阿-斯綜合征(Adams-Stokes綜合征)
簡介
阿-斯綜合癥(Adams-Stokes綜合癥)即心源性腦缺血綜合征,是指突然發(fā)作的嚴重的、致命性的緩慢性和快速性心律失常,引起心排出量在短時間內(nèi)銳減,產(chǎn)生嚴重腦缺血、神志喪失和暈厥等癥狀。
是一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜合征。該綜合征與體位變化無關,常由于心率突然嚴重過速或過緩引起暈厥。
發(fā)病機制
病竇綜合征、房室傳導阻滯等致心室率緩慢或停頓,室速、室顫等快速性心律失常以及左房粘液瘤等所致的排血受阻,均可引起心排量—過性減少而使腦缺血、缺氧。
癥狀表現(xiàn)
阿-斯綜合征多見于高度房室傳導阻滯、早搏后間歇太長、早搏太頻繁、竇性停搏、扭轉(zhuǎn)性室性心動過速及心室率很快的室上性心動過速等。一般的室上性心動過速的心室率不會太快,不會引起阿 斯氏綜合征,但如果原有腦動脈供血不足的情況存在,往往會引起本征。另外,心導管檢查、胸膜腔穿刺、內(nèi)窺鏡檢查均能反射性引起阿 斯氏綜合征。 阿-斯綜合征最突出的表現(xiàn)為突然暈厥,其輕者只有眩暈、意識喪失,重者意識完全喪失。常伴有抽搐及大小便失禁、面色蒼白,進而青紫,可有鼾聲及喘息性呼吸,有時可見陳施氏呼吸。根據(jù)病人病史,通過發(fā)作中心臟聽診、心電圖檢查可以明確診斷。
對于心率慢者,應促使心率加快,常應用阿托品、異丙腎上腺素。如果是由于完全性或高度房室傳導阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇房結(jié)引起,則應安裝人工起搏器。心率快者可電擊復律。室上性或QRS寬大分不清為室性或室上性者應選用胺碘酮或普羅帕酮。室速者,除扭轉(zhuǎn)性室速外,可首選利多卡因。概念
阿-斯綜合征是由什么原因引起的
(一)發(fā)病原因
1.快速型心律失常 因快速型心律失常而導致心源性暈厥發(fā)作,多見于器質(zhì)性心臟病者,少數(shù)也見于正常人。
(1)室性快速型心律失常:
、偈倚孕膭舆^速:并非所有類型的室性心動過速均引起暈厥發(fā)作。室速引起暈厥發(fā)作者主要見于心室率快且有器質(zhì)性心臟病致心排出量急劇下降者。
A.單形性室速:a.持續(xù)單形性室速;b.非持續(xù)單形性室速;c.特殊類型的單形性室速,如右室發(fā)育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特發(fā)性室速、并行心律性室速和加速性室性自主節(jié)律不會引起暈厥發(fā)作。
B.多形性室速:a.Q-T間期延長的多形性室速,包括先天性和獲得性兩類。前者見于Jervell-Lange-Nielsen綜合征和Ward-Romano綜合征;后者見于低血鉀、低血鎂或延長心肌復極的藥物,如抗心律失常藥、三環(huán)類抗抑郁藥、銻劑及有機磷等滅蟲劑等,也見于緩慢性心律失常、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及自主神經(jīng)功能紊亂和各種心臟病引起的心肌病變。b.Q-T間期正常的多形性室速,包括缺血性多形性室速和聯(lián)律間期極短的多形性室速。因多形性室速(即經(jīng)典的尖端扭轉(zhuǎn)型室速)發(fā)作時心室率極快,類似于室撲室顫,故常伴心源性暈厥。
C.雙向性室速:除非是心室率極快者,否則一般雙向性室速不致發(fā)作心源性暈厥。
②室撲、室顫:見于各種器質(zhì)性心臟病、使用抗心律失常藥物過程中、預激征合并房顫者、嚴重電解質(zhì)紊亂、觸電、雷擊等,為極重型心律失常。兩者對血流動力學影響均等于心室停搏。一旦出現(xiàn),病人迅速出現(xiàn)Adams-Stoke綜合征。payment-defi.com
、垲l發(fā)多源室性期前收縮:偶可引起心源性暈厥。
(2)室上性快速型心律失常:
①陣發(fā)性室上性心動過速:通常不致發(fā)生心源性暈厥。當心室率超過200次/min且伴有器質(zhì)性心臟病時則可有暈厥發(fā)生。
②心房撲動和心房顫動:心室率極快且有基礎心臟病者也可有暈厥發(fā)作。
、預激綜合征參與的快速型室上性心律失常:反向型房室折返性心動過速,多條旁路所致房室折返性心動過速,房室結(jié)折返型心動過速經(jīng)旁路下傳,房速伴1∶1旁路下傳,房撲伴1∶1或2∶l旁路下傳,心房顫動經(jīng)旁路下傳等,這些類型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而導致心源性暈厥的發(fā)生。
2.緩慢型心律失常 該型心律失常引起的心源性暈厥發(fā)作,見于各種器質(zhì)性心臟病者,如急性心肌炎、急性心肌梗死、各型心肌病、先天性心臟病等。
(1)病態(tài)竇房結(jié)綜合征:包括嚴重竇房傳導阻滯、持久性竇性停搏、慢-快綜合征、雙結(jié)病變等,均易發(fā)生心源性暈厥。
(2)高度或完全性房室傳導阻滯:當心室率極度緩慢時可發(fā)生心源性暈厥。
3.急性心臟排血受阻
(1)心臟肌肉病變:主要見于原發(fā)性肥厚梗阻型心臟病,患者主動脈瓣下室間隔顯著增厚,室間隔厚度超過15mm,室間隔與左室后壁厚度之比>1.5。當劇烈運動或變更體位時,心臟收縮加強,肥厚的室間隔接近二尖瓣前葉,使左室流出道梗阻加重,從而發(fā)生暈厥甚至猝死。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關。
(2)心臟瓣膜病變:主要為瓣膜狹窄所致。
、亠L濕性心臟瓣膜病變:A.重度二尖瓣狹窄(瓣口直徑<0.8cm)者,變更體位或運動后可發(fā)生暈厥。個別病人因左房巨大附壁血栓或贅生物嵌頓,或脫落后嵌頓瓣口而致暈厥發(fā)作或猝死。B.主動脈瓣口面積<1cm2時,變更體位或運動后可發(fā)生暈厥。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關。payment-defi.com
②先天性或退行性瓣膜病變:先天性二尖瓣狹窄,先天性或退行性主動脈瓣(膜)口、瓣上、瓣下狹窄。
、心臟腫瘤:主要見于左房黏液瘤,屬良性腫瘤。當瘤體嵌頓于房室瓣口時,使心排血量急劇降低甚至中斷,導致暈厥發(fā)作或猝死。多在變更體位時出現(xiàn)。
、苄那粌(nèi)附壁血栓:左側(cè)心臟大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成暈厥發(fā)作。
、莨谛牟⌒募」K溃喊l(fā)生心源性休克時,因左心排出量急劇下降,導致暈厥和猝死。部分急性心肌梗死病人以暈厥或猝死作為首發(fā)癥狀就診。部分病人暈厥發(fā)作是合并有嚴重心律失常所致。
⑥急性肺栓塞:大面積肺梗死時,可使左心回心血量驟減,導致心源性暈厥的發(fā)作。
、主動脈夾層:當主動脈弓夾層累及一側(cè)頸總動脈時可出現(xiàn)暈厥。
、心臟壓塞:外傷、手術、急性心肌梗死所致心臟破裂等原因使心包腔內(nèi)積液突然增加,靜脈回流急劇降低,導致暈厥發(fā)作。
4.先天性心臟病
(1)法洛四聯(lián)癥:多在運動或體力活動時發(fā)生,運動致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痙攣,引起右向左分流量增加,使動脈血氧分壓進一步下降、腦缺氧加重而發(fā)生暈厥。也有因心律失常引起者。
(2)原發(fā)性肺動脈高壓:多在運動或用力時,因迷走神經(jīng)反射引起肺動脈痙攣,致右室排血量急劇受限,左心排出量急劇下降,導致暈厥發(fā)作。
(3)艾森曼格綜合征:因肺動脈高壓,偶可有暈厥發(fā)作。