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神經(jīng)病學(xué):一、顱神經(jīng)損害的定位診斷

(一)視神經(jīng)損害的定位:視神經(jīng)通路自視網(wǎng)膜、經(jīng)視神經(jīng)、視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質(zhì),徑路很長,易于受損,但由于行走各部的解剖結(jié)構(gòu)及生理功能的不同,損害后的視野改變也各異,故由此可判斷視路損害的部位。1.視神經(jīng)損害:病側(cè)眼視力減退或全盲…

(一)視神經(jīng)損害的定位:視神經(jīng)通路自視網(wǎng)膜、經(jīng)視神經(jīng)、視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質(zhì),徑路很長,易于受損,但由于行走各部的解剖結(jié)構(gòu)及生理功能的不同,損害后的視野改變也各異,故由此可判斷視路損害的部位。

1.視神經(jīng)損害:病側(cè)眼視力減退或全(圖2),伴直接光反應(yīng)消失,但間接光反應(yīng)存在,眼底可見視乳頭萎縮。多見于各種原因引起的視神經(jīng)炎,脫髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。

2.視交叉損害:

視交叉中央損害時(shí),視神經(jīng)雙鼻側(cè)纖維受損,產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲(圖2),多見于鞍區(qū)腫瘤,特別是垂體瘤。如病變擴(kuò)及視交叉外側(cè)累及病側(cè)的顳側(cè)纖維時(shí),則患側(cè)眼全盲,對(duì)側(cè)眼顳側(cè)偏盲。見于鞍區(qū)腫瘤、視交叉蛛網(wǎng)膜炎等。

3.視束損害:病灶同側(cè)視神經(jīng)顳側(cè)纖維和對(duì)側(cè)視神經(jīng)鼻側(cè)纖維受損,產(chǎn)生病側(cè)眼鼻側(cè)偏盲,對(duì)側(cè)眼顳側(cè)偏盲,即對(duì)側(cè)同向偏盲(圖2),伴有“偏盲性瞳孔強(qiáng)直”(光束自偏盲側(cè)照射瞳孔,不出現(xiàn)瞳孔對(duì)光反射,自另側(cè)照射時(shí)則有對(duì)光反射)。多見于鞍區(qū)腫瘤。

4.視放射病變:也出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲,但因瞳孔光反射的傳入纖維已進(jìn)入丘腦外側(cè)膝狀,故無偏盲性瞳孔強(qiáng)直(圖2)。此外,視放射向后其上方和下方纖維逐漸分開,故可出現(xiàn)同向上象限性盲(下方纖維受損)或同向下象限性盲(上方纖維受損)。多見于內(nèi)囊血管性病變和顳頂葉腫瘤。

5.視覺皮質(zhì)損害:一側(cè)病變時(shí)視野改變同視放射病變,出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲或上下象限性盲,但恒有黃斑回避。雙側(cè)視皮質(zhì)損害時(shí),視力喪失,但對(duì)光及調(diào)視反射存在,稱皮質(zhì)盲;刺激病變時(shí),可出現(xiàn)光幻視或形象紀(jì)視。多見于枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變。

(二)眼動(dòng)障礙的定位診斷:眼球運(yùn)動(dòng)由動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)完成,眼動(dòng)障礙可由上述神經(jīng)單個(gè)或同時(shí)損害引起。臨床以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和外展神經(jīng)麻痹多見。

1.動(dòng)眼神經(jīng)損害:

(1)payment-defi.com/wsj/核性損害:動(dòng)眼神經(jīng)核群為一細(xì)長的細(xì)胞團(tuán)塊,位于中腦的上丘水平大腦導(dǎo)水管周圍,雙側(cè)自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內(nèi)直肌核、下斜肌核和下直肌核,各核兩側(cè)相距甚近,而前后距相對(duì)較遠(yuǎn)。因此,中腦病變時(shí),多表現(xiàn)為雙側(cè)的某些眼肌單個(gè)麻痹,而前端的Edinger-wesphal核常不累及,故瞳孔多正常。見于腦干腦炎、腦干腫瘤及脫髓鞘病變。

(2)核下性損害:表現(xiàn)為眼瞼下垂,眼球外下斜位、向上、向下、向內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限,瞳孔散大,對(duì)光反應(yīng)消失。因走行各段鄰近結(jié)構(gòu)不同的表現(xiàn)也不同:①中腦病變:為髓內(nèi)段動(dòng)眼神經(jīng)纖維受損,常累及同側(cè)尚未交叉的錐體束,故出現(xiàn)病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)payment-defi.com/wszg/麻痹,伴對(duì)側(cè)中樞性面、舌癱及肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(Weber綜合征)。見于中腦梗塞,腫瘤及腦干腦炎等。②顱底病變:僅有一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,多見于大腦后動(dòng)脈瘤,小腦幕切跡疝等。③海綿竇病變:早期可僅有動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,但此處病變常累及滑車神經(jīng)和外展神經(jīng),故多為全眼麻痹。此外,因同側(cè)三叉神經(jīng)Ⅰ、Ⅱ支也受損害,而有顏面該兩支神經(jīng)范圍內(nèi)感覺減退或三叉神經(jīng)痛發(fā)作,角膜反射減弱或消失,如眼球靜脈回流受阻,尚有眼球突出、結(jié)合膜充血、水腫等。見于海綿竇血栓形成、海綿竇動(dòng)靜脈瘺等。④眶上裂病變:同海綿竇病變,但無眼球靜脈回流受阻癥狀,并因動(dòng)眼神經(jīng)入眶上裂進(jìn)分為上、下兩支,故有時(shí)僅表現(xiàn)為部分眼肌麻痹。見于該處腫瘤、外傷等。⑤眶內(nèi)病變:同眶上裂病變外,因同時(shí)累及視神經(jīng),而出現(xiàn)視力減退,視乳頭水腫。見于眶內(nèi)腫瘤、炎癥等。

(3)核上性損害:表現(xiàn)為雙眼協(xié)同運(yùn)動(dòng)障礙,如雙眼側(cè)視麻痹或同向偏斜,或雙眼上視或(和)下視不能(可伴瞳孔對(duì)光反應(yīng)或(和)調(diào)視反射消失),系腦干或皮質(zhì)眼球協(xié)同運(yùn)動(dòng)中樞受損引起,詳見神經(jīng)系統(tǒng)檢查一節(jié)。多見于腦干腫瘤、炎癥、脫髓鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。

2.外展神經(jīng)損害:表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜視、外展受限。

(1)核性損害:外展神經(jīng)核位于橋腦面丘水平,被面神經(jīng)所環(huán)繞。該處病變時(shí)表現(xiàn)為病灶同側(cè)眼球外展不能,內(nèi)斜視和周圍性面癱,因病變常累及同側(cè)未交叉的錐體束,故還出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(Millard-Gubler綜合征)。多見于腦干梗塞及腫瘤。

(2)核下性損害:①顱底病變:外展神經(jīng)在顱底行程較長,故很易受損,可為單側(cè)或雙側(cè),出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)眼球外展受限或不能。見于顱底炎癥、斜坡腫瘤、顱底轉(zhuǎn)移癌、顱內(nèi)壓增高等。②海綿竇、眶上裂和眶內(nèi)病變:見上。

3.核上性損害:表現(xiàn)為雙眼同向運(yùn)動(dòng)障礙,系腦干或皮質(zhì)眼球同向中樞病變引起。

(1)側(cè)視麻痹:同向側(cè)視中樞有二:①橋腦側(cè)視中樞:位于外展神經(jīng)核附近或其中,發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束至同側(cè)外展神經(jīng)核及對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核的內(nèi)直肌核,使同側(cè)外直肌和對(duì)側(cè)內(nèi)直肌同時(shí)收縮,產(chǎn)生雙眼球向同側(cè)的側(cè)視運(yùn)動(dòng)。②皮質(zhì)側(cè)視中樞:主要在額中回后部,下行纖維支配對(duì)側(cè)橋腦側(cè)視中樞,使雙眼受意志支配同時(shí)向?qū)?cè)側(cè)視。上述兩個(gè)側(cè)視中樞的病變均可引起側(cè)視麻痹。腦干側(cè)視中樞病變時(shí),常損及鄰近的面神經(jīng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束,而出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱和對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及雙眼不能向病灶側(cè)注視而凝視病灶對(duì)側(cè)(病人凝視自己的癱瘓肢全,F(xiàn)oville綜合征)。見于橋腦梗塞、腫瘤和脫髓鞘病等。皮質(zhì)側(cè)視中樞病變時(shí),雙眼不能向病灶對(duì)側(cè)注視,且因受對(duì)側(cè)(健側(cè))側(cè)視中樞的影響,雙眼向病灶側(cè)偏斜(病人凝視自己病灶);但當(dāng)病變較輕產(chǎn)生刺激癥狀時(shí),則雙眼向病灶對(duì)側(cè)偏斜。由于皮質(zhì)其它部位的代償作用,皮質(zhì)側(cè)視中樞產(chǎn)生的側(cè)視麻痹多為一過性。見于內(nèi)囊部位的腦血管病、額葉腫瘤等。

(2)垂直運(yùn)動(dòng)麻痹:垂直運(yùn)動(dòng)腦干中樞位于中腦四迭體和導(dǎo)水管周圍灰質(zhì),皮質(zhì)中樞不明。中腦病變時(shí)引起雙眼不能同時(shí)上視或(和)下視,可伴瞳孔對(duì)光反應(yīng)或(和)調(diào)視反射消失。見于中腦的血管病變和脫髓鞘病以及腫瘤,刺激癥狀時(shí)偶可產(chǎn)生雙眼痙攣性上視,見于巴金森氏綜合征等。

(三)面肌癱瘓的定位診斷:面部表情肌的運(yùn)動(dòng)由面神經(jīng)主司。面神經(jīng)主要為運(yùn)動(dòng)神經(jīng),其核位于橋腦,接受來自大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)下1/3面肌代表區(qū)發(fā)出的皮質(zhì)腦干束支配,其中面神經(jīng)上組核(發(fā)出纖維支配額肌、皺眉肌及眼輪匝肌等)接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配,而下組核(發(fā)出纖維支配頰肌、口輪匝肌、笑肌及頸闊肌等)僅接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。面神經(jīng)出腦后與位聽神經(jīng)伴行經(jīng)內(nèi)耳孔及內(nèi)耳道后折入面神經(jīng)管內(nèi),最后出莖乳孔至支配的肌肉。其行程中發(fā)出蹬骨神經(jīng)至蹬骨肌,接受司舌前2/3味覺的鼓索神經(jīng)等。行程各部因鄰近解剖結(jié)構(gòu)不同,故臨床表現(xiàn)也多異,據(jù)此可進(jìn)行面肌癱瘓的定位診斷。

1.中樞性面癱:即核上性損害,相當(dāng)于肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)下組面肌癱瘓—口角下垂、鼻唇溝變淺、示齒口角歪向健側(cè)、鼓腮及吹口哨不能等。

(1)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)病變:除中樞性面癱外,多合并有面癱同側(cè)以上肢為主的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性肢體癱瘓及舌癱;也可為刺激癥狀,表現(xiàn)為面部或同時(shí)有肢體的局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作。見于額葉占位性病變、腦膜腦炎等。

(2)內(nèi)囊病變:除中樞性面癱外,因病變同時(shí)累及皮質(zhì)脊髓束、丘腦皮質(zhì)束及視放射,而出現(xiàn)面癱同側(cè)的肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、偏身感覺障礙及同側(cè)偏盲,稱為“三偏征”。見于腦血管病及占位性病變。

2.周圍性面癱:即核下性損害,相當(dāng)于肢體的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。除下組面肌癱瘓外,還有上組面肌癱瘓(如抬額、皺眉不能、額紋消失,眼瞼閉合不全等)。

(1)橋腦病變:在橋腦內(nèi),面神經(jīng)核發(fā)出纖維環(huán)繞外展神經(jīng)核出腦。當(dāng)橋腦病變累及面神經(jīng)時(shí),外展神經(jīng)及位于橋腦腹側(cè)的錐體束均難于幸免,故出現(xiàn)病灶同側(cè)的周圍性面癱、外展神經(jīng)麻痹,及病灶對(duì)側(cè)肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(Millard-Gubler綜合征)。見于橋腦梗塞、腫瘤及多發(fā)性硬化等。

(2)小腦橋腦角病變:除面神經(jīng)受損外,因累及鄰近的三叉神經(jīng)、位聽神經(jīng)及小腦,故周圍性面癱外,還分別出現(xiàn)面部麻木、疼痛、咀嚼肌無力及萎縮,耳鳴耳聾、眩暈以及共濟(jì)失調(diào)等,稱為“小腦橋腦角綜合征”。多見于該部腫瘤(尤以聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤多見),蛛網(wǎng)膜炎等。

(3)面神經(jīng)管病變:除周圍性面癱外,因蹬骨神經(jīng)和鼓索神經(jīng)也常受累,常伴聽力過敏和舌前2/3味覺喪失。多見于面神經(jīng)炎、乳突炎及手術(shù)損傷等。如病變位于膝狀神經(jīng)節(jié),則因多系帶狀皰疹病毒感染所致故有耳廓部的帶狀皰疹(Ramsay-Hunt綜合征)。

(4)莖乳孔以外:僅有病側(cè)周圍性面癱。見于腮腺腫瘤等。

3.肌源性面癱:雙側(cè)面肌肌肉活動(dòng)障礙引起,雙眼閉合及示齒不能、表情呆滯、飲水自口角外流。見于重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良等。

(四)球(延髓)麻痹的定位診斷:司掌咽、喉、腭肌和舌肌運(yùn)動(dòng)的顱神經(jīng)核,為位于延髓內(nèi)的疑核和舌下神經(jīng)核,發(fā)出纖維經(jīng)由舌咽迷走和舌下神經(jīng)出腦,支配軟腭、咽肌、聲帶和舌肌。疑核和舌下神經(jīng)核的中樞支配為源自中央前回下方的皮質(zhì)腦干束。當(dāng)上述神經(jīng)通路受損而出現(xiàn)構(gòu)音、發(fā)聲及吞咽障礙時(shí),稱之為“球麻痹”。

1.真性球麻痹:為一側(cè)或雙側(cè)延髓病變或舌咽、迷走及舌下神經(jīng)病變所致,表現(xiàn)為聲音嘶啞、構(gòu)音不清、吞咽困難、軟腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎縮并有肌纖維震顫。急性者見于急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎,椎一基底動(dòng)脈閉塞等。慢性者多見于肌萎縮側(cè)索硬化癥,腦干腫瘤、延髓空洞癥等。

2.假性球麻痹:為雙側(cè)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或皮質(zhì)腦干束損害所致,因疑核受雙皮質(zhì)干腦側(cè)束支配一側(cè)病變時(shí)不發(fā)生癥狀。除構(gòu)音、發(fā)聲及吞咽障礙外,與真性球麻痹不同處為咽反射存在,無舌肌萎縮及震顫,且常伴有雙側(cè)錐體束征和病理性腦干反射如及吮反射(以手指觸碰患者上唇,引起吸吮樣動(dòng)作)和掌頜反射(快速劃手掌尺側(cè),引起同側(cè)下頜收縮),智力多減退,雙側(cè)內(nèi)囊病變時(shí)尚有哭強(qiáng)笑表現(xiàn)。見于二側(cè)先后發(fā)生的腦血管病、散發(fā)性腦炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。

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