(一)概述
舌根部惡性淋巴管瘤少見(jiàn),淋巴管瘤呈雞蛋形向外生長(zhǎng)擴(kuò)展,影響進(jìn)食及呼吸功能的更罕見(jiàn)。作者治療1例3×4cm2的大淋巴管(惡性)腫,采用Nd:YAG激光手術(shù)切除瘤體后,再結(jié)合化療等綜合治療而獲痊愈。
淋巴管瘤以先天性多見(jiàn),兒童及青年發(fā)病多。口腔、頜面部的淋巴管瘤比血管瘤少見(jiàn);而后天性發(fā)生舌根部的大團(tuán)塊狀外生性淋巴管瘤,年齡45歲者更罕見(jiàn)。
1.病理病因 淋巴管瘤是淋巴管內(nèi)皮發(fā)生的良性腫瘤,惡性變的較少。主要由大小不等及不規(guī)則形狀的淋巴管及竇腔組成。按照組織結(jié)構(gòu)常分為下面三種類型。
(1)毛細(xì)淋巴管瘤 多發(fā)生于皮膚組織內(nèi),由襯有內(nèi)皮細(xì)胞的淋巴管擴(kuò)張而成。擴(kuò)張的淋巴管為彎曲狀,團(tuán)塊型或結(jié)節(jié)狀,內(nèi)管充滿淋巴液。
(2)海綿狀型淋巴管瘤 常發(fā)生于皮膚及皮下組織,直至深層的筋膜及肌肉。舌根部淋巴管以惡性變快速增生發(fā)展,由于管內(nèi)充滿的淋巴液量少或缺失,由異型惡性淋巴組織細(xì)胞充填管腔,致使整個(gè)淋巴瘤呈白色或灰白色,質(zhì)硬,與正常的淋巴組織及其周邊組織區(qū)分明顯。而無(wú)惡性變,發(fā)生于皮膚、皮下組織及深層筋膜、肌肉的淋巴管擴(kuò)張、彎曲、管壁很厚,形成多房囊腔,似海綿狀。
(3)囊腫型淋巴管瘤 腫瘤以多房性多發(fā),單發(fā)者少見(jiàn)。囊壁很薄,襯以內(nèi)皮細(xì)胞,囊內(nèi)為透明而清亮或微黃色的水樣淋巴液,因而又稱囊性水瘤。
2.臨床表現(xiàn)與診斷 淋巴管瘤大多數(shù)生長(zhǎng)緩慢,是一種慢性、不斷增殖與擴(kuò)大的良性腫瘤。早期無(wú)自覺(jué)癥狀而且較柔軟,很容易繼發(fā)感染。在感染后由于炎癥性改變,纖維結(jié)締組織增生而逐漸變硬。
口腔內(nèi)淋巴管瘤以唇、舌多見(jiàn),發(fā)生于唇、舌的以彌漫性淋巴管增生多見(jiàn),因而可形成巨唇癥或巨舌癥,大多屬于毛細(xì)管型。
淋巴瘤的惡性型常見(jiàn),主要發(fā)生于淋巴結(jié)(特別是頸部淋巴結(jié)、扁桃體等);口腔的惡性淋巴瘤可發(fā)生于牙齦、腭、舌根部、頰、頜骨等處。也有的是身體其他處的惡性淋巴瘤擴(kuò)散而來(lái)。惡性淋巴管瘤的發(fā)展主要以淋巴管為主,只是淋巴管的惡性變與淋巴瘤的惡性變相比較發(fā)病少。淋巴瘤以散在顆粒狀多見(jiàn),團(tuán)塊型的少見(jiàn),病變發(fā)展時(shí)有體重下降、衰弱、發(fā)熱貧血、肝脾腫大和全身淋巴結(jié)腫大。發(fā)生于口腔部位的淋巴(管)瘤由于腫瘤不斷增大,可引起疼痛、出血、咀嚼困難、吞咽受阻、氣短,甚致引起呼吸不暢。
最后的正確診斷除了外型表現(xiàn)外,取活檢進(jìn)行組織分析切片才能定出腫瘤的性質(zhì)。
(二)術(shù)前準(zhǔn)備
外生性惡性淋巴管瘤的治療應(yīng)多方結(jié)合。手術(shù)+化療及中藥等配合治療。術(shù)前在病理已做出診斷的同時(shí)進(jìn)行血液檢查,尤以淋巴分類重要,身體有無(wú)淺表及深在胸腹腔擴(kuò)大的淋巴結(jié)。此外,常規(guī)體檢排除心肺疾病及凝血時(shí)間測(cè)定。
激光刀準(zhǔn)備:使用Nd:YAG laser,功率60W以上,上特制手術(shù)刀柄(經(jīng)過(guò)加工改進(jìn)的硬膜外針管,見(jiàn)附圖1、2)。刀頭裸露石英3~5mm,外露于刀柄外5mm以上。檢查輸出正常無(wú)故障,并消毒刀柄及光纖10~15cm以上備用。
麻醉喉頭鏡準(zhǔn)備:由于舌根部淋巴管瘤部位特殊,而周圍解剖復(fù)雜,必須要求術(shù)者只能切除腫瘤組織,而不能傷及周圍鄰近的器官組織,尤其勿將會(huì)厭當(dāng)腫瘤切掉。為暴露清楚,便于切除,按常規(guī)準(zhǔn)備麻醉咽喉鏡。同時(shí)準(zhǔn)備舌鉗1把。
麻醉:手術(shù)采用1%地卡因噴喉行喉粘膜麻醉后,再用1%~2%利多卡因+1:1000的腎上腺素數(shù)滴于舌根部腫瘤外注射麻醉。前者主要減少手術(shù)時(shí)咽喉部的刺激反應(yīng)。
(三)激光手術(shù)
患者仰臥位,頭伸拉,術(shù)者左手持麻醉咽喉鏡(根據(jù)患者選擇咽喉鏡)囑病者張口,用咽喉鏡壓住患者舌的側(cè)部,如舌向后墜,助手用舌鉗夾住舌前部向外牽拉。術(shù)者右手持Nd:YAG光刀與舌根面平行于腫瘤基底切割,術(shù)中切割時(shí)最令患者深吸一口氣忍住約20~30秒鐘再呼出,于此間隙中進(jìn)行切割,患者不吸入產(chǎn)生的煙霧,這樣就無(wú)嗆咳等反應(yīng)。切割深度控制在腫瘤基部以下約2~3mm的舌肌,及超出舌部腫瘤邊緣3mm。切下的淋巴管瘤團(tuán)塊及時(shí)取出,以免被吸入氣管內(nèi)引起窒息。切記,勿損腫瘤以下舌根后的會(huì)厭谷、會(huì)厭。切割時(shí)有血液滲出,量多時(shí)讓患者吐出,避免吸入。每次患者換氣,切割腫瘤應(yīng)同步。一可使手術(shù)易于進(jìn)行;二對(duì)患者不產(chǎn)生任何影響。切割完畢,患者回房接受術(shù)后治療。
(四)術(shù)后處理
舌根部淋巴管瘤術(shù)后應(yīng)進(jìn)行化學(xué)藥物治療。無(wú)胸腹腔淋巴結(jié)擴(kuò)散及無(wú)體表淋巴結(jié)腫大的可按COP及CHOP方案化療(COP方案:環(huán)磷酰胺400mg口服或靜推,長(zhǎng)春新堿1.4mg,靜滴,強(qiáng)的松100mg每日口服,5~7天一療程,間隔2周治療。CHOP方案:環(huán)磷酰胺750mg,靜滴;阿霉素50mg,靜滴;第一天,長(zhǎng)春新堿1.4mg,靜滴;第一天,強(qiáng)的松100gm,每日口服,每3周為一周期);瘜W(xué)藥物治療中病人有脫發(fā)、嘔吐、惡心、不適等反應(yīng)。化療中還應(yīng)根據(jù)患者身體表現(xiàn)檢查血象,如白總分低于4×103/L以下或達(dá)2.5~3×103/L的血象時(shí)調(diào)整化療時(shí)間。用于淋巴腫瘤治療的化療方案很多,必須在病人的具體病情下合理使用。
中藥治療。
復(fù)方山慈菇湯,藥物組成;白花蛇舌草30~90g 山慈菇30g 三棱30g 莪術(shù)25g 炒白術(shù)30g 僵蠶30g 夏枯草30g 昆布 煅牡蠣 煅瓦楞各30~60g 炮山甲 黃藥子各12g 全蝎(研末沖服)10g 甘草6g。
加減變化:偏寒加姜、附、桂;偏熱加狗舌草、天葵子;氣虛加黃芪、黨參;血虛加當(dāng)歸,紫河車;胃陰虛加石斛、麥冬;肺陰虛加北沙參、天冬;心陰虛加麥冬、玉竹;肝陰虛加龜板、鱉甲、生地、甘杞子;陽(yáng)虛加附、桂、補(bǔ)骨脂、棉花根;實(shí)熱加生石膏、知母、芩、蓮。此外葵樹(shù)子、貓爪草均可選用。
治療方法:1劑3煎,3次/日,30劑為1療程。常用所服中藥做丸,每日3次,每次10g。
功效:此方具有清熱解毒、軟堅(jiān)散結(jié)、活血化瘀、健脾化痰、止痛等功能,主要治療腫塊型惡性腫瘤。病程短,病變發(fā)現(xiàn)早者治療腫塊消失快,反之較慢。惡性淋巴瘤晚期病人死亡率高,用此方法能延長(zhǎng)生命,減少疼痛。用藥時(shí)注意辨別寒、熱、虛、實(shí)進(jìn)行加減,扶正藥每個(gè)患者都應(yīng)適當(dāng)加入。同時(shí),按中醫(yī)要求注意忌口(包括腌制食物、雞、鴨(蛋)、龜、蝦等不能食)多吃新鮮食物,因上述忌物在食后可使腫瘤迅速增大,尤當(dāng)注意。
加減四物消瘰湯,組方:當(dāng)歸 川芎 赤芍 生地各10g 玄參 山慈菇 黃藥子 海藻 昆布 夏枯草各15g 牡蠣 蚤休各30g。
治療方法:水煎,每日1劑,連服30劑(即30天)。30劑后如腫塊縮小>1/2者,繼續(xù)服藥1到2月;腫塊增大、不變者再加用化療4~6周,采用m-BACOD化療方案及MACOP-B方案(m-BACOD方案:博來(lái)霉素4mg/m2,靜注:第1天,阿霉素45mg/m2,靜注;第1天,環(huán)磷酰胺600mg/m2,靜注;第1天,長(zhǎng)春新鹼1.4mg/m2,靜注;第1天,地塞米松6mg/m2,口服,第1~5天,氨甲喋呤200mg/m2,靜注,第8至15天,四氫葉酸10mg/m2,口服,每6小時(shí)1次,共8次,在氨甲喋呤注射后24小時(shí)開(kāi)始。MACOP-B方案:氨甲喋呤400mg/m2,靜注,第8天,四氫葉酸15mg口服,6小時(shí)1次,共6次,注射氨甲喋喰后24小時(shí)應(yīng)用,阿霉素50mg/m2,靜注,第1及15天,環(huán)磷酰胺350mg/m2,靜注,第1及15天,長(zhǎng)春新堿1.4mg/m2,靜注,第8及22天,強(qiáng)的松75mg/d,每天口服,4~12周,博來(lái)霉素10mg/m2,靜注,第22天。四周為一周期,共三周期或連續(xù)應(yīng)用12周期)。
惡性淋巴瘤中醫(yī)為“瘰疬”范疇。主要因肝腎陰虛,虛火內(nèi)動(dòng),灼津?yàn)樘担祷鹉Y(jié)而成。方中四物湯養(yǎng)肝補(bǔ)腎;玄參滋陰降火,牡蠣益陰潛陽(yáng),化痰軟堅(jiān);山慈菇、黃藥子、昆布、海藻消痰散結(jié);蚤休、夏枯草瀉肝火、消痰濁。如進(jìn)行化療等治療后患者血象低,而有骨髓抑制表現(xiàn)者可用提高免疫機(jī)能的藥物治療。
免疫合劑,組方:生熟地 當(dāng)歸 杭芍 菟絲子 枸杞 阿膠 首烏 女貞子 雞血藤 太子參各15~20g。
腎陽(yáng)虛明顯,則去菟絲子加仙茅、仙靈脾;氣虛明顯加參、芪;脾胃不合加山藥、雞內(nèi)金、焦三仙、白術(shù)。
用法:水煎,分2次服用。常在化療中或化療后服用。主要用于骨髓抑制者。
功能:惡性淋巴瘤綜合的治療中,以化療后引起的骨髓、細(xì)胞免疫抑制反應(yīng)較重,因而不論中西醫(yī)如何辯證,都應(yīng)提高機(jī)體的免疫力為主。中醫(yī)認(rèn)為系氣血偏虛、肝腎虧損、脾胃不健所致,故應(yīng)滋補(bǔ)肝腎、健脾和胃。免疫合劑可以減輕化療的毒副反應(yīng),增強(qiáng)機(jī)體免疫力、改善臨床癥狀,提高骨髓造血功能,給予免疫支持治療,能充分發(fā)揮了抗癌藥殺滅腫瘤的功能,使化療能順利進(jìn)行。提高免疫機(jī)能的藥物除免疫合劑外,還可應(yīng)用多抗甲素等升高白細(xì)胞制劑。
舌根部惡性淋巴管瘤用手術(shù)(laser)切除瘤體后,除了加強(qiáng)術(shù)后的西醫(yī)化療及中醫(yī)辯證治療外,應(yīng)按非惡性腫瘤的外科手術(shù)后配合治療。在術(shù)后1~2周用抗炎治療及加VC、B6、ATP、COA等能量合劑。其中VC量可用到8~10g,以增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,促進(jìn)術(shù)面早修復(fù)。
(五)術(shù)后護(hù)理
舌根部手術(shù)后由于病人在康復(fù)期中吞食及發(fā)音等功能受到限制,飲食以流質(zhì)為主,下咽困難者給予管飼。少說(shuō)話、每日進(jìn)行口腔清潔、保持干凈。忌食粗、硬、高溫及強(qiáng)刺激性食物,待下咽自如、無(wú)明顯疼痛表現(xiàn)時(shí)逐漸恢復(fù)到正常飲食。
惡性淋巴管瘤多以腫塊外生型多見(jiàn),對(duì)于影響到功能的腫瘤以手術(shù)切除后再結(jié)合化療及中西payment-defi.com/zhicheng/藥物治療鞏固療效。經(jīng)過(guò)laser手術(shù)切除及術(shù)后的聯(lián)合治療觀察,收到了明顯的療效,病人在長(zhǎng)期的隨訪中未發(fā)現(xiàn)身體中的擴(kuò)散。
特殊病例介紹:文××,女,40歲,農(nóng)民。吞咽不適并有逐漸加重半年,經(jīng)當(dāng)?shù)囟喾街委煰熜Р患。隨著病變發(fā)展,口腔內(nèi)腫塊增大www.med126.com明顯,并致咽下食物困難,不進(jìn)食時(shí)自覺(jué)腫物抵觸咽后壁,并嚴(yán)重影響發(fā)音不清而就診于我院。查體,患者張口時(shí)可見(jiàn)一灰白色小雞蛋形腫塊突出于口內(nèi)舌根部,向外牽拉舌,腫塊可向前移動(dòng),觸診質(zhì)硬。腫塊與咽后壁相抵觸,患者發(fā)音不清,進(jìn)食困難。于平臥位下直接麻醉咽喉鏡檢查,腫塊呈圓形向外突出,質(zhì)硬、光滑、下緣達(dá)會(huì)厭谷,側(cè)緣達(dá)咽舌腭弓,前達(dá)舌中部以下,腫瘤3×4cm2。當(dāng)即取活檢,病理報(bào)告為“惡性淋巴管瘤”。采用Nd:YAg laser(功率50~60W)切除瘤體,切下腫瘤送二次病檢,診斷與第一次相同。
術(shù)后接受化療治療,腫瘤得到控制,無(wú)周圍遠(yuǎn)處及深部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移擴(kuò)散;颊呓(jīng)手術(shù)+術(shù)后化療等綜合治療康復(fù),體重增加,精神好,皮膚色澤紅潤(rùn),進(jìn)食量正常。