電子教材-第十三章　視路疾病:第一節(jié) 視神經(jīng)疾病

第一節(jié) 視神經(jīng)疾病

視路是傳導(dǎo)視覺(jué)神經(jīng)沖動(dòng)的通路，起自視網(wǎng)膜，終止于大腦枕葉視皮質(zhì)，其所經(jīng)過(guò)的經(jīng)路叫視路�？煞譃橐暽窠�(jīng)、視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射和枕葉皮質(zhì)等部分，它在顱內(nèi)和腦內(nèi)行程很長(zhǎng)，顱腦許多疾病，常可侵犯視路而發(fā)生視覺(jué)障礙，所以從眼部的臨床表現(xiàn)，可以幫助判斷顱腦疾病的部位和性質(zhì)。

第一節(jié) 視神經(jīng)疾病

視神經(jīng)是指視盤到視交叉這段視路，它分為球內(nèi)段、眶內(nèi)段、骨管內(nèi)段和顱內(nèi)段。視神經(jīng)的周圍為三層鞘膜所包繞，這三層鞘膜分別和顱內(nèi)的硬腦膜、蛛網(wǎng)膜相連續(xù)，三層鞘膜和眼球壁在球后相融合形成盲管，構(gòu)成二個(gè)腔隙分別與顱內(nèi)硬膜下腔和蛛網(wǎng)膜下腔相交通，腔內(nèi)充滿腦脊液，故當(dāng)顱內(nèi)壓力增高時(shí)，腔內(nèi)壓也隨之加大，構(gòu)成視盤水腫發(fā)生的基礎(chǔ)。最外一層鞘膜上富有感覺(jué)神經(jīng)。故當(dāng)視神經(jīng)發(fā)炎，轉(zhuǎn)動(dòng)或壓迫眼球時(shí)有疼痛感。

一、視神經(jīng)炎（optic neuritis)

視神經(jīng)炎是指視神經(jīng)任何部位發(fā)炎的總稱,臨床上根據(jù)發(fā)病的部位不同,視神經(jīng)炎分為球內(nèi)和球后兩種,前者指視盤炎(pappilitis),后者系球后視神經(jīng)炎(retrobulbar neuritis)。

一、病因

（一)局部病灶感染

1.眼內(nèi)炎癥：常見(jiàn)于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向視盤蔓延，引起球內(nèi)視神經(jīng)炎。

2.眶部炎癥：眶骨膜炎可直接蔓延引起球后視神經(jīng)炎。

3.鄰近組織炎癥：如鼻竇炎可引起視神經(jīng)炎。

4.病灶感染：如扁桃腺炎和齲齒等也可以引起。

（二)全身傳染性疾�。撼Ｒ�(jiàn)于病毒感染，如流行性感冒、帶狀皰疹、麻疹和腮腺炎等，亦可見(jiàn)于細(xì)菌感染，如肺炎、腦炎、腦膜炎和結(jié)核等。

（三)代謝障礙和中毒：前者如糖尿病、惡性貧血、維生素B1或B12缺乏；后者如煙、酒、甲醇、鉛、砷、奎寧和許多藥物等。

（四)脫髓鞘病（demyelinating diseases)

1.散在性硬化癥（multiple sclerosis)：本病又名多發(fā)性硬化癥，我國(guó)少見(jiàn)，多發(fā)生在20～40歲成年人，常侵犯視神經(jīng)，視交叉等中樞神經(jīng)系統(tǒng)，在腦和脊髓中呈廣泛散在性神經(jīng)髓鞘崩解，軸突破壞，最后由視經(jīng)膠質(zhì)填充，形成硬化性瘢痕。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的球后視神經(jīng)炎癥狀。

2．周圍軸性彌漫性腦炎(diffuse sclerosis)：本病又叫Schilder病，多見(jiàn)于小兒患者，病變局限于白質(zhì)。臨床癥狀依損害部位不同而異，如枕葉受累可出現(xiàn)大腦皮質(zhì)盲，視路受損可出現(xiàn)視野缺損，視神經(jīng)被波及時(shí)出現(xiàn)視神經(jīng)炎。

3．視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica)：本病又名Devic病,病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓,兩者可以同時(shí)發(fā)病,也可一先一后發(fā)病,可為急性或慢性,如視神經(jīng)炎,多為雙側(cè)性,有視神經(jīng)炎癥狀,如脊髓炎,可出現(xiàn)雙下肢運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙,并逐漸上升,導(dǎo)致排尿障礙,四肢麻痹和呼吸困難,甚至死亡。

二、癥狀

（一)視力減退：為本病特有癥狀之一，多為單眼、亦有雙眼者。視力開(kāi)始急劇下降，一般迅速而嚴(yán)重，可在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)成為全盲，但視網(wǎng)膜電流圖正常。如為視神經(jīng)乳頭炎，可在眼底出現(xiàn)變性之前，視力就明顯減退，如為球后視神經(jīng)炎，可在視力減退前，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)和受壓時(shí)有球后疼痛感，一般如及時(shí)治療，多可恢復(fù)一定視力，甚至完全恢復(fù)正常，否則可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

（二)視野改變：為本病重要體征之一，多數(shù)病人有中央暗點(diǎn)或傍中央暗點(diǎn)，生理盲點(diǎn)不擴(kuò)大，周邊視野呈向心性縮小或楔形缺損，一般用紅色視標(biāo)或小白色視標(biāo)易于查出，嚴(yán)重者中央視野可以全部喪失。

（三)瞳孔改變：瞳孔對(duì)光反應(yīng)與視力減退程度一般是一致的。視力完全喪失，瞳孔直接對(duì)光反應(yīng)缺如；視力嚴(yán)重減退，瞳孔直接對(duì)光反應(yīng)減弱，持續(xù)光照病眼瞳孔，開(kāi)始縮小，續(xù)而自動(dòng)擴(kuò)大，或在自然光線下，遮蓋健眼，病眼瞳孔開(kāi)大，遮蓋病眼，健眼瞳孔不變，叫Gunn氏現(xiàn)象。

（四)眼底檢查：視盤發(fā)炎時(shí)，視盤呈現(xiàn)充血水腫，邊緣不清，靜脈中度充盈，生理凹陷消失，高起一般不超過(guò)2屈光度，水腫局限于視盤本身，也可波及鄰近視網(wǎng)膜成為視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎（neuro-retinitis)，視盤內(nèi)可有出血和滲出物，玻璃體輕度混濁，如治療不及時(shí)，可發(fā)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，球后視神經(jīng)炎初期眼底正常。

三、治療

（一)病因治療：應(yīng)盡力找出病因，除去病灶。對(duì)原因不明者，應(yīng)去除一切可疑病灶。

（二)皮質(zhì)激素治療：急性病人，由于視神經(jīng)纖維發(fā)炎腫脹，若時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或炎性反應(yīng)過(guò)于劇烈，都可使視神經(jīng)纖維發(fā)生變性和壞死。因此，早期控制炎性反應(yīng)，避免視神經(jīng)纖維受累極為重要�？煽诜�強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍和地塞米松；嚴(yán)重者可靜脈滴注促腎上腺皮質(zhì)激素（A．C．T．H．)。

（三)血管擴(kuò)張劑：球后注射妥拉蘇林或口服妥拉蘇林、煙酸等。

（四)支持療法：維生素B1100mg和維生素B12100ug肌肉注射，每日一次，還可用三磷酸腺苷（A．T．P)20mg肌注每日一次.

（五)抗感染治療：如有感染情況，可使用抗生素。

（六)中藥消遙散加減方：歸身、焦白術(shù)、柴胡、丹皮、茯苓、甘草、焦山梔、白芍、白菊、枸杞子。

（七)新針療法：主穴：健明、球后、睛明。配穴：醫(yī)明、風(fēng)池、足三里。用強(qiáng)刺激手法，病情好轉(zhuǎn)，改用弱刺激手法。

二、視盤水腫（papilloedema)

視盤水腫不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，是某些全身性、顱內(nèi)和眼部疾病所表現(xiàn)的一種眼部癥狀，其中以顱內(nèi)壓力增高所致者為最常見(jiàn)。

一、病因

（一)顱內(nèi)壓增高：約占臨床上所見(jiàn)的視盤水腫80%以上，如腦瘤、腦膿腫、腦積水、腦水腫、蛛網(wǎng)膜炎、腦膜炎、慢性硬腦膜下血腫、海綿竇血栓和窄顱癥等。

（二)眼部疾病：凡使眶內(nèi)靜脈回流受阻的病變均可發(fā)生視盤水腫，如眶內(nèi)腫瘤，膿腫等，亦可見(jiàn)于角膜瘺或眼內(nèi)壓突然降低后。

（三)全身性疾�。憾嘁�(jiàn)于急進(jìn)型高血壓、慢性腎炎、妊娠中毒癥、惡性貧血和白血病等。

二、發(fā)病機(jī)制

可歸納為機(jī)械性與非機(jī)械性兩種觀點(diǎn)。機(jī)械性論者認(rèn)為，視盤水腫是由于顱內(nèi)壓增高時(shí)，壓力可傳導(dǎo)至視神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜下腔，使腦脊液彌散至視神經(jīng)，這時(shí)組織壓力隨之增高，使視神節(jié)細(xì)胞至視神經(jīng)、視交叉、視束及外則膝狀體的軸漿流受阻，在篩板平面出現(xiàn)停滯，視盤處的神經(jīng)纖維產(chǎn)生軸漿儲(chǔ)聚及腫脹，腫脹的軸突壓迫篩板前區(qū)小血管，導(dǎo)致靜脈淤滯擴(kuò)張，微動(dòng)脈瘤形成，視盤及其附近出血，視網(wǎng)膜中央靜脈受擠壓可使靜脈充血，視神經(jīng)-血液屏障崩潰，視盤處有大量細(xì)胞外液蓄積。非機(jī)械性論者則認(rèn)為視盤水腫是在毒性炎性反應(yīng)的基礎(chǔ)上發(fā)生。

三、癥狀

（一)視力改變：早期視力正常，但有一過(guò)性黑朦，此乃是由于頭體位改變（如突然站起、轉(zhuǎn)頭等)，視盤部位的血管壓力增加，導(dǎo)致視網(wǎng)膜迅速貧血之故。進(jìn)入末期，視力減退，最后可以完全失明。

（二)視野改變：早期有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。末期視野向心性縮小，甚至形成管狀視野。

（三)復(fù)視：是視盤水腫病人常出現(xiàn)癥狀，多因基底動(dòng)脈的一個(gè)橫枝壓迫外展神經(jīng)引起外直肌麻痹所致。

（四)眼底所見(jiàn)：常為雙側(cè)性：根據(jù)視盤水腫的形成不同。可分為下列各期。

1.初發(fā)期：視盤充血，邊界模糊，以上、下界為著，生理凹陷消失，篩板小點(diǎn)不見(jiàn)，向前稍隆起，高起不超過(guò)2屈光度，輕壓眼球，靜脈管腔變細(xì)，搏動(dòng)減弱或消失。用立體眼底彩色照像或立體眼底鏡檢查可發(fā)現(xiàn)早期視神經(jīng)纖維腫脹。熒光眼底血管造影可見(jiàn)視盤毛細(xì)血管增多，靜脈回流緩慢等都有助于早期診斷。

2.進(jìn)行期：此期視盤邊緣不清，生理凹陷消失，高起3－4屈光度，視盤周圍的視網(wǎng)膜呈灰色，毛細(xì)血管擴(kuò)張，靜脈怒張彎曲，搏動(dòng)消失，靜脈呈斷續(xù)現(xiàn)象，還可見(jiàn)有出血和滲出物，約15%的病人，黃斑部再現(xiàn)扇形星芒狀白色滲出。

3.惡性期：本期視盤水腫呈蘑菇狀隆起，可高達(dá)5屈光度以上，并有較多的出血和滲出物，彼此互相融合成堆，分散較廣，這是視盤水腫最嚴(yán)重階段。

4.末期：又稱慢性萎縮期視盤水腫。這是視乳頭水腫晚期表現(xiàn)，視盤隆起度逐漸減低或消失，顏色蒼白，邊緣不清，生理凹陷消失，篩板小點(diǎn)不見(jiàn)，動(dòng)脈變細(xì)，靜脈恢復(fù)正�；蛏约�(xì)，由于神經(jīng)纖維退變神經(jīng)膠質(zhì)增生，在血管周圍可有白鞘。

四、鑒別診斷

見(jiàn)表13－1。

表13－1 視盤水腫的鑒別診斷

五、治療

1.病因治療，視盤水腫只是一種征象、應(yīng)積極找出原發(fā)病進(jìn)行治療。積顱、眶占位病變應(yīng)及時(shí)處理等。

2.對(duì)醫(yī)學(xué).全在線payment-defi.com癥治療，如病因一時(shí)未詳，但顱、眶內(nèi)壓增高時(shí)，可用高滲脫水劑（如甘露醇)治療。如顱內(nèi)疾病暫未能解決，為了挽救視力，可考慮行側(cè)腦室持續(xù)引流減壓，以免導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮而失明。

三、缺血性視盤病變（ischemic　neuritis)

一、發(fā)病機(jī)制及產(chǎn)生原因

缺血性視盤病變，視神經(jīng)前端小血管循環(huán)障礙，主要是由于睫狀血管灌注壓低于眼內(nèi)壓，引起局部貧血，缺氧，而致視盤水腫，利用熒光眼底血管造影可以證實(shí)。產(chǎn)生的原因有四：

（一)血管性疾�。喝顼D動(dòng)脈炎引起后睫狀動(dòng)脈阻塞。動(dòng)脈硬化、高血壓和糖尿病等，也可減少睫狀動(dòng)脈的血流量，產(chǎn)生視盤局部血流不暢。

（二)血液疾�。喝鐕�(yán)重貧血使血液含氧量減低、鐮狀細(xì)胞病能引起血液粘稠度增高，血流不暢。

（三)血壓的改變：如大出血后，血壓急劇下降，可使視神經(jīng)小血管發(fā)生循環(huán)障礙。

（四)眼壓升高：使視盤小血管血壓與眼壓失去平衡，以致血流不暢而引起。

圖13-1 缺血性視乳頭病變的視野改變（水平偏盲)

二、臨床表現(xiàn)

患者年齡多在中年以上，一般發(fā)病較快，常累及雙眼，亦可先后發(fā)病，其相隔數(shù)周或數(shù)年。視力突然下降，出現(xiàn)暫時(shí)性黑朦，但不太嚴(yán)重，無(wú)眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛和顱內(nèi)壓力升高所伴隨的頭痛、嘔吐等癥狀。視野出現(xiàn)扇形型、水平型、象限型和垂直型缺損，但不以視野內(nèi)的水平和垂直中線為界，常見(jiàn)于下半部視野從生理盲點(diǎn)伸出一弧形缺損與偏盲區(qū)相連為其特征。眼底檢查：視盤稍隆起、顏色稍淺或正常，有時(shí)略有充血，邊緣模糊呈灰白色，視盤附近視網(wǎng)膜可有少數(shù)出血點(diǎn)。視網(wǎng)膜血管無(wú)改變，黃斑部正常。晚期（1～2月后)視盤隆起消退，邊緣清楚，顏色局限性變淺，視盤也可上（下)半或全部蒼白，呈原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。又稱慢性萎縮型視盤水腫。

三、治療原則

（一)病因治療：根據(jù)病因作相應(yīng)治療。

（二)皮質(zhì)激素治療：早期給予激素，對(duì)本病有良好的效果，方法同視神經(jīng)炎。

（三)血管擴(kuò)張劑及低分子右旋糖酐滴注：以改善血液循環(huán)。

（四)支持療法：同視神經(jīng)炎。

（五)中藥：早期以清熱涼血為主，兼以活血化瘀，以后以活血化瘀為主，兼以清熱明目。

四、視神經(jīng)萎縮（0ptic　atrophy)

視神經(jīng)萎縮為視神經(jīng)纖維變性的表現(xiàn)，主要癥狀為視力減退和視盤顏色蒼白。病變位于視網(wǎng)膜，累及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞時(shí)，可出現(xiàn)由視網(wǎng)膜向顱內(nèi)方向發(fā)生的萎縮，稱為上行性視神經(jīng)萎縮，視盤萎縮征象一般出現(xiàn)較快；病變位于視神經(jīng)，視交叉和視束，可引起由顱內(nèi)向視網(wǎng)膜方向發(fā)展的萎縮，稱為下行性視神經(jīng)萎縮，一般約經(jīng)1～3個(gè)月后，視盤才出現(xiàn)萎縮征象。

一、分類

臨床上一般從視盤的外觀上，可區(qū)分為原發(fā)性（單純性)視神經(jīng)萎縮和繼發(fā)性視性神經(jīng)萎縮兩種。

（一)原發(fā)性（單純性)視神經(jīng)萎縮：為視神經(jīng)纖維退化，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞沿退化纖維排列方向遞次填充，一般是由于球后段視神經(jīng)，視交叉或視束受壓、損傷、炎癥、變性或血液供給障礙等所引起。臨床上分為全部和部分萎縮兩種，前者視盤全部呈白色或灰白色，邊緣整齊，生理凹陷輕度下陷，篩板小點(diǎn)清晰可見(jiàn)，周圍視網(wǎng)膜正常，視網(wǎng)膜血管無(wú)白鞘。常見(jiàn)于不合并有顱內(nèi)壓力增高之顱內(nèi)腫瘤，如垂體腫瘤、顱腦外傷（顱底骨折等)、奎寧或甲醇中毒及絕對(duì)期青光眼等；后者依視神經(jīng)損害部位不同而異，視乳頭可為顳側(cè)半蒼白或鼻側(cè)半顏色蒼白，其中尤以顳側(cè)半蒼白最為常見(jiàn)，因?yàn)閺脑搨?cè)進(jìn)入視神經(jīng)之盤斑束最易受累，常見(jiàn)于球后視神經(jīng)炎和多發(fā)性硬化癥等，但正常視盤在顳側(cè)的神經(jīng)纖維較細(xì)，血管較少，故顏色略淡，因此診斷時(shí)必須結(jié)合視野改變來(lái)決定。

（二)繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮：為視神經(jīng)纖維化，神經(jīng)膠質(zhì)和結(jié)締組織混合填充視盤所致。多發(fā)生于晚期視盤水腫或視盤炎之后，視盤為滲出物結(jié)締組織所遮蓋，呈灰白色，污灰色或灰紅色，邊緣不清，生理凹陷模糊或消失，篩板小點(diǎn)不見(jiàn)，動(dòng)脈變細(xì)，靜脈狹窄彎曲，血管周圍可有白鞘伴隨，是為視神經(jīng)炎型萎縮（neuritia atrophy)。由廣泛性視網(wǎng)膜病變性引起者，視盤呈臘黃色。常見(jiàn)病有視網(wǎng)膜色素變性，彌散性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等，邊緣不清晰，血管很細(xì)，為視網(wǎng)膜型萎縮（retinitic atrophy)。

視盤顏色為什么變白，有人認(rèn)為是視盤區(qū)的毛細(xì)血管消失所致，眼底熒光血管造影及組織學(xué)檢查均不支持這種解釋，近年來(lái)認(rèn)為這是由于該處缺乏能傳遞光線的透明軸索，所有射入光線都是由遮蓋視盤表面的不透明的膠質(zhì)反向出來(lái)。

二、診斷

對(duì)早期視神經(jīng)萎縮的診斷，單純地從視盤外觀來(lái)判斷，有時(shí)很難做出結(jié)論，因?yàn)橐暠P的顏色和邊緣在正常人變異很大，如近視眼視盤顏色較正視眼稍白，嬰兒又較成年人略白，其他貧血和白血病患者的視盤無(wú)萎縮，亦較正常人者白，遠(yuǎn)視眼的視盤邊緣有的人也不清楚，因此有人認(rèn)為視盤邊緣上小血管數(shù)目的多少，對(duì)判斷有無(wú)視神經(jīng)萎縮的診斷有些幫助，這種小血管（是指不易辨出動(dòng)脈或靜脈者)正常人可有9-10條，如減少到7條以下，可能為視神經(jīng)萎縮。另外用無(wú)赤光檢眼鏡檢查眼底，正常的視神經(jīng)纖維呈白細(xì)線條狀，萎縮的視神經(jīng)纖維，常呈雜亂斑點(diǎn)狀。視野改變多為向心性縮小，尤以鼻側(cè)周邊視野發(fā)生最早，也有開(kāi)始周邊視野出現(xiàn)楔形缺損，繼而向中心擴(kuò)展，最后形成向心性縮小者。此外根據(jù)病變部位的不同，尚可出現(xiàn)各種不同形狀的視野缺損或暗點(diǎn)。

三、治療

除病因治療外，早期采用大量B族維生素，血管擴(kuò)張劑、能量合劑等藥物以加強(qiáng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)。硝酸士的寧1毫克球后注射，每日一次，10次為一療程，有提高視覺(jué)興奮作用。中藥可用消遙散加減和補(bǔ)中益氣湯等。新針療養(yǎng)法，主穴為風(fēng)池、睛明和球后，配穴為瞳子髎，絲竹空，光明、失明、合谷、腎俞和肝俞等。理療可用碘離子透入等。