nèi)鈣化形成砂樣體為特征，X線平片可顯示腫瘤鈣化影像。腦膜瘤多屬良性，呈球形或結(jié)節(jié)狀，生長于腦實質(zhì)外，但常常嵌入大腦半球之內(nèi)。腦膜瘤多發(fā)部位為矢狀竇旁、大腦凸面及顱底。后者包括蝶骨嵴、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、橋腦小腦角等部位，生長于腦室內(nèi)者很少。腦膜瘤的血運極豐富，因為腫瘤常接受頸外動脈、頸內(nèi)動脈或椎基底動脈等多來源的供血。這類腫瘤生長很緩慢，所以有時腫瘤長到很大仍可不出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤部位而定。位于大腦半球者，常引起癲癇、偏癱及精神障礙。位于顱底者，常出現(xiàn)相應(yīng)部位顱神經(jīng)與腦部受累的癥狀。顱內(nèi)壓增高癥狀通常出現(xiàn)較晚。病人可因長期的慢性顱內(nèi)壓增高而致兩眼視力減退甚至失明。
治療 爭取將腫瘤完全切除治愈。但腫瘤特別大或已累及重要的腦部中樞如丘腦下部、腦干以及將頸動脈、基底動脈，或顱神經(jīng)包繞在腫瘤之中者，手術(shù)有時困難。手術(shù)中應(yīng)特別注意止血和防止傷及重要的神經(jīng)與血管。良好的手術(shù)顯露對腦膜瘤切除成功十分重要。
三、垂體腺瘤
屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)的腫瘤，因生長在顱內(nèi)，故包括在顱內(nèi)腫瘤之列。發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的10%左右，僅次于膠質(zhì)瘤與腦膜瘤，居第三位。多發(fā)生于中年。男、女發(fā)病率大致相等。腫瘤起源于垂體前葉內(nèi)。早期腫瘤，體積在10mm以內(nèi)者稱為微腺瘤。腫瘤逐步增大，可使蝶鞍擴大，瘤體常向鞍上，有時也向鞍旁與鞍底發(fā)展，其直徑超過3cm的稱為大型垂體腺瘤；超過6cm者為巨大垂體瘤。
垂體腺瘤的分類過去是按蘇木精～伊紅染色，瘤細(xì)胞染色的情況分為嗜酸性（以肢端肥大癥狀表現(xiàn)為特征)嫌色性（或稱難染色性，以垂體內(nèi)分泌功能低下為特征)及嗜堿性垂體腺瘤（表現(xiàn)為庫興綜合征)三類。目前趨向按瘤細(xì)胞來源內(nèi)分泌激素功能而分。如分為分泌生長激素腺瘤（表現(xiàn)為肢端肥大癥或巨人癥)、分泌生乳激素腺瘤（泌乳、閉經(jīng)、性功能低下綜合癥)、分泌腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤（庫興綜合征，Nelson綜合征)，分泌促甲狀腺激素腺瘤（甲狀腺機能亢進(jìn))及無分泌活動腺瘤（垂體功能低下)。
垂體腺瘤的診斷，依據(jù)內(nèi)分泌障礙、頭痛、視力障礙、視野缺損（常為雙顳側(cè)偏音)、蝶鞍擴大等方面的表現(xiàn)。血清內(nèi)分泌激素含量放射性免疫法測定含量數(shù)值增高，有助于早期診斷。手術(shù)切除腫瘤是基本的治療。過去多從額入路手術(shù)。而目前，對于微腺瘤及中等大小的腫瘤多采用顯微手術(shù)方法，經(jīng)鼻蝶竇或經(jīng)篩竇、蝶竇通過鞍底，切除腺瘤，早期常能將腺瘤全切，治愈率得到提高。放療對垂體腺瘤有一定效果。對腫瘤不能全切除或術(shù)后內(nèi)分泌學(xué)檢查表明仍有激素過度分泌的病人，應(yīng)常規(guī)予以術(shù)后放療。藥物治療，應(yīng)用溴隱停治療分泌生乳激素腺瘤，可使催乳素水平降至正常，約2/3的病人腫瘤體積縮小，但大多停藥后又復(fù)發(fā)。垂體腺癌是少見的一類垂體腫瘤，可采取放療。
四、神經(jīng)纖維瘤
聽神經(jīng)瘤最常見，其次為三叉神經(jīng)瘤，舌咽神經(jīng)瘤。
聽神經(jīng)瘤生長于橋腦小腦角，少數(shù)生長于內(nèi)聽道內(nèi)。多為一側(cè)性，屬良性腫瘤。首發(fā)癥狀為耳鳴、聽力減退，相繼出現(xiàn)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽與迷走神經(jīng)受累的癥狀，小腦癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀等。X線平片常顯示病例內(nèi)耳孔骨壁受破壞、擴大。早期手術(shù)多能將腫瘤全切除，手術(shù)中要爭取保存面神經(jīng)與三叉神經(jīng)，以免術(shù)后發(fā)生角膜潰瘍。要嚴(yán)防傷及腦干。在顯微手術(shù)下，早期病例尚能爭取恢復(fù)或部分恢復(fù)聽力。
三叉神經(jīng)纖維瘤可生長在顱中凹或顱后凹，產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛，面部麻木與嚼肌力弱等癥狀。手術(shù)切除腫瘤為基本治療。
舌咽神經(jīng)瘤少見�？梢郧谐⑿猩嘌噬窠�(jīng)吻合修復(fù)。
五、先天性腫瘤
包括顱咽管瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤等。
顱咽管瘤常發(fā)生于兒童，少數(shù)在成年發(fā)病。腫瘤多為囊性，少數(shù)為實質(zhì)性。囊內(nèi)液含膽固醇結(jié)晶。X線平片常顯示腫瘤鈣化影像。臨床表現(xiàn)常有垂體為內(nèi)分泌功能減退，發(fā)育低下，視力下降與顱內(nèi)壓增高等。治療上采取手術(shù)切除，囊腫穿刺引流及放療。如腫瘤未能全切，經(jīng)常復(fù)發(fā)。
上皮樣囊腫、皮樣囊腫與畸胎瘤多見于橋腦小腦角、第三腦室后部、鞍區(qū)等部位。手術(shù)宜盡可能全切或次全切除，以免復(fù)發(fā)。但應(yīng)避免腦干、丘腦下部損傷。
六、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤
常發(fā)生于小腦，少數(shù)見于腦干及大腦等部位。腫瘤由血管組織構(gòu)成，呈紫紅色。此瘤可發(fā)生囊性變或在囊內(nèi)有一瘤結(jié)節(jié)。其癥狀包括定位癥狀與顱內(nèi)壓增高。部分病例有血液紅細(xì)胞增多癥，血色素亦明顯增高。腫瘤血供豐富，境界清楚，可以爭取手術(shù)全切。
七、轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤
占顱內(nèi)腫瘤的5～6%。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤最常見的來源是肺癌和乳癌，其它來自腎上腺、胃腸道、前列腺、甲狀腺、子宮等。腦轉(zhuǎn)移瘤可為單發(fā)或多發(fā)性，呈結(jié)節(jié)狀或彌散型。腫瘤周圍腦水腫反應(yīng)較嚴(yán)重，因此常出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)壓增高癥狀、偏癱與精神障礙，病程較急，發(fā)展較快。彌散型者，有時顱內(nèi)壓可能屬正�；蛏愿�。治療方面，要考慮病人周身情況與原發(fā)腫瘤情況，可選擇手術(shù)切除腦內(nèi)繼發(fā)病灶及緩解顱內(nèi)壓。
侵入瘤多由鼻咽癌而來，通常采用放療。其它如巨細(xì)胞瘤、脊索瘤可行大部切除或全切。
其它腫瘤如肉瘤僅偶見，療效不佳。尚有難以分類的腫瘤。治療按腫瘤部位而定。
第二節(jié) 椎管內(nèi)腫瘤
[概述]
椎管內(nèi)腫瘤是指生長于脊柱和脊髓相鄰組織如神經(jīng)根、脊膜、血管、脂肪組織及胚胎殘余組織等的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤。
發(fā)病率按國外居民統(tǒng)計的2.5/10萬，國內(nèi)報導(dǎo)占神經(jīng)系統(tǒng)疾病住院患者的2.5%。與同期腦瘤相比為1:10.7。脊髓腫瘤好發(fā)于髓外�？梢娪诩顾璧娜魏喂�(jié)段和馬尾神經(jīng)，但以胸段最多，約占42～67%，頸段占20～26%。腰骶段和馬尾占12～24%。本病可發(fā)生于任何年齡，最多見于20～40歲的成人。男女之比約為1.5:1。
[分類]
（一)根據(jù)腫瘤與脊柱水平部位的關(guān)系分為：頸段、胸段、腰段及馬尾部腫瘤。
（二)按腫瘤的性質(zhì)與組織學(xué)來源分為良性腫瘤與惡性腫瘤。前者有神經(jīng)鞘www.med126.com瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有膠質(zhì)瘤、侵入瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤。
（三)根據(jù)腫瘤與硬脊膜的關(guān)系分為兩大類：即硬脊膜外腫瘤和硬脊膜內(nèi)腫瘤，后者又分為髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤。
硬脊膜內(nèi)腫瘤：
（1)髓內(nèi)腫瘤：主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占10%。組織學(xué)類型大致有：①室管膜瘤：來自脊髓中央管表面的室管膜細(xì)胞，質(zhì)地較硬，常有明顯分界。②星形細(xì)胞瘤：雖惡性程度較低但往往浸潤生長，與脊髓組織無明顯分界。③神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，較少見，惡性程度高，浸潤性生長。
（2)髓外腫瘤：較常見，約占脊髓腫瘤的65%。絕大部分為良性，手術(shù)切除效果良好。常見有①發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，約占脊髓瘤的44%。腫瘤與脊髓分界清楚，腫瘤有光滑的包膜。多數(shù)為單發(fā)，但也可多發(fā)。以硬脊膜內(nèi)者最常見，也可發(fā)生于硬脊膜外，約有8.5%的神經(jīng)纖維瘤同時生長于硬脊膜內(nèi)、外與椎旁者，稱為啞鈴形神經(jīng)纖維瘤。②脊膜瘤約占12%，多見于中年人。多發(fā)生于硬脊膜內(nèi)，常為單發(fā)，也可多發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外，與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。
硬脊膜外腫瘤：
硬脊膜外腫瘤約占25%，以惡性腫瘤居多。也可為身體其他部位腫瘤轉(zhuǎn)移到此。硬膜外也可發(fā)生良性腫瘤，常見的神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。惡生腫瘤有肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。
[癥狀]
脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳入和傳出通路的集中處，又包含各種脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨內(nèi)，當(dāng)椎管內(nèi)發(fā)生腫瘤時，由于椎管本身無擴張性，很容易造成對神經(jīng)根的刺激與脊髓的損害，而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通�？煞譃槿齻�時期。
神經(jīng)根刺激期 是疾病的初期，其特點是神經(jīng)根性疼痛或感覺異常一蟻行感、刺痛、灼痛等。表現(xiàn)在鄰近腫瘤受壓的神經(jīng)后根所支配的區(qū)域內(nèi)。這種根性疼痛開始時間為間歇性的，常在咳嗽、噴嚏、勞累時加劇。此時檢查可以沒有任何感覺障礙，或者在相應(yīng)神經(jīng)根支配區(qū)域內(nèi)有感覺過敏。以后隨神經(jīng)根壓迫或牽拉的加重，出現(xiàn)感覺減退或感覺消失。根性疼痛常見于髓外腫瘤，以頸段和馬尾部腫瘤為明顯；而在髓內(nèi)腫瘤則極為罕見。如果腫瘤位于脊髓腹側(cè)，可無根性疼痛，而出現(xiàn)運動神經(jīng)根的刺激癥狀，表現(xiàn)為受壓節(jié)段或所支配肌肉的抽動（肌跳)，伴肌束顫動、運動不靈或無力等。這種腫瘤早期對神經(jīng)根的刺激所致的感覺、運動異常，由于部位明確，固定，對定位診斷很有意義。
脊髓部分受區(qū)期 在神經(jīng)根刺激癥狀的同時或之后出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀。由于髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤對脊髓的壓迫逐漸加重，發(fā)展為脊髓半側(cè)受壓綜合癥。表現(xiàn)為同側(cè)運動障礙及深感覺障礙，對側(cè)痛、溫覺障礙，雙側(cè)觸覺正�；驕p退（Brown-Sequrds Syndrome)。此綜合癥在髓內(nèi)腫瘤極為罕見。從脊髓的前面或后面正中生長髓外腫瘤也無此癥狀，而只有兩側(cè)基本對稱的感覺減退和肌力減弱，并逐漸加重。
脊髓完全受壓期 是腫瘤后期。常由脊髓部分受壓或不全性截癱發(fā)展以至最終出現(xiàn)完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺消失，肢體完全癱瘓和痙攣，并出現(xiàn)大小便障礙。此期尚可發(fā)生麻痹肌的痙攣，重者可有抽搐，肢體關(guān)節(jié)傾向于攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌減少，皮膚干燥、粗糙、少汗或無汗。癱瘓的肢體可出現(xiàn)靜脈瘀血或水腫，此期容易發(fā)生骶尾部褥瘡。
在分析運動和感覺傳導(dǎo)障礙時，應(yīng)注意它們發(fā)展的順序和方向，有助于鑒別髓內(nèi)與髓外腫瘤。脊髓的麻痹可分為上行性和下行性兩類。由于脊髓內(nèi)感覺及運動通路的纖維排列層次關(guān)系，上行性麻痹的特點是運動和感覺障礙是從肢體的遠(yuǎn)端開始的，因為最初腫瘤的壓迫僅累及脊髓最表面的長傳導(dǎo)束纖維，而后才影響到深部的短傳導(dǎo)束纖維。上行性麻痹常見髓外腫瘤。下行性麻痹常見于髓內(nèi)腫瘤，其特點是感覺、運動障礙由上向下發(fā)展。因髓內(nèi)腫瘤首先壓迫的脊髓深部纖維。此外應(yīng)注意會陰部的感覺障礙特征，髓外腫瘤后期，當(dāng)肢體感覺消失時，在會陰部，外生殖器和肛門外常發(fā)現(xiàn)皮膚感覺、尤其疼痛感覺依然存在。而在髓內(nèi)腫瘤感覺障礙常包括會陰部。
脊髓骶節(jié)是膀胱、直腸的反射中樞。骶節(jié)以上腫瘤時，當(dāng)膀胱充盈后，可反射性排尿，排尿前無尿意，排尿時無感覺。骶節(jié)及馬尾神經(jīng)腫瘤時，膀胱排尿的脊髓反射被破壞中斷，則出現(xiàn)尿潴留及易表現(xiàn)為充盈性尿失禁。膀胱的功能障礙常較直腸功能障礙明顯，也容易引起注意。直腸功能障礙早期多為便秘，以后可轉(zhuǎn)為失禁。
[診斷]
脊髓壓迫的基本臨床特征是病程緩慢，呈進(jìn)行性加重的節(jié)段性的脊髓長束壓迫癥狀。節(jié)段性癥狀如病變節(jié)段的神經(jīng)根痛，感覺過敏，以及下運動神經(jīng)元性肌肉萎縮是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓長束受壓如錐體束受壓迫時，早期表現(xiàn)為步態(tài)異�；蝓诵�，后期表現(xiàn)下肢痙攣癱瘓。
（一)病史與體格檢查 脊髓腫瘤起病緩慢，個別也有起病較急的。要注意首發(fā)癥狀以及病程發(fā)展的先后順序。早期的神經(jīng)根痛以及起至腳、趾遠(yuǎn)端的上行性感覺、運動障礙是髓外腫瘤的表現(xiàn)。
除細(xì)致和反復(fù)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，不可忽視全身的檢查。如背部中線及其附近的皮膚有竇道或陷窩，常提示椎管內(nèi)的病變是胚胎殘余腫瘤等。懷疑轉(zhuǎn)移性腫瘤時注意檢查原發(fā)病灶。一旦確診為脊髓腫瘤，則應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行定位診斷。
（二)腫瘤平面定位 當(dāng)脊髓的某節(jié)段受到腫瘤壓迫性損害時，該節(jié)段的定位依據(jù)：①它所支配的區(qū)域出現(xiàn)根痛，或根性分布的感覺減退或感覺喪失現(xiàn)象。②它所支配的肌肉發(fā)生弛緩性癱瘓。③與這一節(jié)段有關(guān)的反射消失。④植物神經(jīng)功能障礙。
1.高頸段（C1-4)腫瘤：頸、肩或枕部痛。四肢呈不全性痙攣癱瘓，腫瘤平面以下深、淺感覺喪失，大小便障礙。頸4腫瘤時，可出現(xiàn)膈神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)呼吸困難或呃逆。
頸膨大部（C5-T1)腫瘤：雙上肢呈弛緩性癱瘓（軟癱)，雙下肢痙攣性癱瘓（硬癱)、手、臂肌肉萎縮、肱二、三頭肌腱反射消失，或眼交感神經(jīng)麻痹：同側(cè)瞳孔及眼裂縮小，眼瞼下垂，眼球輕度凹陷（霍納氏癥)。大、小便障礙。
上胸段（T2-8)腫瘤：胸、腹上部神經(jīng)痛和束帶感。雙上肢正常。雙下肢硬癱，腹壁及提睪反射消失。
下胸段（T9-12)腫瘤：下腹部及背部根痛和束帶感。雙上肢正常，雙下肢硬癱。腫瘤平面以下深、淺感覺障礙，中、下腹反射消失，提睪反射消失。
園錐部腫瘤（S2-4)：發(fā)病較急，會陰部及大腿部有對稱疼痛，便秘及尿潴留，性功能障礙，跟腱反射消失。
馬尾部腫瘤（腰椎2以下)：先一側(cè)發(fā)病，劇烈根痛癥狀以及會陰部、大腿及小腿背部明顯，受累神經(jīng)支配下的肢體癱及肌肉萎縮，感覺喪失，膝、跟腱反射消失。大、小便障礙不明顯。
髓內(nèi)、外腫瘤的鑒別診斷。
髓內(nèi)和髓外腫瘤的鑒別診斷
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| 髓 內(nèi) 腫 瘤 | 髓 外 腫 瘤 |
| 常見病理類型 | 神經(jīng)膠質(zhì)瘤、室管膜瘤 | 神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤 |
| 病程 | 長短不一，一般病程短，膠質(zhì)瘤囊性變時可進(jìn)展加速 | 較長，進(jìn)展緩慢，硬膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤呈急性病程 |
| 根痛 | 少見，多為燒灼性痛，少有定位意義 | 多見、且有定位意義 |
| 感覺改變 | 病變節(jié)段最明顯，由上向下障礙，呈節(jié)段性，有感覺分離改變 | 下肢的腳、趾感覺改變明顯，由下向上發(fā)展，少有感覺分離 |
| 運動改變 | 下運動神經(jīng)元癥狀明顯，廣泛肌萎縮，錐體束征，出現(xiàn)晚且不顯著 | 下運動神經(jīng)元癥狀的早期只限所在節(jié)段，錐體束征出現(xiàn)早，且顯著 |
| 脊髓半切征 | 少見或不明確 | 多且典型，癥狀先限于一側(cè) |
| 植物神經(jīng)障礙 | 較早出現(xiàn)且顯著 | 較晚出現(xiàn)且不顯著 |
| 椎管梗阻改變 | 出現(xiàn)較晚，且不明顯 | 出現(xiàn)較早且明顯 |
| 腰穿放液后反應(yīng) | 癥狀改變不明顯 | 腫瘤壓迫癥狀加重 |
| 腦脊液蛋白改變 | 增高不明顯 | 明顯增高 |
| 椎管骨質(zhì)改變 | 較少見 | 較多見 |
（三)輔助檢查
1.腰穿及腦脊液檢查：對診斷很有意義，作為常規(guī)檢查項目。腰穿時通過壓迫頸靜脈試驗（Queckenstedt test)進(jìn)行腦脊液動力學(xué)檢查，了解椎管被腫瘤阻塞程度即椎管通暢程度，如椎管蛛網(wǎng)膜下腔有部分或完全梗阻現(xiàn)象即奎根氏試驗陽性。留取少量腦脊液檢查，測定腦脊液蛋白含量，一般來說，椎管梗阻越完全，平面越低，時間越長，腦脊液蛋白含量越高；而腦脊液細(xì)胞計數(shù)正常，即所謂蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象，是診斷脊髓瘤重要依據(jù)。須注意腰穿后可能神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，如根痛、癱瘓加重。頸段腫瘤腰穿后容易出現(xiàn)呼吸困難，甚至呼吸停止現(xiàn)象，須作好應(yīng)急準(zhǔn)備。如出現(xiàn)上述情況，應(yīng)緊急手術(shù)切除腫瘤。
2.脊柱X線照片檢查：拍攝相應(yīng)節(jié)段脊柱正側(cè)位片、頸部加照左、右斜位片觀察椎間孔的改變。椎管內(nèi)腫瘤在脊柱照片時可見到椎間孔擴大、椎弓根變形和椎弓根間距增寬常提示該部位良性腫瘤。椎體骨質(zhì)破壞、變形，應(yīng)考慮到是否為惡性腫瘤。
3.脊髓造影檢查：①脊髓氣造影：適用于脊髓頸段及馬尾部位的定位。方法簡單、方便，但常不太清晰。②脊髓碘油造影：是診斷椎管內(nèi)最有價值的檢查方法。不僅能確定腫瘤的節(jié)段平面，還能確定腫瘤與脊髓和硬脊膜的關(guān)系，有時還能作出腫瘤定位診斷。方法是將3～6毫升碘苯酯（Myodil)或碘水（碘卡明Dimerx或碘葡酰胺)經(jīng)腰穿或頸-2側(cè)方穿刺注入蛛網(wǎng)膜下腔，透視下調(diào)節(jié)病人體位，觀察造影劑在椎管內(nèi)的流動狀況和被梗阻的程度以及觀察腫瘤對脊髓的壓迫程度。髓內(nèi)腫瘤時碘油沿脊髓兩側(cè)分流，襯托出腫瘤部位脊髓呈梭形膨大。髓外硬膜內(nèi)腫瘤時，碘油呈杯口狀充盈缺損。硬脊膜外腫瘤時，碘油梗阻平面呈梳齒狀。
4.椎管CT及MRI掃描檢查：根據(jù)臨床癥狀和體征初步確定腫瘤的脊柱平面后，病變節(jié)段CT掃描對確定診斷有重要幫助。不但能觀察到腫瘤的部位和大小，而且還能見到腫瘤突出椎管外破壞椎間孔的改變。磁共振成像技術(shù)（MRI)對診斷椎管內(nèi)腫瘤是當(dāng)今先進(jìn)技術(shù)，可多節(jié)段縱行斷層成像，對脊髓腫瘤具有很高的定位、定性的診斷價值。
[鑒別診斷]
（1)與胸膜炎、心絞痛、膽石癥等相鑒別。詳問病史，進(jìn)行系統(tǒng)體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查即能鑒別。（2)與脊柱結(jié)核、椎間盤脫出及脊柱轉(zhuǎn)移癌等疾病鑒別。脊柱結(jié)核多見于青年人，常有結(jié)核病史，X線平片可見椎體骨質(zhì)破壞、變形和椎旁膿腫。椎間盤脫出者有外傷史，發(fā)病急，脊柱平片可見椎間隙變窄。后者多見于老年人，病程短、椎體骨質(zhì)破壞、惡病質(zhì)、嚴(yán)重疼痛等。（3)與脊髓炎、脊髓蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。一般根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)常能鑒別壓迫與非壓迫性脊髓病。
[治療]
（一)手術(shù)治療：椎管內(nèi)腫瘤尤其是髓外硬膜內(nèi)腫瘤屬良性，一旦定位診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)切除，多能恢復(fù)健康。髓內(nèi)室管膜瘤術(shù)中借助于顯微鏡有利于腫瘤完全切除。髓內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞瘤與正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必須充分減壓，緩解脊髓壓迫癥狀，以獲得較長時間癥狀緩解。硬脊膜外的惡性腫瘤，如病人全身情況好，骨質(zhì)破壞較局限，也可手術(shù)切除，術(shù)后輔以放射治療及化學(xué)治療。
（二)放射治療：凡屬惡性腫瘤在術(shù)后均可進(jìn)行放療，多能提高治療效果。放射劑量為4～5千倫琴腫瘤量，療程為4～5周。
（三)化學(xué)治療：膠質(zhì)細(xì)胞瘤用脂溶性烷化劑如卡氮芥（BCNU)治療有一定的療效。轉(zhuǎn)移癌（腺癌、上皮癌)應(yīng)用環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等。
（四)予后：脊髓瘤的予后取決于以下諸因素：（1)腫瘤的性質(zhì)和部位。（2)治療時間遲早和方法的選擇。（3)病人的全身狀況。（4)術(shù)后護(hù)理及功能鍛煉，術(shù)后并發(fā)癥的防治對康復(fù)十分重要。
