第七章 泌尿系統(tǒng)疾病
第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖、生理特點及相關檢查
【解剖特點】
1．腎臟 腎臟位于腹膜后脊柱兩側，左右各一，形似蠶豆。腎臟上極約平第12胸椎，下極約平第3腰椎，右腎略低。腎臟長度足月兒約6cm，至成人12cm。嬰兒期腎位置較低，下極可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2歲后才達髂嵴以上，且腹壁肌肉松弛，故較易捫及。
2．輸尿管 嬰幼兒輸尿管長而彎曲，管壁彈力纖維和肌肉發(fā)育不良，易受壓扭曲而致梗阻和尿潴留，并易繼發(fā)感染。
3．膀胱 嬰兒膀胱位置相對較高，尿液充盈后其頂部常在恥骨聯(lián)合以上，腹部觸診時易觸及。
4．尿道 www.med126.com 女嬰尿道較短，新生兒僅1cm（性成熟期3～5 cm)，會陰短，尿道外口接近肛門，易受糞便污染。男嬰尿道雖較長，因常有包莖易有尿垢聚積而致上行性細菌感染。
【生理特點】
腎臟的生理功能主要為排泄體內代謝產(chǎn)物如尿素、有機酸等；調節(jié)水、電解質和酸堿平衡，維持內環(huán)境穩(wěn)定；內分泌功能，如分泌腎素、前列腺素、促紅細胞生成素等激素和生物活性物質。小兒腎臟雖具備大部分成人的功能，但發(fā)育尚未成熟，整個腎臟的調節(jié)能力較弱，腎功能僅能滿足健康狀態(tài)下的需要而缺乏儲備。1～2歲時小兒腎臟形態(tài)及功能才達到成人水平。腎臟完成其生理活動，主要通過腎小球的濾過和腎小管的重吸收、分泌和排泄作用。
1．腎小球濾過率（GFR) 新生兒腎小球濾過率僅為成人的1/4，為每分鐘20ml/1.73m2，到1～2歲時才達成人水平。新生兒濾過率低的原因是：①入球及出球小動脈阻力高；②腎小球毛細血管通透性低；③心搏出量低，腎血流量少；④濾過膜的面積較成人小，僅為成人的1/8。
2．腎小管重吸收和排泄功能 新生兒及嬰幼兒腎小管的重吸收功能較低，對水及鈉的負荷調節(jié)較差，易發(fā)生鈉潴留和水腫；對營養(yǎng)物質的重吸收亦不充分（新生兒葡萄糖、氨基酸和磷的腎閾值均較成人低)，可有一過性、生理性葡萄糖尿及氨基酸尿等。生后10天內的新生兒排鉀能力較差，血鉀偏高。
3．濃縮與稀釋功能 尿的濃縮及稀釋功能可保證正常的滲透濃度。新生兒與嬰幼兒稀釋尿的能力接近成人，但濃縮尿液的能力較差，尿滲透壓不超過700mmol/L（成人可達1400 mmol/L)，脫水時易致氮潴留。其濃縮功能差與下列因素有關：①腎小球濾過率低；②腎小管細胞未成熟；③髓袢短，尿素生成少；④抗利尿激素分泌不足；⑤腎小管對血管加壓素反應差。
4．酸堿平衡 新生兒和嬰幼兒因碳酸氫鈉腎閾值低（19～22mmol/L)、泌H+和NH3能力差，故血漿碳酸氫鈉水平低，緩沖酸能力有限，易致酸中毒。
5．腎臟內分泌功能 腎臟不僅是一個排泄器官，而且是一個重要的內分泌器官。它通過自分泌、旁分泌和胞分泌的方式產(chǎn)生腎素、激肽釋放酶、前列腺素、促紅細胞生成素和1，25-（OH)2D3等近10種激素和生物活性物質，在調節(jié)身體的血壓、水、電解質平衡及鈣磷代謝等許多方面起重要作用。
【泌尿系統(tǒng)疾病相關檢查】
1．尿液常規(guī)檢查
（1)尿量：小兒尿量個體差異較大，若新生兒尿量每小時＜1.0ml/kg為少尿，每小時＜0.5ml/kg為無尿。學齡兒童每日排尿量少于400ml/m2，學齡前兒童少于300 ml/m2，嬰幼兒少于200 ml/m2，即為少尿；每日尿量少于50 ml/m2為無尿。
（2)外觀：正常小兒尿色淡黃、透明。初生后幾天內含尿酸鹽較多，放置后有褐色沉淀。寒冷季節(jié)尿排出后變?yōu)榘咨珳啙幔瑸辂}類結晶。
（3)比重：正常尿比重范圍為1.003～1.030。排出比重近于1.010的尿稱為等滲尿，主要見于急、慢性腎功能衰竭等。比重低于1.005，為低滲尿，見于神經(jīng)性多尿、尿崩癥等。
（4)酸堿度（PH)：正常小兒在普通膳食條件下尿一般為弱酸性（PH5～7)。尿的PH值受飲食種類影響很大，藥物和多種疾病也影響尿的PH值。
（5)蛋白質：正常小兒尿蛋白定性試驗陰性，24小時定量不超過100mg/m2，一次尿蛋白（mg/dl)/肌酐（mg/dl)≤0.2。當尿蛋白含量＞100mg/L或24小時尿蛋白含量＞150mg或每小時尿蛋白含量＞4 mg/m2，尿蛋白定性試驗呈陽性反應即稱蛋白尿。生理性蛋白尿定性一般不超過（+)，24小時尿蛋白定量＜0.5g，多見于青少年。病理性蛋白尿常分為三類：輕度蛋白尿，24小時尿蛋白含量＜0.5g，見于腎臟疾病的非活動期、泌尿系感染、發(fā)熱性疾病等；中度蛋白尿，24小時尿蛋白含量0.5～2g，見于急、慢性腎小球腎炎、間質性腎炎及藥物中毒等；重度蛋白尿，24小時尿蛋白含量＞2g，主要見于腎病綜合征。
（6)尿沉渣鏡檢
①紅細胞：尿離心鏡檢法，正常紅細胞為0～2個/高倍視野（HPF)，≥3個/HPF為鏡下血尿，＞50個/HPF多為肉眼血尿。病理性血尿見于各類腎小球腎炎、腎盂腎炎、腎結核、腎結石、尿路結石等。
②白細胞：尿離心鏡檢法正常白細胞為0～5個/HPF，如＞5個/HPF排除假性膿尿，多見于尿路感染、腎結核、腎膿腫等。
③上皮細胞：正常小兒尿中偶見鱗狀上皮和移行上皮，尿路感染時可見較多移行上皮。正常尿中不應見到腎小管上皮細胞，否則提示有腎實質損害。
④管型：管型是尿沉渣中最有意義的腎定位性成分。透明管型增多見于急性腎小球腎炎早期及恢復期、急性腎盂腎炎等；紅細胞管型提示腎小球有出血，如急性腎小球腎炎、過敏性紫癜性腎炎；白細胞管型多見于腎臟有細菌性炎癥或免疫性炎癥反應；腎小管上皮細胞管型提示有腎小管壞死，如急性腎小球腎炎極期、急性腎功能不全或慢性腎炎晚期；顆粒管型見于急、慢性腎小球腎炎、腎病綜合征等；蠟樣管型常提示局部腎單位有長期阻塞、少尿或無尿現(xiàn)象存在，多見于腎功能不全晚期、腎淀粉樣變性；脂肪管型主要見于腎病綜合征。
3．腎功能檢查
（1)腎小球功能檢查
①血尿素氮（BUN)及血肌酐（Scr)：可評估腎小球濾過率。新生兒BUN為1.8～6.4mmol/L，嬰兒及兒童為2.5～6.4mmol/L，青春期為2.9～7.5mmol/L。小兒血Scr正常值為27～62mmol/L。
②腎小球濾過率（GFR)：是指單位時間（min)從雙腎濾過的血漿毫升數(shù)。臨床以內生肌酐廓清率（Ccr)來表示。新生兒為25～40ml/(min·1.73m2),嬰兒期60～80ml/(min·1.73m2)，2歲以后為80～120ml/(min·1.73m2)。
（2)腎小管功能檢查：包括腎小管的排泌、重吸收及濃縮、稀釋等多種功能的檢查。尿中低分子質量蛋白的測定可反映腎小管損害，如β2微球蛋白、視黃醇結合蛋白（RBP)以及N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶（NAG)等。
3．影像學檢查 腹部平片是診斷泌尿系及其周圍疾病的重要手段，腎臟的CT掃描和MRI也開始應用臨床。主要用于泌尿系的各種先天性衛(wèi)生資格考試網(wǎng)畸形、腫瘤、結石、外傷不明的血尿等疾病的協(xié)助診斷。
4．腎穿刺活組織檢查（簡稱腎活檢)
腎活檢包括光鏡、免疫熒光和電鏡檢查，目的在于：①明確臨床上難以診斷的疾�。ㄈ�IgA腎病、薄基底膜腎病等)；②明確某些臨床綜合征或疾病的臨床類型；③估計疾病的預后；④指導臨床治療。
腎活檢指征：①難治性（激素耐藥、激素依賴和頻繁復發(fā))和先天性腎病綜合征；②持續(xù)蛋白尿和（或)血尿；③急性腎炎，低補體血癥超過8周；④急進性腎炎；⑤遺傳性或繼發(fā)性腎小球疾病；⑥原因不明的急、慢性腎功能不全；⑦腎移植排斥反應。
腎活檢絕對禁忌癥：有出血傾向、未控制的高血壓、孤立腎、腎形態(tài)或位置異常、腎腫瘤、多囊腎、腎膿腫、腎盂腎炎等。相對禁忌癥：過度肥胖、患兒不合作、腎盂積水、腹水、小腎等。
【中醫(yī)“腎常不足”與小兒腎臟解剖、生理特點的相關性】
中醫(yī)腎有三大生理功能：“腎藏精”、“腎主水”、“腎主納氣”。腎為先天之本，腎藏精，腎之精氣充盈與否，關系到生長、發(fā)育、骨骼的堅固、毛發(fā)之榮澤及水液代謝等。小兒“腎主水”功能不足與腎臟解剖、生理特點關系尤為密切。腎主水，指腎中精氣的氣化作用，對于體內津液的輸布和排泄，維持體內津液代謝的平衡, 對全身水道的通調起著極為重要的調節(jié)作用，故«素問•逆調論»稱:“腎者水臟，主津液”。小兒腎臟容積小，腎小球濾過率低，對水和電解質的調節(jié)能力不完善。此為生理上的“腎常虛”。小兒時期，�？沙霈F(xiàn)“尿頻”、“遺尿”、“水腫”等病癥，此為病理上的“腎常虛”。
第二節(jié) 急性腎小球腎炎
急性腎小球腎炎（acuteglomerulonepHritis，AGN)簡稱急性腎炎，廣義上是指一組病因不一的腎小球疾患，居泌尿系統(tǒng)疾病住院患兒的首位，臨床以急性起病，血尿為主，常伴蛋白尿、水腫、高血壓、或腎功能不全為主要特征。
小兒時期以急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(acutepoststreptococcal glomerulonepHritis，APSGN)占絕大多數(shù)，本節(jié)內容主要介紹APSGN。該病任何年齡皆可發(fā)病，5～14歲為多見，2歲以下少見。男女發(fā)病比例約為2:1。預后一般良好，多數(shù)在半年內恢復正常，少數(shù)尿輕微改變，持續(xù)1年左右。
本病中醫(yī)學屬“水腫”之“陽水”、“風水”、“皮水”，“尿血”等范疇。早期多屬實證，后期多屬虛證或虛中夾實。
【病因、病機及病理生理】
1．西醫(yī)病因、病機及病理生理
（1)病因：最常見的是A組β溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株，細菌型隨感染部位而不同：咽部感染多為12型；皮膚感染多為49型。葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭氏陰性桿菌等其他細菌也可致病。另外，某些病毒（如流感病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒B4和埃可病毒9等)、真菌、鉤端螺旋體、立克次體和瘧原蟲等感染也可并發(fā)急性腎炎。
（2)發(fā)病機制：細菌感染多數(shù)通過抗原－抗體免疫反應引起腎小球毛細血管炎癥病變；而病毒和其他病原體則以直接侵襲腎組織而致腎炎，在尿中常能分離到致病原。
溶血性鏈球菌A組的致腎炎菌株侵襲到機體后，鏈球菌抗原或變性的IgG與抗體結合后，形成免疫復合物，稱循環(huán)免疫復合物(CIC)。經(jīng)血循環(huán)流經(jīng)腎，沉著在腎小球基底膜上，并激活補體，使腎小球基底膜及其鄰近組織產(chǎn)生一系列免疫損傷。若原先固著在腎小球基底膜的抗原與其產(chǎn)生的抗體在抗原存在的部位發(fā)生反應，即為原位免疫復合物型損傷。此外，某些鏈球菌可通過神經(jīng)氨酸酶或其產(chǎn)物的作用，與機體的免疫球蛋白（IgG)結合，改變其免疫原性，產(chǎn)生自身抗體和免疫復合物而致病。免疫損傷使腎小球基底膜破壞，形成裂縫，血漿蛋白、紅細胞和白細胞滲出形成血尿，蛋白尿和管型尿，腎小球毛細血管內皮增生，腫脹，管腔變窄，甚至堵塞，腎血流量減少，腎小球濾過率降低。從而使水鈉潴留，產(chǎn)生水腫，血容量擴大，靜脈壓升高，循環(huán)負荷加重并產(chǎn)生高血壓。發(fā)病機理見圖7-1：
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圖7-1 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎發(fā)病機理
（3)病理：APSGN典型的病理表現(xiàn)是彌漫性、滲出性和增生性腎小球炎癥。腎小球體積增大，內皮細胞與系膜細胞增生，系膜基質增多，可見中性粒細胞浸潤，毛細血管管腔變窄。嚴重時腎小囊壁層細胞增生形成新月體，使囊腔變窄。免疫熒光檢查在毛細血管袢和系膜區(qū)見到顆粒狀IgG、C3、IgM、IgA等沉積物。電鏡下，在基底膜上皮側可見“駝峰”樣電子致密物沉積，為本病的特征性改變。
2．中醫(yī)病因病機
中醫(yī)學認為本病外因為感受風邪、水濕或瘡毒，內因為先天稟賦不足或素體虛弱。正氣不足，邪伏于里，傷及臟腑，導致肺、脾、腎三臟功能失調。
風寒或風熱外襲，客于肺衛(wèi)，肺氣郁遏，肺失宣降，上不能宣發(fā)水津，下難以通調水道，輸于膀胱，以致風遏水阻，水濕溢于肌膚發(fā)為水腫；瘡瘍熱毒內侵，初傷脾胃，繼傷及腎，腎不主水，三焦決瀆失司，水泛為腫，熱毒傷及血絡可致血尿；濕熱下注，損傷下焦血絡導致血尿；水濕內侵，困阻脾胃，中陽不振，脾失健運，不能升清降濁，水濕不行，精微不布，出現(xiàn)身倦乏力，病情纏綿的氣虛邪戀之證；濕熱內稽日久，耗傷陰津，則出現(xiàn)手足心熱，盜汗的陰虛邪戀之癥。
此外，熱毒之邪郁于肝經(jīng)，肝陰被耗，肝陽上亢，可致頭痛、眩暈，甚則驚厥、神昏。若水邪泛濫，阻遏氣機，上凌心肺，肺失肅降，心失所養(yǎng)，則咳嗽、氣急、胸悶、心悸甚則發(fā)紺。若濁邪壅塞三焦，氣機升降失常，可發(fā)生少尿、無尿、頭暈、惡心嘔吐，甚則昏迷等水毒內閉之證。
總之，本病病位在肺、脾、腎。病機高度概括為“其標在肺，其制在脾，其本在腎”。
【臨床表現(xiàn)】
1．前驅感染 發(fā)病前1～3周有上呼吸道或皮膚等前驅感染。前者間歇期約9～11天，后者約3周。
2．典型表現(xiàn) 起病時可有低熱、疲倦乏力、食欲不振等，腎炎癥狀主要表現(xiàn)為水腫、血尿和高血壓。
（1)浮腫少尿：浮腫為早期最常見的癥狀，自顏面眼瞼開始1～2日漸及全身，呈非凹陷性。少數(shù)亦可有胸水、腹水。腫時尿量減少，多在一周后隨尿量增多而水腫消退。
（2)血尿：幾乎所有病例都有鏡下血尿，約30％～50％病例有肉眼血尿。中性或堿性尿呈鮮紅色或洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣。肉眼血尿通常在1～2周轉為鏡下血尿。鏡下血尿一般持續(xù)1～3月，少數(shù)病例可延續(xù)半年或更久。
（3)高血壓：病程早期約30％～70％患兒有高血壓。在1～2周后隨尿量增多血壓可逐漸下降，少數(shù)可遷延1～2個月。
3．嚴重表現(xiàn)
（1)嚴重的循環(huán)充血：由于水鈉潴留，血容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。表現(xiàn)為呼吸急促、肺部聞及濕啰音，嚴重出現(xiàn)呼吸困難、胸悶及頻咳，兩肺滿布濕啰音，甚至出現(xiàn)心界擴大、肝大及壓痛，水腫加劇。癥狀和體征與急性心力衰竭相似，而發(fā)病機理并非真正心肌泵功能衰竭。但血壓增高加重心臟負擔和引起心肌受損時，也可能發(fā)展為真正心力衰竭。
（2)高血壓腦病：由于血壓驟升，腦血管痙攣，導致腦組織缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。常見于病程早期，血壓在150～160／100～110mmHg以上，并有劇烈頭痛、惡心嘔吐、視力障礙、驚厥、昏迷等臨床表現(xiàn)。
（3)急性腎功能衰竭：病初由于尿量減少可表現(xiàn)暫時血尿素氮增高，不同程度的高鉀血癥及代謝性酸中毒，一般持續(xù)3～5日或1周以上，隨尿量增加而好轉。少數(shù)嚴重病例可持續(xù)數(shù)周不恢復，預后較差。
4．非典型表現(xiàn)
（1)無癥狀性急性腎炎：患兒僅有血尿或血C3降低而無臨床癥狀。此型病例多在APSGN發(fā)病高峰期，經(jīng)尿檢才被發(fā)現(xiàn)。
（2)腎外癥狀性急性腎炎：以水腫和（或)高血壓起病，嚴重者有高血壓腦病或循環(huán)充血癥狀，而尿改變輕微或無改變，但有鏈球菌前驅感染和血C3明顯降低。
（3)以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：患兒起病或在病程中出現(xiàn)大量蛋白尿、低蛋白血癥和高膽固醇血癥。水腫嚴重并部分轉變?yōu)榘枷菪�。此類患兒腎活檢病理改變類似典型病例；亦有報告此型患者腎小球毛細血管袢免疫物質沉積似較一般患者為多。預后較差。
【實驗室檢查】
1．尿常規(guī) 典型所見為血尿。尿鏡檢除見多少不等的紅細胞外，可見白細胞、顆粒管型、細胞管型等。尿蛋白多在+～+++之間。
2．外周血白細胞計數(shù)可增高或正常；血沉加快。
3．腎功能檢查 血尿素氮和肌酐可增高，肌酐清除率降低，隨利尿消腫多數(shù)迅速恢復正常。
4．血清補體 急性期絕大多數(shù)患兒總補體(CH50)及C3，C5～C9下降，多于病后8周前恢復。
5．抗鏈球菌抗體檢查 上呼吸道鏈球菌感染者，其抗鏈球菌溶血素O(ASO)60％～80％滴度升高，一般于1～3周后開始上升，3～5周達高峰，半數(shù)病兒半年后恢復正常。皮膚感染后APSGN者ASO升高不明顯，抗脫氧核糖核酸和抗透明質酸酶滴度升高。
【診斷與鑒別診斷】
1．診斷 根據(jù)急性起病，1～3周前有鏈球菌感染史(上呼吸道或皮膚感染)，典型表現(xiàn)為浮腫，高血壓和血尿，不同程度蛋白尿，急性期血清ASO滴度升高，總補體及C3暫時性下降，可臨床診斷為急性腎炎。
2．鑒別診斷
（1)病毒感染后腎炎：其特點為呼吸道病毒感染的極期突然發(fā)生肉眼血尿，1～2天內肉眼血尿消失，鏡下血尿持續(xù)較長，高血壓、浮腫及全身癥狀較輕。
（2)IgA腎�。阂匝驗橹饕Y狀，表現(xiàn)為反復發(fā)作的肉眼血尿，多在上呼吸道感染24～48小時出現(xiàn)，多無水腫、高血壓，血C3正常，腎臟組織活檢可確診。
（3))繼發(fā)性腎炎：因過敏性紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎等一些繼發(fā)性腎炎也可以急性起病，故應注意排除。
【治療】
1．治療原則 應中西醫(yī)結合對癥處理，清除殘留感染病灶，糾正病理生理及生化異常，防止急性期合并癥。急性期以祛邪為主，恢復期則以扶正兼祛邪為要。恢復期之早期，濕熱未盡為主，治宜祛除濕熱余邪，佐以扶正；后期濕熱已漸盡，則應以扶正為主，佐以清熱或化濕。若純屬正氣未復，則宜用補益之法。
2．西醫(yī)治療
（1)防治感染：有鏈球菌感染灶者應用青霉素7～10天，以徹底清除體內病灶中殘余細菌，減輕抗原抗體反應。
（2)利尿：水腫、尿少、高血壓時可口服雙氫克尿噻，每日1～2mg／kg，分2次口服，明顯循環(huán)充血患者可用速尿每次1mg/kg靜脈注射，每日1～2次。
（3)降壓：凡經(jīng)休息、限水、限鹽、利尿而血壓仍高者或血壓迅速升高至140mmHg／90mmHg (18.5／12kPa)，且有明顯自覺癥狀時，應給予降壓�？捎�利血平，首劑按每次0.07mg／kg肌肉或靜脈注射(總量不超過2mg)。必要時12小時可重復1次；亦可選用鈣通道阻滯劑，如心痛定(又稱硝苯地平)口服或舌下含服。劑量開始自每日0.25～0.5mg／kg；血管緊張素轉換酶抑制劑（巰甲丙脯酸)作用也快，劑量自每日0.3～0.5mg／kg起，最大劑量每日5～6mg／kg，分3次口服，15分鐘即見效。
（4)嚴重合并癥的治療
①高血壓腦病的治療：選用降壓效力強而迅速的藥物。首選硝普鈉，對伴肺水腫尤宜，靜滴后10余秒即見效，維持時間短，停用后5分鐘作用消失，須維持靜滴，小兒可給5～20mg溶于100ml葡萄糖液中以每分鐘1μg/kg速度開始靜滴，視血壓調整，輸液瓶應黑紙包裹避光。對持續(xù)抽搐者可應用地西泮每次0.1～0.3mg╱kg，總量不超過10mg，靜脈注射，利尿劑有協(xié)助降壓的效果，宜采用速效有力的利尿劑和脫水劑。
②急性嚴重循環(huán)充血：嚴格臥床休息，限制水鈉攝入量，使用強利尿劑(如速尿或利尿酸靜脈注射)。必要時加用酚妥拉明或硝普鈉以減輕心臟前后負荷，經(jīng)上述治療仍未能控制者可行腹膜透析、血液濾過或血液透析，以及時迅速緩解循環(huán)的過度負荷。
③急性腎功能衰竭：是急性腎炎目前主要死亡原因。治療原則是保持水、電解質及酸堿平衡，嚴格控制24小時入液量，供給足夠熱量，防止合并癥，等待和促進腎功能的恢復。
3．中醫(yī)治療
（1)辨證論治：急性期，邪盛為主，病位主要在肺、脾，治宜宣肺利水，清熱涼血，解毒利濕；恢復期正虛邪戀，病位主要在脾、腎，治療多以扶正祛邪為主；變證的治療，根據(jù)證侯分別采用通腑降濁，瀉肺逐水，溫補心陽，平肝熄風為主，必要時中西醫(yī)結合搶救治療。
常證
①風水相搏
證候 起病迅速，眼瞼先腫，繼而四肢及全身水腫，皮膚光亮，壓之凹陷，隨手即起，小便短黃或有血尿，并有發(fā)熱，惡風，咳嗽，肢痛，苔薄白，脈浮。
治法 疏風利水。
方藥 麻黃連翹赤小豆湯加減�？人�氣喘者加桑白皮、葶藶子、蘇子、陳皮以利水行氣，止咳平喘；汗出惡風，小便不利，身重而水腫不退者，宜用防已黃芪湯加減以益氣祛風利水。血壓升高明顯頭痛者，去麻黃加浮萍、鉤藤祛風止痛。咽痛明顯者加板藍根、黃芩以利咽解毒；血尿甚者加小薊、仙鶴草、茜草以涼血止血；熱甚便秘者可加大黃、生石膏或用涼膈散以瀉熱通便。
②熱毒浸yin
證候 反復生瘡或咽喉腫爛，眼瞼浮腫，迅及全身，尿少色赤，口渴口苦，心煩便秘，舌紅，苔薄黃或黃膩，脈浮數(shù)或滑數(shù)。
治法 清熱解毒，利濕消腫。
方藥 五味消毒飲加減。咽喉腫爛者加板藍根、土牛膝根以清熱利咽；瘡毒糜爛者加苦參、土茯苓以清熱解毒祛濕；局部紅腫者加大黃、牡牡丹皮、赤芍以清熱涼血消腫；便秘者加生大黃、枳實以通腑解毒。
③濕熱內蘊
證候 發(fā)熱或不發(fā)熱，頭痛身重，面目及全身浮腫，尿少而黃，倦怠無力，脘悶腹脹，口苦口粘，大便溏而不爽，苔黃膩，脈滑數(shù)。
治法 清熱除濕，利水消腫。
方藥 三仁湯加減。小便赤澀者加白花蛇舌草、小薊、車前草以清熱涼血利濕；頭痛、眩暈者加鉤藤、菊花以平肝瀉火；皮膚瘡毒者加金銀花、蒲公英以清熱解毒。
④氣虛邪戀
證候 身倦乏力，面色萎黃，納少便溏，自汗出，易于感冒，舌淡紅苔白，脈緩弱。
治法 健脾化濕。
方藥 參苓白術散加減。血尿持續(xù)難消者加田七粉、仙鶴草以化瘀止血。
⑤陰虛邪戀
證候 神倦頭暈，手足心熱，盜汗，或有反復咽紅，舌紅苔少，脈細數(shù)。
治法 滋陰補腎。
方藥 六味地黃丸合二至丸加減。低熱者加青蒿、鱉甲滋陰退虛熱；反復咽紅者加蒲公英、板藍根清熱利咽。
變證
①水氣上凌心肺
證候 肢體浮腫，嗆咳，氣急，心悸，胸悶，煩躁不能平臥，口唇青紫，指甲發(fā)紺，舌苔白或白膩，脈細數(shù)無力。
治法 瀉肺逐水，寧心安神。
方藥 己椒藶黃丸加減。若面色蒼白，口唇青紫，四肢厥冷，汗出淋漓，脈微欲絕，為心陽欲脫之危象，宜急服獨參湯或參附龍骨牡蠣湯以扶正固脫�；蚩稍偌�肉桂、五味子以溫陽益陰。若脈微欲絕，四肢厥冷，咳喘痰鳴，或有粉紅色泡沫痰，為心、肺、腎三臟皆衰，預后多嚴重，可用回陽救急湯（四逆湯、六君子湯合方，再加麝香、肉桂、五味子)回陽救急，益氣復脈化痰。
②邪陷心肝
證候 頭痛，眩暈，視物模糊，煩躁，口苦，尿赤，甚或驚厥，抽搐，昏迷，舌紅，苔黃糙，脈弦。
治法 平肝潛陽，瀉火泄熱。
方藥 龍膽瀉肝湯合羚角鉤藤湯加減。若濕濁上擾，癥見胸悶、嘔惡痰涎、苔膩、脈滑，可加法半夏、膽南星豁痰降濁；如驚厥、神志不清，可選用安宮牛黃丸、清心牛黃丸等清熱解毒，豁痰開竅。
③水毒內閉
證候 全身浮腫，尿少或尿閉，頭暈，頭痛，惡心嘔吐，納差，畏寒肢冷，神疲無力，嗜睡，甚或昏迷，舌質淡胖、苔膩，脈弦或數(shù)。
治法 辛開苦降，辟穢解毒。
方藥 溫膽湯合附子瀉心湯加減。惡心嘔吐者，加玉樞丹辟穢解毒；昏迷抽搐者加安宮牛黃丸、紫雪丹水溶化，鼻飼以清心開竅、平肝熄風。
（2)中藥成藥：知柏地黃丸：用于恢復期陰虛邪戀證。每次3g，每日2～3次。
（3)針灸療法
①體針：取三焦俞、腎俞、水分、氣海、復溜穴。初起加用肺俞、列缺、偏歷、合谷。面部腫甚配水溝，血壓高配曲池、太沖，恢復期加用脾俞、足三里、陰陵泉。初起平補平瀉，恢復期用補法，隔日1次，10次為一療程，休息7天，再作第二療程。
②耳針：取肺、脾、腎、膀胱、腎上腺、腦、屏間、腹穴等，每次選2～3穴，毫針中等刺激。隔日1次，兩耳輪換使用，10次為一療程。
（4)推拿療法：①急性期：平肝經(jīng)，清肺經(jīng)、胃經(jīng)、脾經(jīng)、小腸經(jīng)，退六腑。介質用滑石粉。②恢復期：平肝經(jīng)，清補腎經(jīng)、脾經(jīng)，揉二馬，清小腸。氣虛者介質用蔥或姜汁，陰虛者用滑石。每日1次，10次為1療程。
（5)其他療法：大黃15g，熟附子9g，細辛3g等灌腸。實證可用大黃、白頭翁各30g，黃柏20g，槐花15g，細辛3g，將上列中藥煎成200ml，每次50～100ml，每日2次，采用點滴灌腸法，使藥液于15～30分鐘緩緩進入。療程取決于血漿尿素氮下降情況，用于水毒內閉證。
【預防與調護】
1．防治鏈球菌感染是預防急性腎炎的根本。保護皮膚清潔，預防瘡毒，及時徹底治療呼吸道、皮膚、口腔及中耳等各部位感染。
2．注意休息。急性期必須臥床休息2～3周，待肉眼血尿消失，水腫減退，血壓下降后方可下床活動。血沉正常后逐步增加活動量。3個月內宜避免劇烈的體力活動。當尿液Addis計數(shù)正常后恢復正常活動。重癥患兒必須住院治療。
3．注意飲食調理。急性期對水腫高血壓者應限鹽及適當控制入液量；有氮質血癥者應限蛋白。
第三節(jié) 腎病綜合征
腎病綜合征（nepHrotic syndrome,NS)是一組由于多種原因引起的腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高，導致大量血漿蛋白自尿中丟失的臨床綜合征。具有以下四大特點：大量蛋白尿，低蛋白血癥，高膽固醇血癥（高脂血癥)和明顯水腫。腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性3種類型：90%以上患兒屬原發(fā)性；繼發(fā)性者多見于過敏性紫癜、乙型肝炎病毒相關腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾�。幌忍煨哉咴谖覈^少見。本節(jié)主要敘述原發(fā)性腎病。
腎病綜合征是小兒時期泌尿系統(tǒng)的常見病，其發(fā)病率僅次于急性腎炎。多發(fā)生于2～8歲小兒，其中以2～5歲為最高峰，男多于女，部分患兒因多次復發(fā)，病程遷延，嚴重影響小兒健康。部分難治性腎病最終發(fā)展成慢性腎衰甚至死亡。腎病綜合征屬中醫(yī)“水腫”范疇，多屬陰水。
【病因、病機及病理生理】
1．西醫(yī)病因、病理及病理生理
（1)病因和病理
原發(fā)性腎病的病因及發(fā)病機制目前尚不明確。近年來的研究已證實下列事實：①腎小球毛細血管壁結構或電化學的改變可導致蛋白尿，②非微小病變型腎內常見免疫球蛋白和/或補體成分沉積，局部免疫病理過程可損傷濾過膜的正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿。③微小病變型腎小球未見以上沉積，其濾過膜靜電屏障損傷原因可能與細胞免疫失調有關。④T淋巴細胞功能異常參與本病的發(fā)病。
（2)病理生理
①大量蛋白尿：為最根本的病理生理改變，也是導致NS其他三大特點的根本原因。由于腎小球濾過膜受免疫或其他原因的損傷，電荷屏障或/和分子篩的屏障作用減弱，血漿蛋白大量漏入尿中。在微小病變型NS，主要是電荷屏障減弱或消失，使帶陰電荷的白蛋白大量漏入腎小囊，形成選擇性蛋白尿；而非微小病變型NS，分子篩也常同時受損，故不同分子量的血漿蛋白均可漏出，導致非選擇性蛋白尿。
②低白蛋白血癥：大量血漿白蛋白自尿中丟失是低白蛋白血癥的主要原因。對機體內環(huán)境（尤其是滲透壓和血容量)的穩(wěn)定及多種物質代謝可產(chǎn)生多方面的影響。另外，從腎小球濾出的白蛋白在腎小管被重吸收并分解成氨基酸；其他一些因素如肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變也使血漿蛋白降低。
③高膽固醇血癥：患兒血清總膽固醇、甘油三酯和低密度、極低密度脂蛋白增高，其主要機制是低蛋白血癥促進肝臟合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白難以從腎臟排出而蓄積于體內，導致了高脂血癥。血中膽固醇和低密度脂蛋白，尤其α脂蛋白持續(xù)升高，而高密度脂蛋白卻正常或降低，促進了動脈硬化的形成；持續(xù)高脂血癥，脂質從腎小球濾出，可導致腎小球硬化和腎間質纖維化。
④水腫：水腫的發(fā)生與下列因素有關：①低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓，當血漿白蛋白低于25g/L時，液體將在間質區(qū)潴留；低于15g/L則可有腹水或胸水形成。②血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，刺激了滲透壓和容量感受器，促使ADH和腎素-血管緊張素-醛固酮分泌，心鈉素減少，最終使遠端腎小管鈉、水吸收增加，導致鈉、水潴留。③低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na+吸收增加。④某些腎內因子改變了腎小管管周體液平衡機制，使近曲小管Na+吸收增加。⑤血漿抗利尿激素升高。
（3)病理：原發(fā)性腎病主要病理改變在腎小球，大致分為5種病理類型：微小病變、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎炎、膜性腎病和膜增生性腎炎 。小兒以微小病變?yōu)橹鳎浯螢檩p、中度系膜增生性腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化。原發(fā)性膜性腎病兒科甚為少見，絕大多數(shù)膜性腎病為乙型肝炎病毒相關腎炎。而膜增生性腎炎是較為嚴重的病理類型。
2．中醫(yī)病因病機
中醫(yī)認為小兒稟賦不足、久病體虛，外邪入里，致肺脾腎三臟之虛是發(fā)生本病的主要因素。而肺脾腎三臟功能虛弱，氣化、運化功能失常，封藏失職，精微外泄，水液停聚則是腎病綜合征的主要病機。
人體水液的正常代謝，水谷精微輸布、封藏均依賴肺的通調，脾的轉輸，腎的開闔與三焦、膀胱氣化來完成。當肺脾腎三臟虛弱，功能失常，必然導致水液代謝失調。水濕內停，泛溢肌膚則發(fā)為水腫；精微不能輸布、封藏而下泄則出現(xiàn)蛋白尿。
外感、水濕、濕熱、瘀血及濕濁是促進腎病綜合征發(fā)生發(fā)展的病理環(huán)節(jié)，與肺脾腎臟虛弱之間互為因果。當肺脾腎三臟氣虛，衛(wèi)外不固則易感受外邪，外邪進一步傷及肺脾腎，從而致水液代謝障礙加重，病情反復或加重。水濕是貫穿于病程始終的病理產(chǎn)物，其可阻礙氣機運行，又可傷陽、化熱，使瘀血形成。水濕內停，郁久化熱可成濕熱；或長期過量用扶陽辛熱之品而助火生熱，并易招致外邪熱毒入侵，致邪熱與水濕互結，釀成濕熱。濕熱久結，難解難分，從而使病情反復遷延難愈。腎病綜合征精不化氣而化水，水停則氣阻，氣滯則血瘀，血瘀又加重氣滯，使氣化不利而加重水腫。水腫日久不愈，氣機壅塞，水道不利，而致濕濁不化，水毒潴留。
腎病的病情演變，多以肺腎氣虛、脾腎陽虛為主，病久不愈、反復發(fā)作或長期用激素，可陽損及陰，肝失滋養(yǎng)，出現(xiàn)肝腎陰虛或氣陰兩虛之證。
總之，腎病綜合征的病因病理涉及內傷、外感，影響到臟腑、氣血、陰陽，均以正氣虛弱為本，邪實蘊郁為標，屬本虛標實、虛實夾雜的病證。
【臨床表現(xiàn)】
一般起病隱匿，常無明顯誘因。水腫是最常見的臨床表現(xiàn)，開始見于眼瞼、顏面，逐漸遍及全身。水腫為凹陷性，重者可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水等，男孩常有顯著陰囊水腫。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋�；純撼Ｓ忻嫔n白、精神萎靡、倦怠無力、食欲減退等癥狀。腎炎性腎病患兒可有血壓增高和血尿。
【并發(fā)癥】
1．感染 腎病患兒極易患各種感染。其原因為①免疫功能低下；②蛋白質營養(yǎng)不良；③高度水腫造成局部血液循環(huán)不良。④應用激素、免疫抑制劑。常見的有上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎、腸道感染、皮膚感染、尿路感染等。
2．電解質紊亂和低血容量 常見的誘因為：①嘔吐、腹瀉、強力利尿而致水液、電解質丟失；②長期禁鹽飲食；③低蛋白血癥；④長期應用激素后突然停用。常見的電解質紊亂為低鉀、低鈉、低鈣血癥。嚴重的血容量不足時可出現(xiàn)低血容量性休克。
3．血栓形成 常見的原因為：①高脂血癥時血粘稠度增加；②肝臟合成凝血物質增加；③尿中丟失抗凝血酶；④血漿纖溶酶原活性下降；⑤感染或血管壁損傷激活內源性凝血系統(tǒng)；⑥腎上腺皮質激素的應用促進高凝；⑦強力利尿而致血液濃縮等。腎病綜合征易呈高凝狀態(tài)而致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓最為多見。典型表現(xiàn)為突發(fā)腰痛，出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎功能衰竭，雙側下肢不對稱腫脹和活動障礙，但大部分病例為亞臨床型，無明顯癥狀。
4．腎小管功能障礙 由于大量蛋白尿的重吸收，可導致腎小管（主要近曲小管)功能損害，出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿，嚴重者呈Fanconi綜合征。
5．急性腎衰竭 5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。
6．腎上腺危象 由于腎上腺皮質激素應用不當，發(fā)生感染，或應激狀態(tài)，機體內皮質醇水平不足所致。臨床表現(xiàn)為劇烈嘔吐、腹痛、血壓降低、脈搏增快、呼吸困難，甚至休克、死亡。
7．生長遲緩 頻繁復發(fā)和長期大劑量腎上腺皮質激素治療的患兒，常出現(xiàn)維生素D及鈣代謝紊亂，可見生長障礙和青春期開始時間延遲。但多數(shù)患兒在腎病緩解后有生長追趕現(xiàn)象。
【實驗室檢查】
1．尿液分析 尿蛋白明顯增多，定性檢查≥+++，24小時尿蛋白定量＞50mg/kg。約15%有短暫鏡下血尿。大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體。
2．血漿蛋白 血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降更明顯，常＜30g/L。IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時升高。
3．血脂 血清膽固醇多明顯增高，＞5.7mmol/L，其他脂類如甘油三酯、磷脂等也可增高。
4．腎功能檢查 一般正常。單純性腎病尿量極少時可有暫時性氮質血癥。少數(shù)腎炎性腎病可伴氮質血癥及低補體血癥。
5．血清補體測定 微小病變型NS或單純性NS血清補體正常，腎炎性NS補體可下降。
6．腎穿刺活組織檢查 難治性腎�。に啬退�、頻繁復發(fā)、激素依賴)和先天性腎病應行腎活檢，以明確病理類型，指導治療，估計預后。
【診斷與鑒別診斷】
1．診斷 大量蛋白尿，尿蛋白（+++)～（++++)；1周內3次測定24小時尿蛋白定量≥50mg/kg；血漿白蛋白低于30g/L；血漿膽固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件。
（1)依臨床表現(xiàn)分為兩型：單純性腎�。悍仙鲜鲈\斷標準；腎炎性腎病，在符合單純性腎病基礎上凡具有以下四項之一或多項者屬于腎炎性腎�。孩�2周內分別3次以上離心尿檢查紅細胞≥10個/HPF,并證實為腎小球源性血尿者。②反復或持續(xù)高血壓（學齡兒童≥130/90mmHg，學齡前兒童≥120/80mmHg)并除外使用糖皮質激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持續(xù)低補體血癥。
（2)按糖皮質激素反應分為：①激素敏感型NS：以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉陰者；②激素耐藥型NS：以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白仍陽性者；③激素依賴型NS：對激素敏感，但減量或停藥1月復發(fā)，重復2次以上者；④NS復發(fā)與頻復發(fā)：復發(fā)（包括反復)是指尿蛋白由陰轉陽＞2周。頻復發(fā)是指NS病程中半年內復發(fā)≥2次或1年內復發(fā)≥3次。
2．鑒別診斷
（1)急性腎小球腎炎：多見于溶血性鏈球菌感染之后，病初表現(xiàn)為晨起雙瞼水腫，以后發(fā)展至下肢及全身，水腫為非凹陷性。可見肉眼血尿或鏡下血尿。
（2)過敏性紫癜性腎炎：患兒除有水腫、血尿、蛋白尿等表現(xiàn)外，又有過敏性皮疹、關節(jié)腫痛、腹痛、便血等。
（3)乙型肝炎病毒相關性腎炎：多數(shù)患兒可有血尿和/或蛋白尿，血清乙肝病毒抗原陽性，腎組織學改變?yōu)槟ば阅I病。
（4)狼瘡性腎炎：多見于10～14歲女性兒童，主要表現(xiàn)為浮腫、蛋白尿、血尿及氮質血癥，常伴有發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛及貧血等。血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗SM抗體陽性。
【治療】
1．治療原則 正確使用腎上腺皮質激素為主的綜合治療。其中包括控制水腫、維持水電解質平衡、供給適量的營養(yǎng)、預防和控制伴隨感染。激素治療足量和減量階段，以及應用免疫抑制劑時，積極配合中醫(yī)辨證治療，可以減輕藥物副作用，有利于提高腎病治療順應性。
2．西醫(yī)治療
(1)一般治療
①休息：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加，但應避免過勞。
②飲食：顯著水腫和嚴重高血壓時應短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。活動期病例供鹽每日1～2g。蛋白質攝入每日1.5～2 g/kg供給優(yōu)質蛋白如乳、蛋、魚、瘦肉等。此外應補充足夠的鈣劑和維生素D。
（2)對癥治療
①利尿：水腫嚴重、合并高血壓、激素不敏感者可給予利尿劑。開始可用雙氫克尿噻1mg/kg，每日2～3次，無效者可加至每次2mg/kg，并加用安體舒通1mg/kg，每日3次。必要時靜脈給予呋塞米1～2mg/kg。對利尿劑無效且血漿蛋白過低者，可給予低分子右旋糖酐5～10mg/kg擴容，內加多巴胺，滴數(shù)控制在每分鐘2～3μg/kg，滴畢靜脈給予呋塞米1～1.5mg/kg，重癥水腫可連用5～10天。大劑量利尿需注意水、電解質紊亂，如低鉀及低血容量休克等并發(fā)癥。
②防治感染：注意預防患兒因免疫功能低下而反復發(fā)生感染，注意皮膚清潔，避免交叉感染，一旦發(fā)生感染應及時治療。
(3)腎上腺皮質激素治療：目前為腎病綜合征治療首選藥。
①初治病例診斷確定后應盡早選用潑尼松治療，多采用中、長程療法，即每日1.5～2mg/kg，全日量不超過60mg，分3次口服，若4周內尿蛋白轉陰則自轉陰后原量再用2周后開始減量，隔日2mg/kg晨頓服，繼用4周，以后每2～4周減量2.5～5 mg直至停藥，療程6個月（中程療法)。若4周內未轉陰者，可繼用至轉陰后2周，一般用藥8周，最長不超過12周，然后改隔日晨起頓服，繼用4周，減量方法同上，療程9～12個月（長程療法)。
②復發(fā)和糖皮質激素依賴性腎病的激素治療
調整糖皮質激素的劑量和療程，原則上再次恢復到初始療效劑量或上一個療效劑量�；蚋母羧寨煼槊咳寨煼ǎ驅⒓に販p量的速度放慢，延長療程。亦可慎用甲基強的松龍沖擊治療，劑量每日15～30mg/kg (總量每日不超過1g)，溶于10%葡萄糖液100～200ml中，1～2小時內靜脈滴注，連用3日為一療程，必要時隔1～2周再用1～2個療程。兩療程之間以潑尼松2mg/kg，隔日頓服，以后逐漸減量。
③激素治療的副作用
長期超生理劑量使用糖皮質激素可見以下副作用：a.代謝紊亂。b.消化性潰瘍和精神欣快感，還可出現(xiàn)白內障、無菌性股骨頭壞死、高凝狀態(tài)、生長停滯等。c.易發(fā)生感染或誘發(fā)結核灶的活動。d.急性腎上腺皮質功能不全，戒斷綜合征。
(4)免疫抑制劑治療
①環(huán)磷酰胺（CTX)：有助于延長緩解期及減少復發(fā)，改善激素耐藥者對激素的效應�？诜⻊┝繛槊咳�2.0～2.5 mg／kg，分3次口服，療程8～12周，總劑量≤200 mg／kg。靜脈沖擊劑量為每日10～12mg／kg，加入5%葡萄糖100～200ml內靜滴1～2小時，連續(xù)2天，用藥期間囑多飲水，隔2周重復一次，總累積量＜150～200mg/kg。副作用有白細胞減少，禿發(fā)，肝功能損害，骨髓抑制，出血性膀胱炎和遠期性腺損傷等。
②環(huán)孢霉素A：劑量一般為每次4～6 mg／kg，口服療程6個月左右，適用于不能耐受激素治療者以及部分激素耐藥者。因本藥可致腎間質小管的不可逆損傷，故應選擇適應癥，監(jiān)測血藥濃度。
③雷公藤多甙：一般劑量每日1mg／kg，最大劑量為每日30mg，療程3個月，副作用有白細胞減少、肝功能異常和胃腸反應,并可能對性腺功能有一定影響。
④苯丁酸氮芥（CB)：能減少激素敏感者的復發(fā)。每日0.2 mg／kg，分2～3次口服，連用8周。副作用與環(huán)磷酰胺相似。
（5)其他治療：①抗凝治療：肝素鈉每日1mg／kg加入5%～10%葡萄糖稀釋后靜滴，每日1次，2～4周為一療程。此外還可用潘生丁、蝮蛇抗栓酶等。②血管緊張素Ⅱ轉換酶抑制劑：對改善腎小球局部血流動力學，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用。常用有卡托普利。
3．中醫(yī)治療
（1)辨證論治
本病的辨證首先要區(qū)別本證與標證。本證以正虛為主，有肺脾氣虛，脾腎陽虛、肝腎陰虛及氣陰兩虛。初期、水腫期及恢復期多以陽虛、氣虛為主；難治病例，病久不愈或反復發(fā)作或長期用激素，可由陽虛轉化為陰虛或氣陰兩虛。陽虛，乃病理演變之本始。標證以邪實為患，有外感、水濕、濕熱、血瘀及濕濁。臨床以外感、濕熱、瘀血多見，水濕主要見于水腫期，濕濁則多見于病情較重或病程晚期。在腎病綜合征不同階段，標本虛實主次不一，或重在正虛，或重在標實，或虛實并重。一般來講，在水腫期，多本虛標實兼挾，在水腫消退后，則以本虛為主。
治療以扶正培本為主，重在益氣健脾補腎、調理陰陽，同時注意配合宣肺、利水、清熱、化瘀、化濕降濁等祛邪之法以治其標。在具體治療時應掌握各個不同階段，解決主要矛盾。如水腫嚴重或外邪濕熱等邪實突出時，應先祛邪以急則治其標；在水腫、外邪等減緩或消失后，則扶正祛邪，標本兼治或繼以補虛扶正為重�？傊�，應據(jù)虛實及標本緩急，確定扶正與祛邪孰多孰少。
應用激素、細胞毒性藥物時，配合中醫(yī)辨證論治，能明顯減輕激素和免疫抑制劑的副作用，降低復發(fā)率，鞏固遠期療效。臨床多根據(jù)激素應用的不同階段進行論治：①激素應用的初期，水腫明顯，多表現(xiàn)為脾腎陽虛，治以溫陽利水。②大劑量激素較長療程服用時，多出現(xiàn)陰虛火旺癥狀，采用滋陰降火之法。③激素減至維持量(小量)時，表現(xiàn)為脾腎陽氣不足，宜溫腎健脾。④免疫抑制劑應用時，可出現(xiàn)氣血兩虧，宜補氣養(yǎng)血；若有胃腸道癥狀，宜和胃降逆�？傊盐蘸弥形麽t(yī)結合治療的時機與方法，是提高腎病綜合征療效的關鍵環(huán)節(jié)。
本證
①肺脾氣虛
證候 全身浮腫，面目為著，小便減少，面白身重，氣短乏力，納呆便溏，自汗出，易感冒，或有上氣喘息，咳嗽，舌淡胖，脈虛弱。
治法 益氣健脾，宣肺利水。
方藥 防己黃芪湯合五苓散加減。浮腫明顯，加五皮飲，以利水行氣；伴上氣喘息、咳嗽者加麻黃、杏仁、桔梗宣肺止咳；常自汗出而易感冒者應重用黃芪，加防風、牡蠣，取玉屏風散之意，益氣固表；若同時伴有腰脊酸痛，多為腎氣虛，應加用五味子、菟絲子、肉蓯蓉等以滋腎氣。
②脾腎陽虛
證候 全身明顯浮腫，按之深陷難起，腰腹下肢尤甚，面白虛浮，畏寒肢冷，神疲倦臥，小便短少不利，可伴有胸水、腹水，納少便溏，惡心嘔吐。舌質淡胖或有齒印，苔白滑，脈沉細無力。
治法 溫腎健脾，化氣行水。
方藥 偏腎陽虛：真武湯合黃芪桂枝五物湯加減。偏脾陽虛：實脾飲加減。腎陽虛偏重者加用仙靈脾、仙茅、巴戟天、杜仲等以增溫腎陽之力；水濕重加五苓散，藥用桂枝、豬苓、澤瀉等以通陽利水；若兼有咳嗽胸滿氣促不能平臥者，加用己椒藶黃丸，藥用防己、椒目、葶藶子等瀉肺利水。兼有腹水者，加黑白二丑、帶皮檳榔行氣逐水。在溫陽利水同時，可加用木香、檳榔、大腹皮、陳皮、沉香等助氣化，加強利尿。
③肝腎陰虛
證候 浮腫或重或輕，頭痛頭暈，心煩躁擾，口干咽燥，手足心熱或有面色潮紅，目睛干澀或視物不清，痤瘡，失眠多汗，舌紅苔少，脈弦細數(shù)。
治法 滋陰補腎，平肝潛陽。
方藥 知柏地黃丸加減。肝陰虛突出者，加用沙參、沙苑子、菊花、夏枯草養(yǎng)肝平肝；腎陰虛突出者，加枸杞子、五味子、天冬滋陰補腎；陰虛火旺者重用生地黃、知母、黃柏滋陰降火；有水腫者加車前子等以利水。
④氣陰兩虛
證候 面色無華，神疲乏力，汗出，易感冒或有浮腫，頭暈耳鳴，口干咽燥或長期咽痛，咽部暗紅，手足心熱。舌紅，苔少，脈細弱。
治法 益氣養(yǎng)陰，化濕清熱。
方藥 六味地黃丸加黃芪。氣虛證突出者重用黃芪，加黨參、白術增強益氣健脾之功；陰虛偏重者加玄參、懷牛膝、麥冬、枸杞子以養(yǎng)陰；陰陽兩虛者，應加益氣溫腎之品，如仙靈脾、肉蓯蓉、菟絲子、巴戟天等以陰陽雙補。
標證
①外感風邪
證候 發(fā)熱，惡風，無汗或有汗，頭身疼痛，流涕，咳嗽，或喘咳氣急，或咽痛乳蛾腫痛，苔薄，脈浮。
治法 外感風寒，辛溫宣肺祛風；外感風熱，辛涼宣肺祛風。
方藥 外感風寒麻黃湯加減。外感風熱銀翹散加減。無論風寒、風熱，如同時伴有水腫者，均可加五苓散以宣肺利水；若有乳蛾腫痛者，可加板藍根、山豆根、冬凌草清熱利咽。風寒閉肺用小青龍湯或射干麻黃湯加減以散寒宣肺；屬風熱閉肺用麻杏石甘湯加減以清熱宣肺。
②水濕
證候 全身廣泛浮腫，腫甚者可見皮膚光亮，可伴見腹脹水臌，水聚腸間，漉漉有聲，或見胸悶氣短，心下痞，甚有喘咳，小便短少，脈沉。
治法 補氣健脾、逐水消腫。
方藥 五苓散合已椒藶黃丸加減。脘腹脹滿加大腹皮、厚樸、萊菔子、檳榔以行氣除脹；胸悶氣短，喘咳者加麻黃、杏仁、蘇子、生姜皮、桑白皮宣肺降氣利水；若水臌、懸飲，胸悶腹脹，大小便不利，體氣尚實者，可短期應用甘遂、牽牛子攻逐水飲。
③濕熱
證候 皮膚膿皰瘡、癤腫、瘡瘍、丹毒等；或口粘口苦，口干不欲飲，脘悶納差等；或小便頻數(shù)不爽、量少、有灼熱或刺痛感、色黃赤混濁，小腹墜脹不適，或有腰痛、惡寒發(fā)熱、口苦便秘；舌紅苔黃膩，脈滑數(shù)。
治法 上焦?jié)駸�，清熱解毒；中焦�(jié)駸�，化濁利濕；下焦�(jié)駸�，清熱利濕�?/p>
方藥 上焦?jié)駸幔?a class="channel_keylink" href="http://payment-defi.com/pharm/2009/20090113033200_81121.shtml" target="_blank">五味消毒飲加減；中焦?jié)駸幔?a class="channel_keylink" href="/pharm/2009/20090113032611_80586.shtml" target="_blank">甘露消毒丹加減；下焦?jié)駸幔苏⒓訙p。
④血瘀
證候 面色紫暗或晦暗，眼瞼下發(fā)青、發(fā)黯，皮膚不澤或肌膚甲錯，有紫紋或血縷，常伴有腰痛或脅下有癥瘕積聚，唇舌紫暗，舌有瘀點或瘀斑，苔少，脈弦澀等。
治法 活血化瘀。
方藥 桃紅四物湯加減。尿血者選加仙鶴草、蒲黃炭、旱蓮草、茜草、三七以止血；瘀血重者加水蛭、三棱、莪術活血破血；血膽固醇過高，多從痰瘀論治，常選用澤瀉、瓜蔞、半夏、膽南星、生山楂以化痰活血；若兼有郁郁不樂，胸脅脹滿、腹脹腹痛、噯氣呃逆等氣滯血瘀癥狀，可選加郁金、陳皮、大腹皮、木香、厚樸以行氣化瘀。高粘滯血癥，可用水蛭粉沖服，每日1.5～3g。
⑤濕濁
證候 納呆，惡心或嘔吐，身重困倦或精神萎靡，水腫加重，舌苔厚膩。
治法 利濕降濁。
方藥 溫膽湯加減。嘔吐頻繁者，加代赭石、旋覆花降逆止嘔；舌苔黃膩，口苦口臭之濕濁化熱者，可選加黃連、黃芩、大黃解毒燥濕瀉濁；肢冷倦怠、舌質淡胖之濕濁偏寒者，可選加黨參、淡附片、吳茱萸、姜汁黃連、砂仁等以寒溫并用，溫中清熱；濕邪偏重、舌苔白膩者，選加蒼術、厚樸、生薏仁，燥濕開胃。
（2)中藥成藥
①腎炎消腫片：用于脾虛濕困證。每次2片，每日2～3次。
②六味地黃丸：用于肝腎陰虛證。每次3g，每日2～3次。
（3)雷公藤治療
①雷公藤生藥：用于腎病之各種證型。每日5～10g，最大量不超過15g，水煎服，也可入復方中用。
②雷公藤多甙片：用于腎病之各種證型。每日1mg/kg，分2～3次口服，3個月為1療程。
【預防與調護】
1.注意防治感染。接觸日光，呼吸新鮮空氣，防止呼吸道感染。保持皮膚及外陰、尿道口清潔，防止皮膚及尿道感染。若有皮膚瘡癤癢疹、齲齒或扁桃體炎等病灶應及時處理。
2.水腫明顯者應臥床休息，病情好轉后可逐漸增加活動。
3.水腫期，每日應準確記錄病兒的飲水量及尿量，測體重一次，了解水腫的增減程度。
第四節(jié) 乙型肝炎病毒相關性腎炎
乙型肝炎病毒相關性腎炎(hepatitis B virus associated glomerulonepHritis，HBV-GN)，是與乙型肝炎病毒感染有關的腎小球腎炎，也是乙肝病毒感染后的一種主要的肝外臟器病變。我國是乙型肝炎高發(fā)區(qū)，乙肝相關性腎炎在國內日益受到重視。本病病程多較長，多數(shù)病例經(jīng)數(shù)年�？勺匀痪徑�，預后良好，但如蛋白尿長期持續(xù)、腎小球已發(fā)生硬化或腎功能損害者預后不良。
古代中醫(yī)文獻對本病未作為獨立病證進行論述，但根據(jù)其主要臨床表現(xiàn)可參照“水腫”及“血尿”等病證進行辨證論治。
【病因、病機及病理】
1．西醫(yī)病因、病機及病理
（1)病因及發(fā)病機制：HBV-GN的病因及發(fā)病機制尚未完全清楚。HBV抗原-抗體復合物沉積于腎小球導致免疫損傷，可以兩種形式致病。
①循環(huán)免疫復合物：HBV感染人體后，與其血清抗體可能在血循環(huán)中形成免疫復合物，除HBsAg外，HBeAg、HBcAg復合物也參與膜性腎病的形成。尤以HBeAg更受重視。
②原位免疫復合物：分子量較小的HBeAg可以穿過基膜與先植入上皮下的HbeAb結合形成原位免疫復合物，沉積于腎小球上皮下而致病。
病毒直接感染腎臟細胞尚需進一步研究。
（2)病理：由HBV引起的免疫復合物腎炎其病理，主要為膜性腎病、膜增殖性腎炎、系膜增殖性腎炎等。其中以膜性腎病最常見。但組織學改變與典型膜性腎病有所不同，在光鏡下可表現(xiàn)為不典型改變，電鏡下可見基膜不規(guī)則增厚、部分斷裂、上皮下可見電子致密物沉積，上皮細胞稍腫大，空泡變性、足突可融合。
2．中醫(yī)病因病機
感受濕熱疫毒之邪為主要病因。濕熱疫毒內侵，蘊于肝經(jīng)，致肝失疏泄而出現(xiàn)木郁土壅，脾失健運，運化失司，水濕內停，犯溢肌膚而發(fā)為水腫；病久累及于腎，濕熱疫毒傷腎，腎絡受損，血溢絡外而見血尿；邪擾腎關，腎失封藏，精微下泄而見蛋白尿；腎為邪困，氣化失司，可致濕聚水潴，溢于肌膚而見水腫；邪毒內盛，留戀不化，日久耗氣傷陰，導致肝腎陰虧，脾腎氣虛或氣陰兩虛，則可出現(xiàn)虛實兼夾之候。病程中還常因反復感受濕熱疫毒的侵襲，引致血尿、蛋白尿時輕時重；甚則濕濁與瘀血互結，阻滯腎關，而出現(xiàn)癃閉之變。
【臨床表現(xiàn)】
本病多有持續(xù)感染HBV的病史；許多患者起病隱匿，乙型肝炎病程不確定，約半數(shù)病人可無自覺癥狀，主要表現(xiàn)為疲乏無力，食欲減退，水腫等。小便的改變多在普查或因其他疾病作尿檢查時發(fā)現(xiàn)有血尿或/和蛋白尿；肝臟自覺癥狀多不明顯，約半數(shù)病人可有肝臟腫大或肝功異常。
臨床表現(xiàn)的非典型性，多變性及遷延性是本病的特點。病人可表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，但多不典型。有的病例有大量蛋白尿，頗似腎病，但水腫多不重，膽固醇升高不明顯。以血尿為主的病例與腎炎相似，但血壓多不高、血沉不快。多變性系指起病時以腎炎為主要表現(xiàn)，經(jīng)過一段時間可轉為腎病綜合征，反之亦然。另外，病程一般多遷延，對激素治療反應欠佳，因此，在臨床表現(xiàn)不典型及多變時應想到本病，應及時作血HBV標志物檢測，以早期明確診斷。
【實驗室檢查】
1．尿常規(guī) 可見程度不等的血尿或/和蛋白尿，偶可見管型。血尿伴蛋白尿占74.2％，單純血尿占16.7％，單純蛋白尿占9.7％。
2．血清HBV感染標志檢測 對本病診斷有重要意義。特別是幾種抗原抗體系統(tǒng)同時檢測、動態(tài)觀察和長期隨訪更可為診斷提供重要依據(jù)。
3．血清補體 約半數(shù)病人可有補體C3下降，隨病情緩解多可恢復。
4．其他 約半數(shù)病人可有肝功能異常，谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶可升高。腎功能多正常，早期少數(shù)病例可有一過性尿素氮升高。抗“O”多數(shù)正常。
【診斷標準】
中華兒科學會腎臟病學組于2000年11月珠海會議制定：①血清HBV標志物持續(xù)陽性；②患腎小球腎炎并可排除其他繼發(fā)性腎小球疾病；③腎組織切片中找到HBV抗原或HBV DNA；④腎組織病理為膜性腎病。凡符合第①、②、③條可確診，不論其腎組織病理為何；符合第①、②、④條時，盡管其腎組織切片中未找到HBV抗原或HBV DNA，可作為擬診。
【治療】
1．治療原則 本病西醫(yī)主要采用對癥治療。中醫(yī)認為本病為本虛標實、虛實夾雜之證，初期以標實為主，后期以正虛邪實、虛實夾雜多見。中醫(yī)扶正祛邪、標本兼治，提高機體免疫功能，同時還能降低西藥的副反應、縮短療程等。
2．西醫(yī)治療 目前本病無特異治療，與一般腎炎的治療相同，對激素及免疫抑制劑的應用尚有爭議，多數(shù)學者認為使用是弊多于利。免疫抑制劑能加速HBV復制而加重HBV感染，因此有肝炎活動、有復制指標(如高效價HBc IgM)或HBeAg陽性時，最好暫不應用�？捎门松∶咳�2～3mg/kg，療程2～3個月�？共《舅幬锟赡転橐环N新的治療手段。
（1)重組人類α－干擾素：具有抗病毒作用，通過與細胞表面受體特異性結合阻斷病毒的繁殖和復制。近年對HBeAg持續(xù)陽性者，可試用干擾素治療。劑量100萬單位皮下或肌肉注射，隔日1次或每周3次，療程3～6個月。
（2)阿糖腺苷－A：阿糖腺苷－A在體內轉化能抑制DNA多聚酶和還原酶，從而抑制病毒復制。劑量為每日5～15mg/kg靜脈滴注，療程2周。
3．中醫(yī)治療
（1)辨證論治：本病病程長，臨床以正虛邪實、虛實夾雜多見，正虛以肝腎陰虛或氣陰兩虛為主，邪實主要是濕熱疫毒，治療當細辨虛實偏重，分清肝脾腎各自主癥，采用疏肝、健脾、益腎、攻邪、活血等治法。
①肝郁脾虛
證候 脅肋不適，面色蒼黃，脘腹脹悶，納呆口苦，神疲乏力，大便不調，尿少多泡，甚者下肢浮腫。舌紅苔黃膩，脈弦數(shù)。
治法 疏肝健脾。
方藥 小柴胡湯合五苓散加減。若濕熱邪盛，納呆口苦、脅肋隱痛甚者，加茵陳、郁金、藿香、延胡索以疏肝清熱、理氣；若尿少肢腫者，加白茅根、澤瀉、車前子以利尿消腫；若有黃疸者，加茵陳、雞骨草、鳳尾草以利濕退黃。
②脾腎兩虛
證候 納呆腹脹，飯后尤甚，腰膝酸軟，大便溏薄，神疲乏力，肢體水腫。舌淡苔白，脈沉弱。
治法 健脾益腎，利水除濕。
方藥 防己黃芪湯加減。若惡心嘔吐者，加陳皮、半夏、竹茹以和胃止嘔；若腹脹明顯者，加枳殼、fo手以理氣除脹。血尿甚者，加白茅根、小薊。
③濁瘀內阻
證候 脅痛隱隱，納差消瘦，神疲乏力，面頰胸臂有血痣、絲狀紅縷，手掌赤痕，腰脹痛，便溏不爽，尿少色黃。舌暗紅或有瘀斑，脈弦細。
治法 化瘀泄?jié)帷?/p>
方藥 桃紅四物湯合五苓散加減。若便溏不爽甚者，加山藥、薏苡仁、白術以健脾祛濕；若腰脹痛、脅下有痞塊者，加炮山甲、鱉甲以軟堅化積。
【預防與調護】
1．本病預防關鍵在于積極預防乙型肝炎病毒感染，特別注意母嬰垂直感染，盡量避免不適當應用血液制品及一次性輸液器械等；須積極注射乙肝疫苗，并定期作免疫療效檢測。
2．注意生活及飲食衛(wèi)生調護。
3．注意休息，忌食肥甘、煎炸食物，宜清淡飲食，禁忌過咸。
