【腎小球疾病分類】
腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機(jī)理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進(jìn)行分類。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出,只反映疾病本質(zhì)的一個(gè)側(cè)面;病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌,彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系。
腎小球疾病臨床分類:1985年9月全國第二屆腎臟病學(xué)術(shù)會(huì)議,對(duì)1977年北戴河腎炎座談會(huì)上制定的“原發(fā)性腎小球疾病臨床分類方案”作了修訂。
一、原發(fā)性腎小球疾病
(一)急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎,下同)
1.起病急,病情輕重不一,大多數(shù)預(yù)后良好,一般在數(shù)月至一年內(nèi)痊愈。
2.有蛋白尿、血尿(鏡下或肉眼血尿)、管型尿、常有水腫、高血壓或短暫的氮質(zhì)血癥,B超檢查腎臟無縮小。
3.部分病例有急性鏈球菌感染史,在感染后一至三周發(fā)病。
(二)急進(jìn)型腎炎
1.起病急驟、病情重、發(fā)展迅速。
2.蛋白尿、血尿、管型尿、水腫等表現(xiàn)均較明顯,可有高血壓、迅速發(fā)展的貧血及低蛋白血癥。
3.腎功能進(jìn)行性地減退,出現(xiàn)少尿或無尿。如無有效治療,多于半年內(nèi)死于尿毒癥。
(三)慢性腎炎
1.起病緩慢,病情遷延,時(shí)輕時(shí)重,腎功能逐步減退,后期可出現(xiàn)貧血、視網(wǎng)膜病變及尿毒癥。
2.有不同程度的蛋白尿、水腫及高血壓等表現(xiàn),輕重不一。
3.病程中可因呼吸道感染等原因誘發(fā)急性發(fā)作,出現(xiàn)類似急性腎炎的表現(xiàn)。也有部分病例可有自動(dòng)緩解期。
4.根據(jù)臨床表現(xiàn)可進(jìn)一步區(qū)分為:
(1)普通型 有腎炎的各種癥狀,但無突出表現(xiàn)。
(2)高血壓型 除一般腎炎癥狀外,有高血壓的突出表現(xiàn)。
(3)急性發(fā)作型 在慢性過程中出現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。
(四)腎病綜合征
1.大量蛋白尿(超過3.5g/24h)。
2.低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L)。
3.明顯水腫。
4.高脂血癥。
其中,1、2兩項(xiàng)為必備。
腎病綜合征只是一個(gè)癥狀診斷名詞,臨床不應(yīng)將此作為一個(gè)疾病看待,有條件作進(jìn)一步檢查者,應(yīng)努力最終澄清診斷。
原發(fā)性腎病綜合征根據(jù)其臨床表現(xiàn)的不同又可分為Ⅰ型及Ⅱ型。
Ⅰ型 無持續(xù)性高血壓,離心尿紅細(xì)胞<10個(gè)/高倍視野,無貧血,無持續(xù)性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性(SPI<0.1),尿FDP及C3值在正常范圍內(nèi)。
Ⅱ型 常伴有高血壓、血尿或腎功能不全,腎病的表現(xiàn)可以不典型,尿FDP及C3值往往超過正常,蛋白尿通常為非選擇性。
(五)隱匿性腎小球疾病
這一組疾病的特征是;
1.無明顯臨床癥狀,主要表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿,多形型紅細(xì)胞尿。
2.以往無急、慢性腎炎或腎病歷史。
3.腎功能良好。
4.排除腎外原因的血尿及功能性血尿。
5.尿檢異常以少量尿蛋白為主,尿蛋白<1.0g/24h,可稱為“無癥狀性蛋白尿”。如以持續(xù)鏡下血尿?yàn)橹鳎及l(fā)肉眼血尿,相位差payment-defi.com/rencai/鏡檢尿紅細(xì)胞為多形型,計(jì)數(shù)>1×107/L(1萬/ml),可稱為“單純性血尿”。
二、繼發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)于全身疾病
(一)狼瘡性腎炎
(二)紫癜性腎炎
(三)淀粉樣變腎病
(四)糖尿病腎病
(五)其它
【腎小球疾病病理分類】
病理分型是由腎穿刺活體組織檢查和尸檢材料,通過光學(xué)顯微鏡(光鏡)、電子顯微鏡(電鏡)及免疫熒光方法(熒光)而作出的形態(tài)分類。按腎小球病變的性質(zhì)(滲出、增殖、毛細(xì)血管變性、壞死、纖維化等)和病變的范圍(彌漫、局限、節(jié)段)以及病變在腎小球內(nèi)的部位(系膜、毛細(xì)血管壁、腎小球囊),分為下列類型:
1.微小病變型腎病光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正;騼H有輕微病變(上皮細(xì)胞腫脹、空泡、變性、系膜組織輕度局灶性增生),近端腎小管上皮細(xì)胞輕重不等的脂肪變性,所以亦稱類脂性腎病。電鏡下觀察可見腎小球上皮細(xì)胞有嚴(yán)重的足突融合現(xiàn)象,故亦稱足突型腎。‵oot Process nephrosis)(圖4-2-2)。附正常腎小球毛細(xì)血管袢模式圖(圖4-2-1)。
圖4-2-1正常腎小球毛細(xì)血管袢模式圖
1、上皮細(xì)胞 2、基底膜 3、紅細(xì)胞 4.內(nèi)皮細(xì)胞5、足突 6、系膜基質(zhì)7、系膜細(xì)胞
圖4-2-2 腎小球微小病變模式圖
上皮細(xì)胞足突融合
熒光檢查陰性。該型病變的臨床表現(xiàn)以腎病綜合征Ⅰ型為主。
2.局灶性腎小球腎炎和腎局灶性硬化,病變僅限于雙側(cè)腎臟的一部份腎小球,而這部分腎小球的病變也僅位于毛細(xì)血管袢的個(gè)別節(jié)段(圖4-2-3),偶而波及一個(gè)完整的腎小球,病變性質(zhì)因病變和病程的不同,可表現(xiàn)為灶狀系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生(局灶性增殖性腎小球腎炎),也可表現(xiàn)為灶狀毛細(xì)血管袢的纖維素樣壞死(局灶性壞死懷腎小球腎炎),還可表現(xiàn)為灶狀的纖維組織增生(局灶性硬化性腎小球腎炎)。電鏡觀察除上述變化外,尚可見毛細(xì)血管基膜或系膜區(qū)有電子致密物沉積。熒光檢查依病因不同在病變部位的腎小球毛細(xì)血管基膜或系膜區(qū)可能有IgA、IgG、Igm 以及纖維蛋白抗原沉積。
腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言,因其不具備炎癥特點(diǎn)而有別于局灶性腎小球腎炎。包括局灶性腎小球節(jié)段性硬化和(或)玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。它們的主要病變是病變部位的毛細(xì)血管內(nèi)皮下有玻璃樣物質(zhì)沉積,進(jìn)而使毛細(xì)血管閉塞,系膜基質(zhì)增多及纖維組織增生,熒光檢查陰性(偶亦有在病變部位有IgM或C3沉積)。它們的主要臨床表現(xiàn)是腎病綜合征。
3.毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎小球腎炎或內(nèi)皮系膜性腎小球腎炎這是一種免疫復(fù)合物型腎小球明炎。發(fā)病初期,病變腎小球系膜細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞彌漫增殖,并有較多的白細(xì)胞浸潤及嚴(yán)重的系膜水腫,稱為滲出期。發(fā)病1-2周或更長的時(shí)間后,滲出成分大部分吸收,而以系膜細(xì)胞增殖為主,稱為增殖期,這種系膜增殖現(xiàn)象可持續(xù)很長時(shí)間。電鏡觀察可見毛細(xì)血管基膜的上皮側(cè)有“駝峰狀”電子致密物沉積(圖4-2-4)。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細(xì)www.med126.com血管壁呈粗顆粒狀沉積。滲出期及增殖期的內(nèi)皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
圖4-2-3左側(cè)為正常腎小球模式圖,右側(cè)為局灶性增殖性腎小球腎炎,部分系膜區(qū)系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生
1、腎小囊壁層2、基膜3、上皮細(xì)胞 4.內(nèi)皮細(xì)胞 5、系膜細(xì)胞及基質(zhì)
圖4-2-4 毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎小球腎炎模式圖。上皮細(xì)胞下電子致密物(免疫復(fù)合物)沉積,內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖,白細(xì)胞浸潤1.上皮下沉積物2.內(nèi)皮細(xì)胞 3.白細(xì)胞 4.系膜細(xì)胞
4.系膜增殖性腎小球腎炎主要形態(tài)特點(diǎn)是病變腎小球由于系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的增生而造成系膜區(qū)增寬,而毛細(xì)血管壁的形態(tài)基本正常(圖4-2-5)。這型腎小球腎炎的主要臨床表現(xiàn)是無癥狀性蛋白尿和(或)反復(fù)發(fā)作性血尿。
圖4-2-5 系膜增殖性腎小球腎炎模式圖。系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生,系膜區(qū)高電子密度物質(zhì)沉積
1 沉積物 2系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多
5.膜性腎小球腎炎或膜性腎病,病變腎小球的毛細(xì)血管基膜彌漫性增厚,不伴有滲出及增殖性病變。
發(fā)病初期病變不明顯,易與腎小球微小病變型相混淆。隨疾病進(jìn)展沉積物周圍有基膜樣物質(zhì)增生。最后可將沉積物包繞,已經(jīng)增厚的基膜上又有新的沉積物和新的基膜樣物質(zhì),終將導(dǎo)致毛細(xì)血管閉塞。用特殊染色(如過碘酸六亞甲基四胺銀,PASM),高倍光鏡觀察,可見增厚的基膜并非均勻一致,而是向上皮細(xì)胞側(cè)伸出許多密集的齒狀突起,稱為基膜釘突樣改變(spikelike projections),進(jìn)而出現(xiàn)鏈環(huán)狀形態(tài)(4-2-6)。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細(xì)血管呈細(xì)顆粒密集沉積。此型腎小球病變的臨床表現(xiàn)主要是腎病綜合征。
圖4-2-6 膜性腎小球腎炎模式圖。上皮下大量高電子密度物質(zhì)沉積,基膜樣物質(zhì)呈釘突狀增生,上皮細(xì)胞足突融合
1.沉積物 2基膜呈釘突樣3、足突融合
6.膜一增殖性腎小球腎炎或系膜、毛細(xì)血管性腎小球腎炎病變的腎小球系膜細(xì)胞增殖,系膜基質(zhì)增多,毛細(xì)血管壁增厚,多數(shù)病例用特殊染色(PAS及PAM等)高倍光鏡下觀察可見毛細(xì)血管基膜呈雙層輪廓。電鏡觀察可分為三型:①Ⅰ型。毛細(xì)血管基膜內(nèi)皮側(cè)有電子致密物,系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增多,并沿內(nèi)皮細(xì)胞與基膜之間長入毛細(xì)血管壁。這樣,原來的基膜內(nèi)側(cè)又有一層新的系膜基質(zhì)形成(基膜樣物質(zhì)),從而解釋了光鏡下基膜雙層輪廓的形成機(jī)理(如圖4-2-7)。此外,系膜區(qū)也可見電子致密物。②Ⅱ型。毛細(xì)血管基膜內(nèi)(致密層)可見密集的電子致密物,系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)輕度增生(或不增生),因而也缺乏系膜組織長入毛細(xì)血管壁的特點(diǎn)。③Ⅲ型。毛細(xì)血管基膜內(nèi)皮側(cè)和上皮側(cè)均有電子致密物沉積,有時(shí)兩者尚可聯(lián)結(jié)一體將基膜浸沒。膜一增殖性腎小球腎炎在臨床化驗(yàn)中常有持續(xù)性補(bǔ)體過低,故又稱低補(bǔ)體血癥性腎小球腎炎。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿甚至腎病綜合征,有的則呈急性腎炎的臨床表現(xiàn)。
圖4-2-7 膜-增殖性腎小球腎炎模式圖 系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多,并沿內(nèi)皮細(xì)胞下長入毛細(xì)血管壁,損壞基膜,并將基膜分開而呈軌狀(或雙層輪廓)
1、沉積物 2、系膜基質(zhì) 3、被隔開的基膜 4、系膜細(xì)胞及基質(zhì)
7.新月體性腎小球腎炎或毛細(xì)血管外性腎小球腎炎病變腎小球毛細(xì)血管壁嚴(yán)重變性壞死,血細(xì)胞及大分子纖維蛋白大量漏出,刺激腎小球囊壁層上皮細(xì)胞明顯增生,因而形成上皮性新月體,進(jìn)而纖維化形成纖維性新月體,新月體體積增大,將腎小球囊腔填塞,變性壞死的毛細(xì)血管袢被擠壓于血管極的一側(cè)(圖4-2-8)。上述病變的腎小球必須占全部腎小球50%以上,才稱為新月體腎炎,這是與其它類型腎小球疾病伴有少數(shù)新月體形成的鑒別點(diǎn)。電鏡下可見腎小球基膜嚴(yán)重變性或斷裂,并可在基膜不同部位發(fā)現(xiàn)電子致密物。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細(xì)血管壁沉積,部分呈線狀排列,部分呈顆粒狀排列,臨床表現(xiàn)呈急進(jìn)型腎炎。
圖4-2-8 新月體性腎小球腎炎模式圖 壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體,腎小囊封閉,毛細(xì)血管袢受擠壓(左側(cè)為正常腎小球模式圖)
1.腎小囊壁層 2.上皮細(xì)胞 3.內(nèi)皮細(xì)胞 4.系膜細(xì)胞及基質(zhì) 5.新月體
8.終末期固縮腎病變腎臟的大部分單位(75%以上)萎縮和纖維化,并有大量慢性炎癥細(xì)胞浸潤。終末期固縮腎可由上述各型腎小球腎炎及多種腎小球疾病發(fā)展而來,患者主要表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭。