中西醫(yī)結(jié)合兒科-電子教材:第十二章 結(jié)締組織病及免疫性疾病

第十二章  變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病

第一節(jié)  支氣管哮喘

支氣管哮喘(bronchial asthma)，簡稱哮喘，是由嗜酸性粒細胞、肥大細胞和T淋巴細胞等多種炎性細胞參與并形成的氣道慢性炎癥，引起氣道高反應(yīng)性，并可導(dǎo)致氣道縮窄。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的喘息、呼吸困難、胸悶和咳嗽等癥狀。常在夜間與清晨發(fā)作，癥狀可經(jīng)治療或住院醫(yī)師自行緩解。

哮喘可發(fā)生在任何年齡，以秋冬季多見，寒冷地區(qū)多于溫暖地區(qū)。輕中度哮喘患兒預(yù)后較好，經(jīng)正規(guī)治療可緩解，部分患兒也可自行緩解。長期的研究表明50%哮喘患兒在10～20歲時癥狀消失，但在成人期還有可能發(fā)作。有嚴重激素依賴并經(jīng)常住院治療者約95%轉(zhuǎn)為成人期哮喘。

本病屬中醫(yī)文獻的“哮證”、“齁喘”等范疇。

【病因、病機及病理】

1．西醫(yī)病因、病機及病理

（1)病因：本病的病因復(fù)雜，受遺傳和環(huán)境的雙重因素影響。①遺傳因素：具有特應(yīng)性體質(zhì)的患兒接觸變應(yīng)原后可產(chǎn)生異常多的IgE，目前認為特應(yīng)性體質(zhì)是通過多基因以一種復(fù)雜方式進行遺傳的。②環(huán)境因素：目前公認的環(huán)境致病因素有接觸或吸入塵螨、蟑螂、霉菌、皮毛、花粉等過敏原，而呼吸道感染（肺炎支原體感染、肺炎衣原體感染、合胞病毒感染等)也是誘發(fā)兒童哮喘的重要危險因素。此外，過度情緒激動和劇烈運動等因素也可不同程度誘發(fā)哮喘。

（2)發(fā)病機制

氣道慢性(變應(yīng)性)炎癥是哮喘的基本病變，由此引起的氣流受限，氣道高反應(yīng)性是哮喘的基本特征。參與這些基本病損的形成過程有：①免疫因素：本病患兒都存在由免疫介質(zhì)、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和肥大細胞參與的氣道粘膜病理改變過程。一方面是IgE介導(dǎo)的作用，過敏原與特異性IgE結(jié)合，引起肥大細胞和嗜堿細胞脫顆粒，釋放白三烯（LTs)、血小板活化因子、組胺、前列腺素等介質(zhì)，使平滑肌收縮、粘膜水腫、分泌物增加，導(dǎo)致支氣管狹窄，發(fā)生哮喘；另一方面是非IgE介導(dǎo)作用，嗜酸性粒細胞、T淋巴細胞能產(chǎn)生IL-5等細胞因子，IL-5可促使嗜酸性粒細胞粘附于血管內(nèi)皮細胞并促進其分化成熟，延長其存活時間。在嗜酸性粒細胞顆粒內(nèi)含有的堿性蛋白（MBP)和嗜酸性粒細胞陽離子蛋白（ECP)等，能損傷呼吸道及肺上皮細胞，使神經(jīng)末梢暴露，從而形成氣道高反應(yīng)。②神經(jīng)、精神因素：β-腎上腺素能受體功能低下和迷走神經(jīng)張力亢進，或同時伴有α-腎上腺素能神經(jīng)的反應(yīng)性增加，可使支氣管平滑肌收縮，腺體分泌增多，促進哮喘發(fā)作。

（3)病理及病理生理

哮喘最主要的病理變化是氣道慢性炎癥（炎性反應(yīng))，其特征表現(xiàn)于下列變化：支氣管粘膜及粘膜下層組織內(nèi)有大量的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、巨噬細胞、肥大細胞等炎性細胞浸潤；支氣管上皮細胞變性、脫落、壞死；杯狀上皮細胞和粘膜下腺體增生，氣道的分泌物增多，形成粘液栓；氣道平滑肌增厚和收縮。

氣流受阻是哮喘病理生理改變的核心，急性支氣管痙攣、氣道壁炎性腫脹、粘液栓形成和氣道重塑是引起氣流受阻的主要原因。

①急性支氣管痙攣：為IgE依賴型介質(zhì)釋放所致（Ⅰ型變態(tài)反應(yīng))，如肥大細胞釋放的組胺、前列腺素和白三烯等。吸入支氣管擴張劑可使之很快逆轉(zhuǎn)。

②氣道壁炎性腫脹：抗原對氣道刺激6～24小時后發(fā)生的氣道炎性物質(zhì)滲出，粘膜水腫，使管腔變窄，此時伴隨或不伴隨平滑肌收縮，為遲發(fā)性哮喘反應(yīng)。皮質(zhì)類固醇可使之有效緩解。

③粘液栓形成：粘液分泌增多，形成粘液栓，若粘液栓廣泛阻塞細小支氣管，可引起嚴重呼吸困難。皮質(zhì)類固醇治療后6周或更長時間才能消除。

④氣道重塑：是慢性和反復(fù)的炎癥所致。支氣管腺體增大、平滑肌肥大及基底膜增厚導(dǎo)致氣道內(nèi)徑不可逆狹窄。即使使用皮質(zhì)類固醇治療也不可逆。

2．中醫(yī)病因病機

中醫(yī)認為哮喘發(fā)病既有外因，又有內(nèi)因。內(nèi)因責(zé)之于素體肺脾腎三臟不足，導(dǎo)致痰飲留伏于肺竅；外因責(zé)之于感觸外邪（接觸異物、異味及嗜食咸酸等)。其病機為外因誘發(fā)，觸動伏痰，痰阻氣道所致。

小兒或因先天稟賦不足，或因后天調(diào)護失養(yǎng)，或病后體弱，導(dǎo)致肺、脾、腎三臟不足。肺氣不足，衛(wèi)外之陽不能充實腠理，故常易為外邪所侵，邪阻肺絡(luò)，則肺氣不利，治節(jié)無權(quán)，失于輸布，凝液為痰；脾虛則運化失司，不能為胃行其津液，則積濕蒸痰，上貯于肺；腎陽虛虧，不能蒸化水液，也能使水濕蘊積成痰。因此，肺、脾、腎三臟虛衰，與痰飲留伏，有密切的關(guān)系，是發(fā)病的內(nèi)在因素。

哮喘的發(fā)病，主要在于痰飲久伏，遇到誘因，一觸即發(fā)，則痰隨氣升，氣因痰阻，相互搏結(jié)，阻塞氣道，因而狹窄。氣機升降不利，以致呼吸困難，氣息喘促。若痰氣交阻氣道加重，導(dǎo)致肺氣閉阻，氣滯血瘀，心血瘀阻，出現(xiàn)口唇、肢端發(fā)紺，甚則面色蒼白，頭額冷汗，肢冷脈微等陽氣欲脫的危象。由于感邪的不同，體質(zhì)的差異，所以病性上又有寒熱虛實的區(qū)別和轉(zhuǎn)化。哮喘發(fā)作，若系外感風(fēng)寒，內(nèi)傷生冷，引動伏痰，則為寒性哮喘；若感受風(fēng)熱，挾痰內(nèi)阻，痰熱蘊肺，則為熱性哮喘；若肺絡(luò)痰熱未清，又感風(fēng)寒，可見寒熱挾雜；若體質(zhì)虛弱，外邪挾痰伏留肺絡(luò)，又可成為虛實挾雜的證候。

哮喘反復(fù)發(fā)作，可以導(dǎo)致肺氣耗散，寒痰傷及脾腎之陽，痰熱耗傷肺腎之陰，故在緩解時可出現(xiàn)肺、脾、腎三臟的虛損之象。

【臨床表現(xiàn)】

哮喘發(fā)病時往往先有刺激性干咳，呼吸增快，喘息，煩躁不安，伴以呼氣性呼吸困難和哮鳴聲，嚴重出現(xiàn)端坐呼吸，紫紺，冷汗淋漓，心動過速等癥狀。咳喘劇烈時還可出現(xiàn)腹痛，可能是由于持續(xù)應(yīng)用腹肌參與呼吸引起。

體格檢查可示胸廓飽滿，呈吸氣狀，嚴重者出現(xiàn)三凹征；叩診兩肺呈鼓音，心濁音界縮小，提示已經(jīng)發(fā)生肺氣腫；聽診全肺滿布哮鳴音；重癥病例，呼吸音可明顯減弱，哮鳴音亦隨之消失。部分患兒合并呼吸道感染者可聞及干、濕啰音。若哮喘發(fā)作時出現(xiàn)嚴重的呼吸困難，經(jīng)合理應(yīng)用擬交感神經(jīng)藥物和茶堿類藥物仍不見緩解，稱作哮喘持續(xù)狀態(tài)。隨著病情變化，患兒由呼吸嚴重困難的掙扎狀態(tài)轉(zhuǎn)為軟弱、咳嗽無力、血壓下降、出現(xiàn)紫紺，甚至死于急性呼吸衰竭。病久反復(fù)發(fā)作者，可出現(xiàn)桶狀胸，常伴營養(yǎng)障礙和生長發(fā)育落后。

【實驗室檢查】

1．血常規(guī) 多數(shù)患兒血常規(guī)正常，但部分患兒的血象嗜酸性粒細胞增高，若病人接受糖皮質(zhì)激素治療后，可出現(xiàn)白細胞假性增高。

2．胸部X線檢查 哮喘發(fā)作期多數(shù)患兒見肺過度充氣，透明度增高，肺紋理可能增多；緩解期大多正常。

3．肺功能測定 目前臨床多應(yīng)用肺量儀和峰流速儀測定肺功能，可對氣流受限程度和可逆性做出評估，有助于疾病的診斷和治療。

（1)肺量儀：主要用于門診和住院哮喘患兒的診斷和病情檢測。第一秒用力呼氣容積（FEV₁)是評價氣道阻塞情況和哮喘嚴重程度最好的單項指標。

（2)峰流速儀：該儀器使用方便，價格便宜，適用于哮喘患兒的家庭檢測。應(yīng)用該儀器每日檢測氣體流過氣道的最大流速，即呼氣峰流速值(PEF)。因PEF與FEV₁高度相關(guān)，所以計算PEF一天的變異率，是判斷哮喘亞臨床型的良好指標。

PEF變異率=  最高PEF-最低PEF  

1/2（最高PEF+最低PEF)

4．皮膚試驗 用可疑的抗原作皮膚試驗有助于明確過敏原，該方法是發(fā)現(xiàn)和明確哮喘誘發(fā)因素的最簡便、快捷的方法。 但此試驗對2歲以下患兒很少有意義（除評價食物過敏外)。另外，服用抗膽堿藥物、腎上腺素能藥物及茶堿類藥物等可不同程度影響該試驗結(jié)果。但局部或全身用皮質(zhì)類固醇激素不影響皮膚反應(yīng)。

5．血清特異性IgE的測定  目前臨床采用體外定性的酶免疫分析法，對人血清或血漿中的過敏原特異性IgE進行定性檢測，對過敏原診斷有價值。

6．血氣分析 對重癥哮喘患兒，監(jiān)測PaO₂、PaCO₂及血PH，有利于掌握患兒哮喘病情，指導(dǎo)治療。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷標準

（1)嬰幼兒哮喘診斷標準：①年齡＜3歲，喘息發(fā)作≥3次。②發(fā)作時雙肺聞及呼氣相哮鳴音，呼氣相延長。③具有特應(yīng)性體質(zhì)，如過敏性濕疹、過敏性鼻炎等。④父母有哮喘病或其它過敏史。⑤除外其他引起喘息的疾病。凡具有以上①、②、⑤條即可診斷哮喘。如喘息發(fā)作2次，并具有第②、⑤條，診斷為可疑哮喘或喘息性支氣管炎。如同時具有第③和（或)第④條，可考慮給予哮喘治療性診斷。

（2)兒童哮喘診斷標準：①年齡≥3歲，喘息呈反復(fù)發(fā)作(或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān))。②發(fā)作時雙肺部可聞及呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長；③支氣管擴張劑治療有明顯的療效。④除外其他引起喘息、胸悶和咳嗽的疾病。

支氣管舒張試驗：適用于各年齡組疑似哮喘同時肺部有哮鳴者，可做以下任何一項試驗：①用β₂受體激動劑的氣霧劑或溶液霧化吸入。②可選用0.1%腎上腺素0.01ml/kg皮下注射，最大量不超過0.3ml／次。以上任一試驗，觀察15分鐘，如果喘息明顯緩解及肺部哮鳴音明顯減少，或一秒鐘用力呼氣容積（FEV₁)上升率≥15%，為支氣管舒張試驗陽性，可作哮喘診斷。

（3)咳嗽變異性哮喘診斷標準：①咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作＞1個月，常在夜間和（或)清晨發(fā)作，痰少，運動后加重；②臨床無感染征象，或經(jīng)較長期抗生素治療無效；③用支氣管擴張劑可使咳嗽發(fā)作緩解，是診斷本癥的基本條件；④有個人或家族過敏史，氣道反應(yīng)性測定陽性、變應(yīng)原檢測陽性等可作輔助診斷。⑤除外其他原因引起的慢性咳嗽。

（4)哮喘嚴重程度分級，見表12-1

表 12-1 支氣管哮喘嚴重程度分級

2．鑒別診斷

（1)毛細支氣管炎：多由呼吸道合胞病毒及副流感病毒所致，多見于2～6月嬰兒，血清病毒抗體檢測或咽試分離有助于診斷。

（2)喘息性支氣管炎：多見于3歲以內(nèi)，臨床見發(fā)熱，咳嗽伴喘息，抗感染治療后，喘息癥狀消失，但應(yīng)密切注意或隨訪，警惕為支氣管哮喘的早期。

（3)支氣管淋巴結(jié)結(jié)核：該病是由腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管或因結(jié)核病變損傷支氣管壁導(dǎo)致部分或完全阻塞，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性痙攣性咳嗽、喘息，伴疲乏、低熱、盜汗等癥狀，結(jié)核菌素檢查可協(xié)助診斷。

（4)呼吸道異物：有異物吸入史，劇烈嗆咳，胸部X線檢查、支氣管鏡檢可有助于確診。

【治療】

1．治療原則 采用長期、持續(xù)、規(guī)范和個體化的治療原則。發(fā)作期，抗炎、平喘以便快速緩解。對輕、中度患者，在應(yīng)用西醫(yī)規(guī)范GINA治療方案的同時，配合中醫(yī)藥辨證治療。重度或哮喘持續(xù)狀態(tài)則以西醫(yī)急救治療為主，同時可配合中醫(yī)回陽固脫、益氣平喘的中藥進行治療；緩解期，應(yīng)堅持長期控制抗炎，避免觸發(fā)因素、自我保健。同時中醫(yī)采用扶正固本的內(nèi)外合治綜合療法。

2．西醫(yī)治療

（1)哮喘常用藥物及用法

①糖皮質(zhì)激素類：能阻止白三烯、前列腺素、血栓素等緩發(fā)介質(zhì)的釋放，抑制血小板激活因子生成；從而可預(yù)防和抑制氣道炎癥反應(yīng)，降低氣道反應(yīng)性，并能增加β₂受體激動劑的支氣管擴張作用，目前在臨床已被廣泛應(yīng)用。

a.吸入用藥：目前常用的有丙酸倍氯米松、丁地去炎松。兒童吸入糖皮質(zhì)激素的安全劑量為每日200～400μg，病重、年長兒可短期內(nèi)用到每日600～800μg，分2～3次吸入。通常需連續(xù)、規(guī)則吸入1周后方能奏效。3歲以下患兒可用儲霧罐輔助送氣。局部不良反應(yīng)為口咽部念珠菌感染、聲音嘶啞或上呼吸道不適，吸藥時加儲霧罐，吸藥后清水漱口可減輕局部不良反應(yīng)和藥物吸收。

b.口服用藥：一般只用于病情重的急性病例。潑尼松每日1～2mg／kg，分2～3次服用，短程治療約1～7天。一般不主張長期使用口服糖皮質(zhì)激素治療兒童哮喘。

c.靜脈用藥：嚴重哮喘發(fā)作時應(yīng)早期靜脈給予琥珀酸氫化可的松或氫化可的松，每次5～10mg/kg，或甲基氫化潑尼松（甲基強的松龍)每次1～2mg/kg，每日2～3次。必要時可加大劑量。但靜脈給藥后4～6小時才能起效，因此應(yīng)同時使用支氣管擴張劑。一般癥狀緩解后即可停止靜脈用藥，療程約1～7天，

②肥大細胞膜穩(wěn)定劑：色甘酸鈉有抑制IgE誘導(dǎo)的肥大細胞脫顆粒、降低氣道高反應(yīng)性的作用。吸入用藥用于預(yù)防哮喘發(fā)作，也可預(yù)防冷空氣、運動等引起的急性氣道收縮及季節(jié)性哮喘發(fā)作。每次吸入5mg，每日3～4次，經(jīng)4～6周無效者可停用。

③白三烯受體拮抗劑：能選擇性抑制氣道平滑肌中白三烯多肽活性，從而預(yù)防和抑制白三烯所致的氣道炎癥。適用于12歲以上兒童哮喘的長期預(yù)防治療，但不適用于哮喘發(fā)作期的解痙治療。

④β₂激動劑：可使支氣管平滑肌松弛和肥大細胞膜穩(wěn)定。但長期應(yīng)用（包括吸入和口服)可造成β₂受體功能下調(diào)，藥物療效下降。

a.吸入用藥：短效β₂激動劑，如沙丁胺醇和特布他林。通過氣霧劑和干粉劑吸入，5～10分鐘可見效，維持4～6小時。多用于治療哮喘急性發(fā)作或預(yù)防運動性哮喘，應(yīng)按需使用。注意在常規(guī)劑量不能控制發(fā)作時，一般不主張再增加劑量，而是尋找其他原因，然后進行有針對性治療。新一代長效β₂激動劑，吸入后藥物作用持續(xù)8～12小時，適用于防治夜間和清晨哮喘發(fā)作和加劇者。哮喘急性發(fā)作患兒因呼吸困難不能有效地使用氣霧劑或干粉劑時，可用溶液通過氧氣或空氣壓縮泵為動力，霧化吸入給藥。

b.口服用藥：口服短效β₂激動劑在服藥15～30分鐘起效，但不良反應(yīng)較多。其緩釋和控釋劑型療效維持時間較長，用于防治反復(fù)發(fā)作性哮喘和夜間哮喘。

⑤氨茶堿：不僅可解除支氣管痙攣，還有抗炎、興奮呼吸中樞和呼吸肌等作用，是常用的平喘藥物。

a.口服用藥：常用的有氨茶堿和控釋型茶堿�？蒯屝筒鑹A用后晝夜血液濃度穩(wěn)定，作用持久，尤其適用于控制夜間哮喘發(fā)作。茶堿與糖皮質(zhì)激素，抗膽堿藥合用具有協(xié)同作用。但與β₂激動劑合用應(yīng)慎重，因易誘發(fā)心律失常。

b.靜脈用藥：24小時內(nèi)未用過氨茶堿者，首次劑量為3～5mg／kg加入5%葡萄糖溶液30ml中，20～30分鐘內(nèi)靜脈滴注，適用于哮喘急性發(fā)作。重癥病例繼之以每小時0.6～0.9mg/kg的速度維持；如不維持給藥，可每6小時重復(fù)給原量一次。對年齡＜2歲，或6小時內(nèi)用過茶堿者，首劑應(yīng)減半。氨茶堿的有效濃度與中毒濃度很接近，宜作血藥濃度監(jiān)測，維持其在5～15μg／ml的最佳血藥濃度。

⑤抗膽堿類藥物：吸入該類藥物可阻斷節(jié)后迷走神經(jīng)傳出支，通過降低迷走神經(jīng)張力而舒張支氣管具有較持久解痙效果，且可長期給藥，未見耐藥。如溴化異丙托品其作用部位以大、中氣道為主，而β₂激動劑主要作用于小氣道，故兩藥具有協(xié)同作用。

（2)哮喘長期管理的階梯治療方案：對每個哮喘患兒應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查進行病情評估，根據(jù)病情嚴重程度確定治療方案；治療1～3個月進行方案審核，如哮喘控制3個月以上，可逐步降級治療。若未能控制，則應(yīng)立即升級治療，但應(yīng)審核患兒用藥技術(shù)、用藥依從性及接觸變應(yīng)原等因素。

（3)哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理

①吸氧：用封閉面罩或雙導(dǎo)管吸氧。氧氣濃度以40％為宜，每分鐘約4～5L。

②β₂受體激動劑：首選吸入治療。將β₂激動劑藥液放入霧化器中，用空氣壓縮泵加氧吸入，第1小時可每隔20分鐘吸入1次，以后每隔2～4小時可重復(fù)吸入，病情好轉(zhuǎn)后，可每隔6小時吸入一次；

③靜脈用藥：全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素作為兒童危重哮喘治療的一線藥物，應(yīng)盡早使用。甲基強的松龍每次1～2mg／kg，或琥珀酸氫化可的松每次5～10mg／kg，每4～6小時靜脈滴注一次。好轉(zhuǎn)后可口服潑尼松。靜脈滴注氨茶堿可作為治療兒童危重哮喘的一種附加治療選擇。

兒童危重哮喘經(jīng)氧療，全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、β₂受體激動劑等治療后病情繼續(xù)惡化，應(yīng)及時給予輔助機械通氣治療。對未作氣管插管者，慎用鎮(zhèn)靜劑。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：本病在發(fā)作期以八綱辨證為主，緩解期以臟腑辨證為主。發(fā)作期，以邪實為主，治療時當(dāng)攻邪以治其標，并分辨寒熱虛實，隨證施治；緩解期以正虛為主，當(dāng)扶正以治其本，治以補肺固表，扶脾益腎，調(diào)其臟腑功能；若虛中有實，虛實夾雜，則宜扶正祛邪，標本兼顧。

發(fā)作期

①寒性哮喘

證候  咳嗽氣促，喉間哮鳴，咳痰清稀色白，呈粘沫狀，形寒無汗，面色晦滯帶青，四肢不溫，口不渴，或渴喜熱飲，舌淡紅，舌苔薄白或白膩，脈象浮滑。

治法  溫肺散寒，化痰定喘。

方藥  小青龍湯合三子養(yǎng)親湯。若表寒未解，里已有化熱之象，兼見口渴發(fā)熱，煩躁汗出，舌苔轉(zhuǎn)黃，脈象滑數(shù)可在原方中加生石膏、黃芩，或改用大青龍湯；若寒喘日久，寒邪易傷陽氣，兼見哮喘劇烈，張口抬肩，面色蒼白，多汗肢冷，脈微細而數(shù)之陽虛內(nèi)寒之證，宜合用黑錫丹攝納腎氣，并用附子、肉桂壯火益元，虛實兼顧。

②熱性哮喘

證候  咳喘哮鳴，聲高息涌，痰稠色黃，發(fā)熱面紅，胸悶膈滿，渴喜冷飲，小便黃赤，大便干燥或秘結(jié)，舌紅，舌苔黃膩，脈象滑數(shù)。

治法  清熱化痰，止咳定喘。

方藥  麻杏石甘湯、定喘湯加減。麻杏石甘湯偏于辛涼宣肺，適用于哮喘肺熱有表證者；定喘湯清熱化痰，止咳定喘，適用于哮喘痰熱在里者。痰多者可加天竺黃、葶藶子以清化痰熱。如肺陰已傷，痰熱未清，去麻黃，加入沙參、麥冬、玉竹、川貝母之類。

③虛實夾雜

證候  病程長，喘促遷延不愈，動則喘甚，面白少華，形寒肢冷，尿頻或小便清長，伴見咳嗽痰多，喉間痰鳴，舌淡苔白或膩，脈細弱。

治法  降氣化痰，補腎納氣。

方藥  射干麻黃湯合都氣丸加減。痰盛者，加厚樸、陳皮燥濕化痰；咯痰黃稠者，加黃芩、魚腥草以清熱化痰；形寒肢冷者，加肉桂、附子、仙靈脾。

緩解期

①肺氣虛弱

證候  面白，氣短懶言，語聲低微，倦怠乏力，容易出汗，反復(fù)感冒，舌質(zhì)淡，苔薄，脈細無力。

治法  補肺固表。

方藥  玉屏風(fēng)散加減。汗多者加五味子、牡蠣，浮小麥斂汗固澀。若氣虛及陽，見肢冷者加桂枝、肉桂、附子以溫陽益氣；若兼見肺陰虛者加沙參、麥冬、五味子以養(yǎng)陰潤肺。

②脾氣虛弱

證候  面色虛浮少華，食少脘痞，大便不實，倦怠乏力，痰多而咳，舌淡，少苔，脈緩無力。

治法  健脾化痰。

方藥  六君子湯加減。大便溏薄者可加煨木香、砂仁、扁豆以寬中理氣止瀉；食欲不振者，加焦山楂、神曲、炒谷芽、炒麥芽、砂仁以健脾助運。

③腎虛不納

證候  面白少華，形寒怯冷，四肢不溫，腿膝酸軟，動則心悸氣促，遺尿或夜間尿多，小便澄清，舌淡苔薄白，或舌紅，苔花剝，脈沉細無力。

治法  補腎固本。

方藥  金匱腎氣丸加減。若腎陽虛衰，虛喘明顯者，可加蛤蚧、冬蟲夏草，或用磁石攝納。若腎陰虛明顯，證見形體羸弱，腰膝酸軟，五心煩熱，舌紅少津，脈象細數(shù)者，可用六味地黃丸加女貞子、旱蓮草以滋陰補腎。若陰陽兩虛者，可用參蛤散加仙靈脾、五味子、胡桃肉，或用河車大造丸、紫河車粉等，以補元氣，益精血，定喘嗽。

（2)中藥成藥：小青龍口服液：用于寒性哮喘。每次10ml，每日2次。

（3)針灸療法：①體針：哮喘發(fā)作時可取定喘（針后拔罐)、天突、膻中等�？人蕴刀嗾撸�加豐隆。緩解期，取肺俞、足三里、腎俞、脾俞。每次取3～4穴，輕刺加灸，隔日1次。在好發(fā)季節(jié)前作預(yù)防性治療。②耳針：選喘點、內(nèi)分泌，可治各型哮喘。

（4)推拿療法：先用推法，依次橫推胸腹部(以華蓋、膻中為重點)，腰背部(自上而下，以肺俞、膈俞、命門為重點)，脊柱及其兩側(cè)。接著按肺俞、膈俞。此法適用于哮喘緩解期，每1～3日一次，10次為一療程。

（5)中藥外治法（敷貼法)：白芥子、延胡索各21g，甘遂、細辛各12g。共研細末，分成3份，每隔10天使用1份。用時取藥末1份，加生姜汁調(diào)稠如1分錢幣大，分別貼在肺俞、心俞、膈俞、膻中穴，貼2～4小時揭去。若貼后皮膚發(fā)紅，局部出現(xiàn)小皰疹，可提前揭去。貼藥時間為每年夏天的初伏、中伏、末伏，每伏一帖，連用3年。

【預(yù)防與調(diào)護】

1．避免接觸過敏原。如花粉、油漆、蝦、蟹等致敏物質(zhì)。

2．自我管理教育。將防治知識教給患兒及家屬，調(diào)動他們的抗病積極性，更好的配合治療和預(yù)防。

第二節(jié)  風(fēng) 濕 熱

風(fēng)濕熱(rheumatic fever)是A組乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身性結(jié)締組織免疫炎性病變。病變主要累及心臟、關(guān)節(jié)，其他器官如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚及皮下組織、漿膜、血管等均可受累，其中心臟的非化膿性急性炎癥可導(dǎo)致患兒死亡；慢性反復(fù)發(fā)作可形成風(fēng)濕性心瓣膜病。

本病學(xué)齡兒童多見，初次發(fā)作多見于6～15歲小兒。無顯著性別差異。四季均可發(fā)病，以冬春季多見，寒冷、潮濕、居住擁擠容易致病。

本病屬中醫(yī)“痹證”范疇，因經(jīng)常出現(xiàn)發(fā)熱，故與熱痹尤為接近，如并發(fā)心臟炎，可參照“心悸”進行辨證論治。

【病因、病機及病理】

1．西醫(yī)病因和病理

（1)病因與發(fā)病機制：目前尚未完全闡明，多數(shù)認為風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌感染后的自身免疫性疾病，其發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌的特殊結(jié)構(gòu)和細胞外產(chǎn)物有關(guān)。

①鏈球菌抗原的分子模擬：A組乙型溶血性鏈球菌的多種抗原與本病發(fā)生有關(guān)：其細胞壁外層的M蛋白和M相關(guān)蛋白、中層多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均與人體心肌、心瓣膜糖蛋白有共同抗原；其莢膜透明質(zhì)酸與人體關(guān)節(jié)、滑膜有共同抗原；其細胞膜的脂蛋白與人體心肌肌纖維膜和丘腦下核、尾狀核有共同抗原。在鏈球菌感染后產(chǎn)生的特異抗體，由于鏈球菌抗原的分子模擬，這種抗體與人體抗原產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng)而導(dǎo)致器官的損害。

②免疫復(fù)合物反應(yīng)：鏈球菌抗原與抗鏈球菌抗體作用形成的免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、心肌、心瓣膜，激活補體成分產(chǎn)生炎性病變。

③細胞免疫損傷：細胞免疫反應(yīng)表現(xiàn)在：患兒周圍血淋巴細胞在試管中對鏈球菌抗原反應(yīng)增強，單核細胞對培養(yǎng)的心肌細胞有細胞毒作用；患兒周圍血對A組溶血性鏈球菌抗原的白細胞移動抑制試驗增強，淋巴細胞的增殖反應(yīng)降低，自然殺傷細胞的細胞毒性增加；患兒扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。

④宿主因素：以遺傳特征為基礎(chǔ)的人體易感性或免疫應(yīng)答的個體差異性在風(fēng)濕熱發(fā)病機制中起一定作用。

此外，A組溶血性鏈球菌還可產(chǎn)生多種外毒素和胞外酶，其中部分對人體心肌和關(guān)節(jié)有直接毒性作用。

（2)病理：病變的發(fā)展過程分為三期。第一期為滲出期：主要累及心臟、關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織、皮膚等結(jié)締組織，表現(xiàn)為變性、水腫、淋巴細胞和漿細胞浸潤等滲出性炎癥反應(yīng)；心包膜纖維素性滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出。本期持續(xù)約3～4周；第二期為增生期：出現(xiàn)本病特征性的風(fēng)濕小體（Aschoff小體)或風(fēng)濕性肉芽腫。Aschoff小體中央為膠原纖維素樣壞死物質(zhì)，外周有淋巴細胞、漿細胞和巨大的多核細胞（風(fēng)濕細胞)浸潤。好發(fā)部位為心肌、心瓣膜、心外膜、關(guān)節(jié)處皮下組織和腱鞘，是診斷風(fēng)濕熱的病理依據(jù)。此期持續(xù)3～4月；第三期為硬化期：風(fēng)濕小體中央變性和壞死物質(zhì)被吸收，炎癥細胞減少，纖維組織增生和疤痕形成，心瓣膜增厚形成疤痕。從而造成二尖瓣、主動脈瓣的狹窄和關(guān)閉不全。此期持續(xù)2～3月。

此外，大腦皮層、小腦、基底核可見散在非特異性細胞變性和小血管透明變性，可能是舞蹈病的病理基礎(chǔ)。

2．中醫(yī)病因病機

《素問·痹論》說：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也”。痹證的病因有內(nèi)外之別，內(nèi)因主要為體質(zhì)虛弱，外因則責(zé)之于風(fēng)、寒、濕、熱。小兒稚陰稚陽，衛(wèi)外不固，腠理空疏，外感風(fēng)寒濕邪，不易及時驅(qū)散，邪從熱化，留滯經(jīng)絡(luò)，痹阻氣血，使肌肉、關(guān)節(jié)疼痛而成痹癥。病初多屬實證，久則正虛邪實，虛實夾雜。

風(fēng)寒濕熱之邪可以外受，也可內(nèi)生；可以單獨感受，也可相兼而受。若感受風(fēng)熱之邪與濕相并，而致風(fēng)濕熱合邪為患，則致反復(fù)發(fā)熱。邪氣乘虛而入，留阻經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，骨節(jié)屈伸不利，以致關(guān)節(jié)疼痛，灼熱紅腫。痹證遷延，氣血津液運行不暢，瘀血痰濁阻于心脈，導(dǎo)致心氣不足，心失所養(yǎng)，同時熱邪稽留耗傷心陰，出現(xiàn)心悸，乏力，舌紫等心之氣陰兩虛的證候。若小兒素體陽虛，感受寒濕之邪，則寒濕阻于經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，出現(xiàn)關(guān)節(jié)酸痛，局部不紅，遇寒加劇，得溫痛減等寒濕阻絡(luò)之證。疾病日久，正虛邪戀，正氣耗傷而瘀血停滯，出現(xiàn)身疲乏力，心悸，唇甲發(fā)紺等氣虛血瘀之證。病程日久，氣損及陽，導(dǎo)致心脾陽虛，水液失于溫化而泛溢周身，出現(xiàn)心悸、氣促不能臥、水腫等證候。此外，若風(fēng)邪留于肌膚腠理之間，營衛(wèi)不和，皮膚可見環(huán)形紅斑；若濕邪蘊郁，凝結(jié)于肌肉筋脈之間可見皮下小結(jié)；若濕熱久羈，郁火傷陰，引動肝風(fēng)，或痰濕中阻，筋脈失養(yǎng)，以致手足舞蹈，擠眉眨眼，呶嘴吐舌等。

風(fēng)為陽邪，善行而數(shù)變；濕為陰邪，停滯而留戀，故本病起病較急，病情纏綿，且易復(fù)發(fā)。本病的發(fā)生是正氣虛，衛(wèi)氣不固，營氣失守，外在風(fēng)寒濕熱邪不斷傷及人體，外侵皮腠，壅塞于筋骨關(guān)節(jié)之間，進而內(nèi)舍于心，損傷心體。

【臨床表現(xiàn)】

在發(fā)病前1～3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發(fā)熱或猩紅熱病史。癥狀輕重不一，取決于疾病侵犯部位和程度。通常急性起病，而心臟炎和舞蹈病初發(fā)時多呈緩慢過程。病初多有發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、多汗、疲倦、腹痛等癥狀。隨后出現(xiàn)下述特征性癥狀和體征。風(fēng)濕發(fā)作后若不經(jīng)治療，活動期一般不超過6個月，如不進行預(yù)防，可以反復(fù)周期性發(fā)作。少數(shù)人可為隱匿性進程。

1．心臟炎 幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。心肌、心內(nèi)膜、心包膜均可累及，以心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見，也可發(fā)生全心炎。心臟炎可單獨出現(xiàn)，也可以同幾個癥狀合并出現(xiàn)，一般在關(guān)節(jié)癥狀出現(xiàn)1～2周內(nèi)出現(xiàn)。

（1)心肌炎：輕者可無癥狀，重者呈彌漫性心肌炎，�？刹�發(fā)心力衰竭。心肌受累時可出現(xiàn)如下表現(xiàn)：①心率加快，與體溫升高不成比例；②心尖部第一心音低鈍，有時可聞及奔馬律，心尖部可聽到輕度收縮期雜音；③心律失常，可出現(xiàn)不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯、期前收縮等，ECG可顯示P-R間期延長及T波低平和ST段異常；④心臟輕度或明顯擴大。

（2)心內(nèi)膜炎：二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之；二尖瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)為心尖部2～3/6級吹風(fēng)樣全收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)，呼吸與體位對雜音無影響。一般在急性期于二尖瓣區(qū)聽到的雜音并不一定代表瓣膜已發(fā)生不可恢復(fù)的器質(zhì)性損害，急性期炎癥過后，約半數(shù)病人的雜音可消失。但如急性期已過，病情明顯好轉(zhuǎn)，但雜音不消失或減弱，則將來發(fā)生風(fēng)濕性心臟瓣膜病的可能性極大。在主動脈瓣聽診區(qū)如聽到舒張期雜音，提示主動脈瓣關(guān)閉不全，一般很少消失，有重要病理意義。

（3)心包炎：重癥患兒可出現(xiàn)心包炎癥狀，多與心肌炎與心內(nèi)膜炎同時并存。積液量少時，臨床上難以發(fā)現(xiàn)；典型癥狀為心前區(qū)疼痛，心底部聽到心包摩擦音，心音遙遠；積液量多時心前區(qū)搏動消失，有頸靜脈怒張、肝腫大等心包填塞表現(xiàn)；X線檢查心影向兩側(cè)擴大呈“燒瓶狀”。ECG示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電位線，并出現(xiàn)T波改變；超聲心動圖可確診少量心包積液。

2．關(guān)節(jié)炎 見于約75%初次發(fā)作患兒，以游走性和多發(fā)性為特點，主要累及四肢大關(guān)節(jié)，不對稱分布，表現(xiàn)為局部關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，功能障礙；可同時侵犯數(shù)個關(guān)節(jié)，或從一個關(guān)節(jié)到另一個關(guān)節(jié)游走，一般在數(shù)日或數(shù)周消失，不留畸形。X線檢查無關(guān)節(jié)面破壞。

3．舞蹈病 也稱Sydenham舞蹈病，起病緩慢，表現(xiàn)為面部或四肢肌肉不自主、無目的快速運動，如伸舌歪嘴、擠眉弄眼，聳肩縮頸、語言障礙、書寫困難、細微動作不協(xié)調(diào)等錐體外系神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。以8～12歲女孩多見，可單獨存在或與心臟炎并存。

4．皮膚癥狀

（1)皮下結(jié)節(jié)：常在起病后數(shù)周出現(xiàn)，常與心臟炎并存，為風(fēng)濕活動的顯著標志。呈堅硬、圓形無痛結(jié)節(jié)，直徑多在0.5～1cm，與皮膚不粘連，主要分布于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)的伸側(cè)面，或枕部、前額頭皮以及胸、腰椎脊突的突起部位。經(jīng)2～4周自然消失。

（2)環(huán)形紅斑：較少見，環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的粉紅色紅斑，邊緣稍隆起，環(huán)內(nèi)膚色正常。見于四肢關(guān)節(jié)的屈側(cè)面和軀干，呈一過性，或時隱時現(xiàn)呈遷延性，可持續(xù)數(shù)周。

【實驗室檢查】

1．鏈球菌感染的證據(jù) 咽拭子培養(yǎng)僅1/3可發(fā)現(xiàn)A組乙型溶血性鏈球菌；鏈球菌感染后2周左右，抗鏈球菌的抗體一般均增高，持續(xù)2～3個月后開始下降，80%患兒抗鏈球菌溶血素“O”（ASO)＞500U。此外，尚有抗脫氧核糖核酸酶B（Anti-Dnase B)、抗鏈球菌激酶（ASK)、抗透明質(zhì)酸酶（AH)等抗體滴度上升。這些抗體增高只能說明近期有過鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱可能。

2．風(fēng)濕熱活動指標 C反應(yīng)蛋白陽性和粘蛋白增加均為風(fēng)濕活動的重要標志；另外，周圍血象示輕度貧血，白細胞計數(shù)及中性粒細胞增多伴核左移、血沉增快、α₂球蛋白增高，也提示風(fēng)濕活動，但均非風(fēng)濕熱所特有指標。且舞蹈病者這些活動性指標為陰性。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷標準 一般按1992年修訂的Jones風(fēng)濕熱診斷標準（表12-2)，結(jié)合病史、癥狀和實驗室檢查結(jié)果進行綜合分析。在確定鏈球菌感染證據(jù)的前提下，有兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)，提示風(fēng)濕熱高度可能。但作出完整診斷應(yīng)注意三點：①除外其他疾病；②有無心臟炎以決定治療和預(yù)后；③是否處于風(fēng)濕活動。

表12-2  風(fēng)濕熱的診斷標準

注：主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)；主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。

2．鑒別診斷

（1)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：多見于3歲以下小兒，侵犯小關(guān)節(jié)較多，很少呈游走性，反復(fù)發(fā)作后遺留關(guān)節(jié)畸形。病程長者X線骨關(guān)節(jié)攝片可見關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄和鄰近骨骼骨質(zhì)疏松。

（2)結(jié)核性風(fēng)濕�。簽榻Y(jié)核菌感染引起的變態(tài)反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，結(jié)核菌素試驗強陽性，可有原發(fā)綜合征和支氣管淋巴結(jié)核等病灶，可伴有皰疹性角膜結(jié)膜炎。

（3)感染性心內(nèi)膜炎：先天性心臟病或風(fēng)濕性心臟病合并感染性心內(nèi)膜炎時易與風(fēng)濕性心臟病伴風(fēng)濕活動相混淆，長期發(fā)熱，貧血，脾大，皮膚瘀斑或其他栓塞癥狀有助診斷，血培養(yǎng)陽性，超聲心動圖可看到心瓣膜或心內(nèi)膜有贅生物。

【治療】

1．治療原則 中西醫(yī)均主張早期以攻邪治標為主，西醫(yī)提倡早期應(yīng)用抗生素，以肅清隱伏的鏈球菌感染，同時合理應(yīng)用抗風(fēng)濕藥及腎上腺皮質(zhì)激素以減輕機體的非特異性炎癥；中醫(yī)治以清熱解毒，以期能盡快祛除風(fēng)寒濕熱之邪，減少對心臟、關(guān)節(jié)的損害。同時配合針灸、推拿等綜合治療。

2．西醫(yī)治療

（1)控制鏈球菌感染：應(yīng)用大劑量青霉素靜脈滴注2～4周；青霉素過敏者可改用其他有效抗生素如紅霉素等。

（2)抗風(fēng)濕治療：以應(yīng)用水楊酸鹽和腎上腺皮質(zhì)激素為主，兩藥均有退熱、消除關(guān)節(jié)癥狀及抑制心臟炎的作用。

有心臟炎者宜早期使用腎上腺皮質(zhì)激素，潑尼松每日1.5～2mg/kg，每日最大量≤60 mg，分次口服，重癥可靜脈滴注甲基強的松龍，一般2～4周后減量，總療程8～12周。檢查急性炎癥指標有利于激素停藥，在停用激素之前要用阿司匹林治療量接替，以防激素停藥反跳。

一般急性風(fēng)濕熱病例，特別是不合并心臟炎的患兒，可采用水楊酸制劑治療，常用的阿司匹林劑量為每日80～100 mg/kg，每日最大量≤3g，分次飯后服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。服藥期間應(yīng)注意副作用和中毒癥狀。

（3)對癥治療：有充血性心力衰竭時除低鹽飲食、氧氣吸入外，可給予利尿劑、洋地黃制劑和血管擴張劑，有心臟炎合并心衰者慎用洋地黃制劑，且劑量宜�。�1/2～1/3劑量)，并注意限制液體入量，糾正電解質(zhì)紊亂。舞蹈病可用苯巴比妥、地西泮等鎮(zhèn)靜劑。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：本病以八綱辨證、臟腑辨證為主。初起以實證為多，根據(jù)感受風(fēng)、寒、濕、熱之邪的不同特點，分別投以祛風(fēng)、散寒、利濕、清熱等法。久病耗傷氣血，損及肝腎，故治療當(dāng)以扶正為先，或扶正祛邪并用。若病延日久，內(nèi)舍于心，則可致心脈瘀阻、脾虛水泛、損氣耗陰的癥候，當(dāng)明辨標本虛實之主次而治之。

①濕熱阻絡(luò)

證候  發(fā)熱惡風(fēng)，汗出不解，口渴欲飲，關(guān)節(jié)腫痛，局部灼熱，或呈游走性，可有鼻衄，皮膚紅斑，小便黃赤，大便秘結(jié)，舌質(zhì)紅，苔黃厚膩，脈滑數(shù)。

治法  清熱利濕，祛風(fēng)通絡(luò)。

方藥  宣痹湯加減。若熱重，加生石膏、黃芩、板藍根以清熱解毒；關(guān)節(jié)腫脹，加威靈仙、牛膝、絲瓜絡(luò)以通絡(luò)；關(guān)節(jié)痛劇，加乳香、沒藥、延胡索活血止痛；皮膚紅斑，加牡丹皮、紫草以涼血化斑；口渴，加麥冬、石斛以養(yǎng)陰生津；鼻衄，加鮮仙鶴草、白茅根以涼血止血。

②寒濕阻絡(luò)

證候  關(guān)節(jié)酸痛，局部不紅，遇寒加劇，得溫痛減，或有低熱，氣短乏力，心悸怔忡，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細或細數(shù)。

治法  散寒除濕，養(yǎng)血祛風(fēng)。

方藥  蠲痹湯合獨活寄生湯加減。若關(guān)節(jié)腫脹，皮膚色白，可加防已、木瓜、蒼術(shù)以祛濕；肌膚麻木不仁，加海桐皮、豨薟草；疼痛劇烈，局部不紅，可加制附片溫經(jīng)散寒。

③風(fēng)濕yin心

證候  發(fā)熱不退，頭重身困，心悸氣短，疲乏無力，關(guān)節(jié)腫痛，納呆泛惡，舌質(zhì)淡，苔膩，脈濡滑。

治法  祛風(fēng)除濕，通絡(luò)寧心。

方藥  大秦艽湯加減。若心悸肢冷，加桂枝、白芍、郁金以溫經(jīng)散寒；若納呆泛惡，加瓜蔞皮、法半夏、焦山楂降逆止嘔。

④心脾陽虛

證候  心悸怔忡，動則氣短，難以平臥，面色無華，浮腫尿少，手足不溫，舌質(zhì)淡胖，苔薄白，脈細數(shù)或結(jié)代。

治法  溫陽利水。

方藥  真武湯合金匱腎氣丸加減。如喘息不得臥，自汗出者，可加人參、五味子、煅牡蠣、龍骨等，以益氣斂汗固脫；心悸甚，加人參、丹參、炙甘草養(yǎng)陰益氣復(fù)脈。

⑤氣虛血瘀

證候  病程日久，神疲乏力，心悸氣短，動則尤甚，面晦顴紅，唇甲發(fā)紺，形體瘦弱，舌質(zhì)紫暗，苔薄，脈細弱或結(jié)代。

治法  養(yǎng)血活血，益氣通脈。

方藥  補陽還五湯加減。若納呆食少，疲乏無力甚者，可酌加黨參、茯苓、白術(shù)以健脾益氣；若咳喘甚而有粘痰者，可酌加蘇子、杏仁、白芥子、法半夏等以祛痰宣肺平喘；若咳嗽咯血甚者，可加三七以散瘀止血。

（2)中藥成藥：四妙丸：用于濕熱阻絡(luò)證。3～6歲每次2g，7～9歲每次4g，9歲以上每次6g，均每日3次。

（3)針灸療法

①針刺治療：關(guān)節(jié)痛常用穴位為曲池、肩髃、外關(guān)、后溪、環(huán)跳、陽陵泉、絕骨、足三里、膝眼等，每次取3～5穴，中強剌激，以瀉法為主，適用于較大兒童；心臟炎常用穴位為間使、神門、郄門、心俞、膻中等。均每日1次，10次為1療程。

②灸法：采用溫和灸法，可用于寒濕性關(guān)節(jié)疼痛。

（4)推拿療法：發(fā)熱重清天河水、開天門、推坎宮；上肢關(guān)節(jié)痛揉肩井、推三關(guān)、揉一窩風(fēng)；下肢關(guān)節(jié)痛按揉足三里、掐鬼眼、揉昆侖、拿委中。均每日1次，10次為1療程。

【預(yù)防與調(diào)護】

1.預(yù)防

（1)原發(fā)性預(yù)防：無風(fēng)濕熱病史兒童主要是增強體質(zhì)，防止上呼吸道感染，避免寒冷潮濕，及時應(yīng)用青霉素治療鏈球菌性咽峽炎可有效預(yù)防風(fēng)濕熱的發(fā)生。

（2)繼發(fā)性預(yù)防：是指對已患過風(fēng)濕熱的小兒進行預(yù)防。首選藥物為芐星青霉素（長效青霉素)，每月肌肉注射120萬U以預(yù)防鏈球菌感染，注射期限至少5年，最好延長到成人期。有風(fēng)濕性心臟病者，宜作終生藥物預(yù)防。對青霉素過敏者可改用紅霉素類藥物口服，每月口服6～7天，療程同前。

2.調(diào)護

（1)休息：臥床休息的期限取決于心臟受累程度和心功能狀態(tài)。在急性期無心臟炎患兒，應(yīng)臥床休息約2周；有心臟炎無心力衰竭者應(yīng)臥床休息1個月；有心臟炎并心力衰竭者應(yīng)絕對臥床休息約2個月。一般無心臟受累者休息1個月；心肌炎者休息2～3個月；心臟擴大伴心衰者，約需6個月左右方能逐漸恢復(fù)正�；顒�。

（2)飲食：宜給予富于營養(yǎng)、易消化、維生素豐富之飲食，宜少量多餐，有充血性心力衰竭者可適當(dāng)?shù)叵拗汽}及水份。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的患兒也應(yīng)適當(dāng)限制食鹽。

（3)注意加強護理工作，預(yù)防外傷，避免環(huán)境剌激。

（4)對于關(guān)節(jié)腫痛者應(yīng)控制活動。

【預(yù)后】 風(fēng)濕熱預(yù)后主要取決于心臟炎的嚴重程度、是否復(fù)發(fā)，有無合并癥、是否早期診斷與接受合理治療以及是否按期進行預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)措施。嚴重心臟炎伴充血性心力衰竭者預(yù)后較差。

第三節(jié)  幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（juvenilerheumatoid arthritis，JRA)是兒童時期常見的結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為主要特征，并伴有全身多系統(tǒng)的受累，包括關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉、肝、脾及淋巴結(jié)。該病命名繁多，諸如Still病、兒童慢性關(guān)節(jié)炎、幼年關(guān)節(jié)炎、幼年慢性多關(guān)節(jié)炎等。JRA不同于成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，它比成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有更多、更突出的全身癥狀。多數(shù)患兒預(yù)后良好，僅約20%患兒可能留下關(guān)節(jié)永久損害及嚴重殘疾。本病可發(fā)生于任何年齡，但1歲以內(nèi)少見。國外統(tǒng)計JRA發(fā)病率約為1/1500，國內(nèi)JRA確切的發(fā)病率尚缺乏系統(tǒng)資料。

根據(jù)臨床癥狀，可歸屬于中醫(yī)“溫病”、“痹癥”、“尪痹”等范疇。尪痹之名為近代焦樹德氏首先提出，并被國家標準《中醫(yī)臨床診療術(shù)語》所采用，是指因風(fēng)、寒、濕、熱之邪留滯于筋骨關(guān)節(jié)，久之損傷肝腎氣血，以關(guān)節(jié)晨僵、小關(guān)節(jié)對稱性多發(fā)性腫痛，活動受限甚至僵硬變形為主要表現(xiàn)的肢體痹病類疾病。

【病因、病機及病理】

1．西醫(yī)病因、病機及病理

（1)病因與發(fā)病機制：JRA病因至今尚不明確，一般認為本病的病因與免疫遺傳的易感性和外源性有關(guān)，推測為環(huán)境因素的激發(fā)所引起。

①感染因素：激發(fā)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的誘因之一為感染，有人發(fā)現(xiàn)約35%JRA患兒關(guān)節(jié)液細胞中能分離出風(fēng)疹病毒，有些全身型JRA患兒有柯薩奇或腺病毒感染的證據(jù)。也有許多關(guān)于細菌（鏈球菌、耶爾森菌、志賀菌、空腸彎曲菌和沙門菌屬等)、其他病毒（細小病毒B19和EB病毒等)、支原體和衣原體感染與本病有關(guān)的報道。

②遺傳因素：有人已經(jīng)證實單卵雙胎及同胞兄妹共患JRA的病例，一些特殊的人類白細胞抗原（HLA)的亞型在不同程度上與本病的易感性有關(guān)，少關(guān)節(jié)Ⅱ型HLA-B₂₇陽性率達75%，HLA-A₂與兒童早期發(fā)作的JRA有關(guān)，而成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病人血中則以HLA-DW₄抗原出現(xiàn)率高。因而提示遺傳因子可能對易患JRA發(fā)揮了的重要作用。

③免疫因素：免疫調(diào)節(jié)異常在JRA的發(fā)病機制方面起重要作用。主要表現(xiàn)在：a.部分病人血中測到類風(fēng)濕因子（RF)或隱蔽型類風(fēng)濕因子及抗核抗體（ANA)滴度增高，多數(shù)JRA患兒血IgG、IgA、IgM增高。b.在JRA病程中不同時期可以測出不同的優(yōu)勢T細胞克隆，最多見的是CD₄陽性T細胞增多。c.一些病例的血清和滑膜液中可出現(xiàn)白細胞介素（IL-1、IL-2、IL-6、IL-8)、腫瘤壞死因子（TNF)、粒-單細胞集落刺激因子（GM-CSF)等。實驗發(fā)現(xiàn)IL-6、IL-8濃度與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎活動呈正相關(guān)，IL-1和TNF還可激發(fā)其他細胞因子合成或分泌。

④其他因素：關(guān)節(jié)外傷和創(chuàng)傷、寒冷、潮濕、疲勞以及精神因素均可能與發(fā)病有關(guān)。

（2)病理：主要病理改變?yōu)殛P(guān)節(jié)的慢性非化膿性滑膜炎。早期受累關(guān)節(jié)呈非特異性水腫、充血、纖維蛋白滲出、淋巴細胞和漿細胞浸潤。繼之滑膜增生形成絨毛狀突出于關(guān)節(jié)腔中，附著于軟骨上并向軟骨延伸形成血管。軟骨被吸收，軟骨下骨質(zhì)被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)面相互粘連，并被纖維性或骨性結(jié)締組織所代替，引起關(guān)節(jié)畸形、僵直或脫位。受累關(guān)節(jié)附近可發(fā)生肌炎、腱鞘炎、骨質(zhì)疏松、骨膜炎；皮疹部位毛細血管有炎性細胞浸潤，皮下小結(jié)中心為壞死組織、纖維素和免疫復(fù)合物以及增生的纖維細胞、肉芽腫；胸膜、心包膜和腹膜呈非特異性纖維素性漿膜炎；眼部病變可見虹膜睫狀體炎及肉芽腫樣浸潤。

2．中醫(yī)病因病機

本病內(nèi)因主要為胎稟不足、臟腑虛損、氣血虧虛、營衛(wèi)不和、腠理不固；外因為感受風(fēng)寒濕熱之邪。內(nèi)外因相互作用導(dǎo)致經(jīng)絡(luò)氣血運行不暢，氣滯血瘀，肢體失養(yǎng)。濕濁、痰火、瘀血互結(jié)，日久內(nèi)舍肝、腎，終至筋骨關(guān)節(jié)失養(yǎng)攣縮。

風(fēng)寒濕熱之邪，由表入里，郁而化熱，或寒邪、濕邪從陽化熱，可致高熱起伏，汗出不解。風(fēng)寒濕熱之邪流注經(jīng)絡(luò)、關(guān)節(jié)，使氣血痹阻而成痹證。若素體陽氣偏亢，或陰虛有熱，感受外邪易從熱化，或風(fēng)寒濕痹日久不愈，郁而化熱，均會使?jié)駸嶂�邪流注�?jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，導(dǎo)致氣血痹阻，出現(xiàn)關(guān)節(jié)灼熱紅腫疼痛，而形成熱痹。熱毒內(nèi)傳，氣營兩燔，病情發(fā)展迅速，可致高熱弛張，汗多渴飲，甚至煩躁譫語；若素體陽虛，感受風(fēng)寒濕邪，邪易從寒化，寒濕凝滯關(guān)節(jié)，則關(guān)節(jié)腫痛，得暖痛減，遇寒加重，形成寒痹。痹病日久，風(fēng)寒濕熱之邪留注經(jīng)絡(luò)關(guān)節(jié)，瘀血內(nèi)生，津凝成痰，痰瘀互結(jié)；或寒邪傷陽，進一步可致陽虛寒凝；或熱邪傷陰，致陰虛火旺；或耗損氣血，致氣血虧虛，引起經(jīng)絡(luò)、筋骨、關(guān)節(jié)失養(yǎng)，不榮而痛，僵硬變形，屈伸受限；正虛體弱，屢發(fā)不已，日久病邪內(nèi)舍于臟，致心、脾、肝、腎等內(nèi)臟虛損，痰瘀交阻于筋膜、骨節(jié)之間，終至骨節(jié)變形腫脹，甚則肢體廢用。

【臨床表現(xiàn)】

根據(jù)起病最初6個月的臨床表現(xiàn)可分為三型：

1．全身型 又稱急性發(fā)病型（Still型)約占JRA患兒的20%，無明顯性別差異。其特點為起病急驟，伴有明顯的全身癥狀。

發(fā)熱是本型的突出特征。弛張發(fā)熱，體溫常高達40℃以上，驟升驟降，一日內(nèi)可出現(xiàn)1～2次高峰，患兒發(fā)熱時表現(xiàn)出重病容，熱退后玩耍如常，無明顯痛苦。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周，甚至數(shù)月，自然緩解后常復(fù)發(fā)。皮疹是本型的另一特征，一般在高熱時出現(xiàn)，隨體溫升降出現(xiàn)或消退，皮疹多呈淡紅色斑點，可融合成片，見于身體任何部位包括手腳心，但以胸部和四肢近端多見。關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎也是本型的主要癥狀之一，常在發(fā)熱時加劇，熱退后減輕或緩解。全身癥狀突出時關(guān)節(jié)癥狀常被忽視，個別患兒發(fā)病后相當(dāng)長一段時間無關(guān)節(jié)癥狀。多數(shù)患兒關(guān)節(jié)癥狀在幾周內(nèi)得到改善，部分患兒在發(fā)病6個月內(nèi)發(fā)展成為慢性關(guān)節(jié)炎。淋巴結(jié)、肝、脾常有不同程度腫大，肝功能亦可有一過性障礙。少數(shù)可見胸膜、心包或心肌受損，但無明顯癥狀。

2．多關(guān)節(jié)型 女孩多見，受累關(guān)節(jié)在5個或5個以上，多為對稱性。起病緩慢，可先累及大關(guān)節(jié)如膝、踝、腕、肘等，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫、觸痛和活動受限，病變逐漸進展累及小關(guān)節(jié)，出現(xiàn)梭狀指。典型表現(xiàn)為晨僵，關(guān)節(jié)晨僵程度和持續(xù)時間與疾病活動度相一致，關(guān)節(jié)癥狀反復(fù)發(fā)作，且病情逐漸加重，持續(xù)數(shù)年者關(guān)節(jié)強直、變形，皮膚肌肉萎縮，并常固定于屈曲位置。常伴低熱、精神萎靡、納呆，也可有輕度肝、脾和淋巴結(jié)腫大，但虹膜睫狀體炎和心包炎罕見。有RF陰性和RF陽性兩類。80%～90%RF陰性的多關(guān)節(jié)型JRA患兒最終可緩解或僅存留輕微慢性病變，很少造成永久損傷；50%以上RF陽性的多關(guān)節(jié)型JRA患兒可發(fā)生嚴重關(guān)節(jié)炎。

3．少關(guān)節(jié)型 受累關(guān)節(jié)不超過4個，以大關(guān)節(jié)為主，呈不對稱分布。臨床上少關(guān)節(jié)型可進一步分為二型：

（1)少關(guān)節(jié)Ⅰ型：常于4歲以前發(fā)病，女孩多見。以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，可反復(fù)發(fā)作，但很少致殘。主要并發(fā)癥為慢性虹膜睫狀體炎，嚴重者可造成視力障礙或失明。在關(guān)節(jié)高級職稱考試網(wǎng)炎發(fā)作期，患兒可有低熱、肝、脾及淋巴結(jié)腫大等癥狀。

（2)少關(guān)節(jié)Ⅱ型：發(fā)病年齡多在8歲以后，男孩多見。關(guān)節(jié)病變限于下肢大關(guān)節(jié)如膝、踝及髖，反復(fù)發(fā)作數(shù)年后可出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)破壞甚至發(fā)展為強直性脊椎炎，后者與HLA-B₂₇有關(guān)。

【實驗室檢查】

1．急性期反應(yīng)物 活動期血沉明顯增快。多關(guān)節(jié)型和全身型患兒急性期C反應(yīng)蛋白多呈陽性。

2．自身抗體

（1)類風(fēng)濕因子（RF)：類風(fēng)濕因子的陽性率與臨床類型有關(guān)，多見于年齡較大、起病較晚的女孩，常伴有嚴重關(guān)節(jié)病變及類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；全身型及少關(guān)節(jié)型類風(fēng)濕因子很少陽性。隱匿型類風(fēng)濕因子可見于約70%的血清陰性JRA患兒，并且與疾病活動性相關(guān)聯(lián)。（2)抗核抗體（ANA)：約30%JRA患兒抗核抗體（ANA)陽性。

3．血常規(guī) 急性期可有輕-中度貧血；外周血白細胞數(shù)常增多，特別是全身型，JRA白細胞可高達30～50×10⁹/ L，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。少關(guān)節(jié)型患兒血沉常正常。

4．關(guān)節(jié)液檢查 關(guān)節(jié)液分析不能確診JRA，但可以鑒別化膿性關(guān)節(jié)炎，結(jié)核性關(guān)節(jié)炎等。

5．X線檢查  早期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹、骨質(zhì)稀疏和骨膜炎。后期可出現(xiàn)關(guān)節(jié)面破壞和軟骨間隙變窄、融合，尤其是RF陽性病例，以手腕關(guān)節(jié)多見。

6．CT、MRI及超聲波圖像檢測  對診斷關(guān)節(jié)病變均有幫助。CT掃描可早期發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)、顳頜關(guān)節(jié)及足部病變。超聲波可以發(fā)現(xiàn)兒童關(guān)節(jié)炎時關(guān)節(jié)腔滲出和滑膜增厚。MRI能更敏感的發(fā)現(xiàn)在未出現(xiàn)骨侵蝕前軟骨的損害。

【診斷與鑒別診斷】

JRA的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，采用排除診斷法，凡關(guān)節(jié)炎或典型的全身癥狀持續(xù)觀察6周以上，排除了其他疾病后方能作出診斷。以少關(guān)節(jié)炎為表現(xiàn)的患兒應(yīng)注意除外化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、萊母氏關(guān)節(jié)炎。全身癥狀多的JRA患兒應(yīng)注意與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕熱、傳染性單核細胞增多癥及白血病、敗血癥等疾病鑒別。有腰、骶部疼痛者要注意考慮兒童強直性脊柱炎、炎癥性腸病、Reiter綜合征等病。特別要提出的是個別JRA患兒有嚴重的肺部病變時應(yīng)注意與各型兒童細菌性、病毒性肺炎鑒別。

【治療】

1．治療原則  本病多采用中西醫(yī)結(jié)合治療，西醫(yī)主張早期采用綜合療法，其中包括抗炎、物理療法、體育療法和心理療法。中醫(yī)采用辨證治療同時配合推拿、針灸、中藥浴等方法，可緩解臨床癥狀，提高生存質(zhì)量。

2．西醫(yī)治療

（1)非甾體類抗炎藥

①阿司匹林：推薦劑量為每日50～80mg/kg，分3～4次服，約1～4周內(nèi)見效，待病情緩解后逐漸減量，以最低有效量長期維持，可持續(xù)數(shù)年。本藥的主要副作用是胃腸道刺激癥狀如惡心、嘔吐、厭食、出血傾向等。久服者應(yīng)定期查血、尿常規(guī)及肝功能。

②萘普生：為高效低毒類抗炎藥，長期服用耐受良好，劑量為每日10～15mg/kg，分早、晚兩次口服。副作用為出血時間延長和胃腸道反應(yīng)。

③布洛芬：對各種類型的類風(fēng)濕病均有效。劑量為每日30～40mg/kg，分2～3次口服。對全身型需用較大劑量，每日40mg/kg才能控制發(fā)熱。毒性低，易為小兒耐受。

（2)腎上腺皮質(zhì)激素：激素只能緩解癥狀而不能使關(guān)節(jié)炎治愈，即使在用藥過程中也不能阻止關(guān)節(jié)破壞的進展，長期使用還可使軟骨破壞和無菌性骨壞死以及脫鈣，造成病兒嚴重的生長發(fā)育障礙，甚至骨折，故長期使用極具風(fēng)險。因而除非其他藥物宣告無效，一般避免使用激素治療。全身型JRA與伴虹膜睫狀體炎者是用激素的指征，但給藥劑量應(yīng)采用能控制癥狀的最小劑量，且避免長期使用。

（3)病情緩解藥：本類藥物作用緩慢，常需數(shù)周至數(shù)月方能見效，且毒性較大，故適用于非甾體類抗炎藥治療3～6個月無效、且已有關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞者。近年認為及早使用本組藥物可以控制骨病變的加重。

①羥氯喹：該藥能穩(wěn)定溶酶體膜、滅活抗體，分解免疫復(fù)合物，抑制5-羥色胺和前列腺素等。劑量為每日5～6mg/kg，最大量不超過200mg/日，一次頓服。長期服藥應(yīng)監(jiān)測視力及定期查血象，注意有無白細胞減少。

②青霉胺：有高度炎癥、嚴重滲出的多發(fā)性關(guān)節(jié)炎而無內(nèi)臟癥狀的患者，可使用青霉胺治療。開始劑量為每日5mg/kg，兩周后漸增至每日10mg/kg，最大量不超過每日750mg，分2次口服。副作用為發(fā)熱、皮疹、白細胞減少和蛋白尿。

③金制劑：適用于滲出較嚴重經(jīng)上述對癥治療而無顯效的多發(fā)性關(guān)節(jié)炎患兒，其作用機制尚不清楚�？诜�金制劑有瑞得劑量為每日0.1～0.2mg/kg，1次頓服，最大劑量不超過每日9mg。副作用為皮疹、口腔潰瘍、腹痛和腹瀉，偶見白細胞和血小板減少、蛋白尿或血尿等。故用藥期間應(yīng)定期查血、尿常規(guī)及腎功能。

（4)免疫抑制劑：適用于上述藥物均無效或有嚴重反應(yīng)者，或伴有嚴重合并癥的重癥JRA。常用藥有：甲胺喋呤（MTX)，劑量為每周10mg/m²口服，如口服效果不好或出現(xiàn)惡心、嘔吐及轉(zhuǎn)氨酶增高，可改為皮下注射，對治療多關(guān)節(jié)型安全有效。其它免疫抑制劑可選用硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺。應(yīng)用上述藥物時應(yīng)注意其副作用，定期查血常規(guī)和肝功能。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：本病是一種以正氣虧虛、肝腎不足為本，風(fēng)、寒、濕邪痹阻關(guān)節(jié)經(jīng)絡(luò)，久則化痰成瘀，深筋著骨為標的慢性反復(fù)發(fā)作性疾病。在發(fā)作期以衛(wèi)氣營血辨證為主，緩解期以臟腑辨證為主。初起實證多見，治療應(yīng)以祛邪為主，根據(jù)感受風(fēng)、寒、濕、熱之邪的不同特點，分別投以祛風(fēng)、散寒、利濕、清熱等法。病久可致血瘀，臨床應(yīng)配以活血化瘀之品。久病耗傷氣血，損及肝腎，故治療當(dāng)以扶正為先，或扶正祛邪并用。

①濕熱流注

證候  起病較急，多伴發(fā)熱，手足小關(guān)節(jié)紅腫灼痛，關(guān)節(jié)屈伸不利，自汗煩渴，眼干淚少，大便干結(jié)，舌紅，苔薄黃，脈滑數(shù)或細數(shù)。

治法  清熱解毒，祛瘀通絡(luò)。

方藥  清絡(luò)飲加減。熱勢較甚者，加石膏；關(guān)節(jié)腫痛較劇者，加秦艽、威靈仙、海風(fēng)藤、延胡索；大關(guān)節(jié)受累，肌肉萎縮，舌黯滯者，加木瓜、烏梢蛇、全蝎、桃仁。

②氣營兩燔

證候  高熱弛張，斑疹顯現(xiàn)，面紅目赤，汗多渴飲，煩躁譫語，關(guān)節(jié)疼痛 ，舌質(zhì)紅絳，舌苔黃，脈洪數(shù)。

治法  清氣泄熱，涼營化斑。

方藥  清瘟敗毒飲加減。熱重，加金銀花、連翹、龍膽草；便干，加生大黃；汗出、口渴，加石斛、天花粉；下肢腫痛，小便短赤者，加海桐皮、防己。

③寒濕郁滯

證候  起病稍緩，體溫正�；虻蜔幔�形寒肢冷，關(guān)節(jié)拘急疼痛，患處不紅不熱，得暖痛減，遇寒加重，晨僵，舌淡，苔白滑，脈沉細。

治法  溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)。

方藥  烏頭湯加減。寒盛者，加細辛；濕盛者，加蒼術(shù)、薏苡仁；風(fēng)盛者，加海風(fēng)藤、烏梢蛇；關(guān)節(jié)腔有積液者，加白芥子，重用麻黃；關(guān)節(jié)腫大變形，加當(dāng)歸、紅花、乳香、沒藥；瘀滯明顯者，加桃仁、紅花、皂角刺、穿山甲；疼痛劇烈者，加全蝎、烏梢蛇。

④痰瘀痹阻

證候  痹證日久，關(guān)節(jié)漫腫，僵硬變形，活動不便，痛有定處，或痛如針刺，口燥，舌質(zhì)紫暗，或有瘀斑，苔白膩，脈澀或弦滑。

治法  化痰行瘀，蠲痹通絡(luò)。

方藥  雙合湯加減。痰濁滯留，皮下有結(jié)節(jié)者，加膽南星、天竺黃；瘀血明顯，關(guān)節(jié)刺痛、固定，舌質(zhì)紫暗，脈澀者可加莪術(shù)、三七、地鱉蟲；疼痛不已者，加穿山甲、白花蛇、全蝎、蜈蚣、地龍搜剔絡(luò)道。

⑤肝腎虧虛

證候  反復(fù)發(fā)作關(guān)節(jié)疼痛，拘攣不利，局部輕度灼熱紅腫，伴頭暈?zāi)垦�，舌干口燥，手足心熱，腰膝酸軟，舌光紅，脈細數(shù)。

治法  滋補肝腎，養(yǎng)血通絡(luò)。

方藥  獨活寄生湯加減。氣血不足者，加黃芪；關(guān)節(jié)不利者，加桑枝、地龍、白僵蠶；骨節(jié)疼痛較重者，加姜黃、防風(fēng)、秦艽、豨薟草；倦怠乏力者，加黨參、茯苓、炙甘草。

（2)中藥成藥：尪痹沖劑：用于久痹體虛，關(guān)節(jié)疼痛，局部腫大，僵硬畸形，屈伸不利等癥。劑量為3～5g/次，每日3次，開水沖服。

（3)針灸療法：JRA早期發(fā)熱較盛者，取穴合谷、外關(guān)、曲池、大椎，瀉法不留針；下肢關(guān)節(jié)腫痛者，取穴足三里、陽陵泉、環(huán)跳、昆侖，平補平瀉法；上肢關(guān)節(jié)腫痛者，取穴合谷、腕骨、外關(guān)、曲池，平補平瀉法，均每日1次，一般留針時間以10～15分鐘為宜。

（4)中藥外治法：海風(fēng)藤、海桐皮、兩面針、桂枝、紅花、透骨草各30g，水煎后熏洗關(guān)節(jié)處，每次 20～30分鐘，每日1～2次。用于關(guān)節(jié)腫痛者。

【預(yù)防及調(diào)護】

（1)注意防寒、防潮和保暖，尤其在氣候變化反常時，要避免汗出當(dāng)風(fēng)，防止感冒。陰雨寒濕天氣更應(yīng)注意保護，可在疼痛處加用護套，以免病情加重或急性發(fā)作。

（2)飲食宜營養(yǎng)豐富，少食辛辣刺激食物。根據(jù)臟腑氣血不足的情況，酌情選用各種補養(yǎng)食品，以增強機體的抗病能力，防止變證。

（3)注意自身功能煅煉，循序漸進，持之以恒，使肢體活動，筋骨強健。

第四節(jié) 過敏性紫癜

過敏性紫癜(anapHylactoid purpura)又稱亨-舒綜合征(Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。是一種以小血管炎為主要病變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿為主要臨床表現(xiàn)。各年齡均可發(fā)病，常見發(fā)病年齡為2～8歲，男孩發(fā)病率高于女孩，一年四季均有發(fā)病，以春秋兩季多見。

中醫(yī)認為本病屬于“血證”及“斑疹”范疇，又與“葡萄疫”及“肌衄”相似�！锻饪普�宗》中云：“葡萄疫，其患多見小兒，感受四時不正之氣，郁于皮膚不散，結(jié)成大小青紫斑點，色若葡萄，發(fā)在遍體頭面�！薄稄埵厢t(yī)通》中有“血從毛孔出者為肌衄”。國家標準《中醫(yī)臨床診療術(shù)語》中命名為“紫癜病”。

【病因、病機及病理】

1．西醫(yī)病因、病機及病理

（1)病因與發(fā)病機制

導(dǎo)致本病發(fā)生的因素較多，但直接致病因素尚難確定，可能涉及的病因有：①感染：細菌和病毒感染是引起本病最常見的原因。細菌感染尤以鏈球菌所致上呼吸道感染最為多見；病毒感染最常見為微小病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、腺病毒、流感病毒等。此外寄生蟲感染也為本病的較常見原因。②食物：主要有魚蝦、蟹、蛋、牛奶等。③藥物：常用的如青霉素、鏈霉素、各種磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛以及鎮(zhèn)靜劑等。④其他：如植物花粉、昆蟲咬傷、預(yù)防接種、寒冷等因素也是發(fā)病誘因之一。

上述各種因素對特異性體質(zhì)具有致敏作用，導(dǎo)致B淋巴細胞克隆活化，產(chǎn)生大量抗體，主要為IgA（少量為IgG、IgM)，引起自身免疫反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物。大量的IgA免疫復(fù)合物沉積在血管壁上，損傷小動脈和毛細血管，進而引起廣泛的無菌性毛細血管炎，使毛細血管通透性增高，導(dǎo)致皮下組織、粘膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。

（2)病理：全身性白細胞碎裂性小血管炎是本病基本病變。皮膚小血管周圍有多形核細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞浸潤，漿液及紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫，毛細血管及腎小球血管壁上有大量IgA沉積和小量補體及其他免疫反應(yīng)物沉積。在常見病變部位（胃腸道、關(guān)節(jié)滑膜、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng))均可見毛細血管、小動脈、小靜脈炎癥及局部水腫和纖維細胞腫脹，血管壁灶性壞死，纖維沉積。腎臟的病理變化輕重不一，多為局灶性腎小球病變，重者為增殖性腎炎伴新月體形成。熒光顯微鏡檢查，腎小球毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見IgA及顆粒纖維蛋白沉積。

2．中醫(yī)病因病機

中醫(yī)認為本病的發(fā)生與外感風(fēng)熱、飲食失節(jié)、瘀血阻絡(luò)等因素有關(guān)，其病機為風(fēng)熱毒邪浸yin腠理，燔灼營血；或素體陰虛血分有熱，復(fù)感風(fēng)熱，風(fēng)熱與血熱相搏，壅盛成毒，致使筋脈受損，血溢脈外。

（1)外感因素：小兒為稚陰稚陽之體，易為六yin外邪所傷，外邪郁而化熱，由表入里，入營入血，迫血妄行，絡(luò)脈損傷，血不循經(jīng)。陽絡(luò)傷則血外溢，溢于肌膚則為紫癜；陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢，則發(fā)為便血、尿血，瘀熱阻滯四肢經(jīng)絡(luò)，則為關(guān)節(jié)腫痛。

（2)飲食因素：飲食不節(jié)或食入不適之品，常導(dǎo)致脾胃運化失司，內(nèi)熱聚生，外發(fā)于膚，迫血外溢而成紫癜。藥物過敏也在此列。另外，飲食不潔會導(dǎo)致蟲積而誘發(fā)本病。

（3)虛損因素：稟賦不足，或疾病反復(fù)發(fā)作后臟腑虛損，氣虛血瘀，血不循經(jīng)而成紫癜。

（4)瘀血阻滯：離經(jīng)之血不能速散，可形成瘀血，瘀血在經(jīng)絡(luò)臟腑之間，阻塞氣之往來，故常伴腹痛、關(guān)節(jié)痛，尤其是反復(fù)發(fā)作者更為突出。

綜上所述，本病多為內(nèi)有伏熱兼感時邪而發(fā)病，以陽證、熱證、實證居多，其病機可分為血熱和血瘀，邪熱入血，迫血妄行，血不循經(jīng)，熱盛傷絡(luò)是其主要病理基礎(chǔ)。與心、肺、脾有密切關(guān)系，也可涉及肝腎。新病在表，但因風(fēng)熱濕毒之邪為患，易挾諸邪而犯胃腸，或侵肝腎，或著肢節(jié)，故其總趨勢是由表入里。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病一般較急，多數(shù)病兒在發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染史，以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀，一般在1～4周內(nèi)漸呈現(xiàn)一組典型的臨床綜合征。也可早期表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，乏力，食欲減退，頭痛、腹痛及關(guān)節(jié)疼痛等非特異性癥狀。主要癥狀和體征有：

1．皮膚紫癜  病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特點。多見于下肢、臀部，部分累及上肢、軀干，面部少見。典型皮疹初為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之退色，高出皮膚，此后紅斑中心發(fā)生點狀出血，顏色加深呈棕褐色，并可融合成片，重癥患兒大片融合成大皰伴出血性壞死。皮疹無壓痛，微癢，分批出現(xiàn)，新舊并存，呈對稱性分布。一般1～2周消退，不留痕跡；也可遷延數(shù)周或數(shù)月。有時發(fā)病早期手臂、足背、眼周、前額、頭皮及會陰部出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫，腫脹處可有壓痛。

2．消化道癥狀  約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。以臍周或下腹部絞痛伴嘔吐為主。約半數(shù)病兒大便潛血試驗陽性，部分病兒出現(xiàn)便血，甚至嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn)，易被誤診為外科急腹癥，甚至錯行開腹手術(shù)。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術(shù)治療。

3．關(guān)節(jié)癥狀  多發(fā)性大關(guān)節(jié)痛出現(xiàn)在近半數(shù)病例，以膝、踝受累多見，肘、腕次之，可單發(fā)也可多發(fā)，呈游走性、對稱性，常反復(fù)發(fā)作，關(guān)節(jié)腔內(nèi)為漿液性滲出積液，數(shù)日后消失，不留畸形。

4．腎臟癥狀  約30%～50%患兒出現(xiàn)腎臟損害。多在皮疹出現(xiàn)后2～4周出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。腎臟癥狀輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿和蛋白尿，伴浮腫及高血壓，稱為紫癜性腎炎。少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。腎臟病變輕重與預(yù)后關(guān)系密切，多數(shù)病兒腎臟病變能完全恢復(fù)，約6%患兒在幾年后發(fā)展為慢性腎炎，偶有發(fā)生急性腎功能衰竭死于尿毒癥。

5．其他表現(xiàn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在危險之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血、驚厥、昏迷、失語等。

【實驗室檢查】

1．外周血象  白細胞正�；蛟黾樱�嗜酸粒細胞可增高；血小板計數(shù)正常或升高；出血和凝血時間正常，血塊收縮試驗正常。部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。血沉輕度增快。

2．尿常規(guī)  腎臟受累時可出現(xiàn)鏡下血尿及蛋白尿，重癥有肉眼血尿。

3．便常規(guī)  有消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血試驗可陽性。

4．免疫學(xué)檢查  可有C反應(yīng)蛋白陽性，抗“O”抗體效價增高。約半數(shù)病人IgA水平升高，IgG、IgM水平升高或正常。

5．其他  腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊；頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診；腎臟癥狀較重和遷延患兒可行腎穿剌以了解病情以便給予相應(yīng)治療。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷  主要依靠典型的皮膚紫癜，同時伴腹痛、便血、關(guān)節(jié)腫痛、腎損害等一組癥狀的組合表現(xiàn)來進行診斷。

2．鑒別診斷  以單一癥狀起病的初期需與以下疾病鑒別：

（1)特發(fā)性血小板減少性紫癜：皮膚、粘膜可見出血點及瘀斑，不高出皮膚，分布在全身各處，血小板計數(shù)減少，出血時間延長，骨髓中成熟巨核細胞減少。

（2)細菌感染：如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，這些疾病的紫癜一開始即為瘀血斑，其中心部位可有壞死。起病急驟，全身中毒癥狀重，血培養(yǎng)陽性。

（3)急腹癥：在皮疹出現(xiàn)前發(fā)生腹痛等癥狀應(yīng)與急腹癥鑒別。兒童期出現(xiàn)急性腹痛者，要考慮過敏性紫癜的可能，此時應(yīng)仔細尋找典型皮膚紫癜，注意關(guān)節(jié)、腹部、腎臟的綜合表現(xiàn)。

（4)腎臟癥狀明顯時應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。

【治療】

1．治療原則  目前西醫(yī)尚無特異性治療方法，主要采取支持和對癥治療。中醫(yī)治療，初期宜以清熱涼血為主，久則治宜滋陰清熱。若繼發(fā)腎臟病變，多以活血化瘀治療為主；恢復(fù)期常用扶正祛邪，以防復(fù)發(fā)。

2．西醫(yī)治療

（1)對癥治療：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛可使用阿司匹林等解熱鎮(zhèn)痛劑；有腹痛時應(yīng)用654-2、阿托品等解痙攣藥物；有消化道癥狀時應(yīng)限制粗糙飲食；有大量出血時要考慮輸血并禁食，；可靜脈滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，同時可試用安絡(luò)血等止血藥物以增加毛細血管對損傷的抵抗性。

（2)皮質(zhì)激素與免疫抑制劑：激素的使用對緩解嚴重的血管神經(jīng)水腫、關(guān)節(jié)痛、腹絞痛有效，但對皮膚紫癜及腎損害無效，也不能改善腎臟受累的發(fā)病率及病程或結(jié)局。一般采用短程用藥，在急性發(fā)作癥狀明顯時服用潑尼松每日1～2mg/kg，1～2周，或甲基強的松龍每日5～8mg/kg，分2次靜滴，癥狀緩解后逐漸減量停藥。若并發(fā)腎炎且經(jīng)激素治療無效者，可考慮聯(lián)合用硫唑嘌呤（每日1～2 mg/kg)或環(huán)磷酰胺（沖擊或口服)以抑制嚴重免疫損傷，有利于保護殘存腎功能。頑固病例可用抗凝藥物、皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥聯(lián)合治療。

（3)抗凝治療：本病可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，特別是紫癜性腎炎這種表現(xiàn)更為突出，因此，抗凝治療非常重要。可選用：肝素每次0.5～1 mg/kg，第1日每隔8小時用1次，第2日每隔12小時用1次，以后每日用1次，皮下注射，連用7日；阿司匹林3～5 mg/kg，每日1次口服；潘生丁每日2～3 mg/kg，分次口服，可阻止血小板聚集和血栓形成，改善微循環(huán)。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：臨證施治，應(yīng)首先分清標本虛實，初起熱毒較盛，治應(yīng)清熱解毒涼血；久則耗陰津，虛熱內(nèi)生，故恢復(fù)期常用滋陰清熱、益氣健脾等法以進一步清除余邪，調(diào)節(jié)氣血；若合并瘀血之證，則佐以活血化瘀，可達到降低毛細血管通透性和改善血液循環(huán)的作用。

①風(fēng)熱傷絡(luò)

證候  紫癜見于下半身，以下肢和臀部為多，呈對稱性，顏色鮮紅，呈丘疹或紅斑，大小形態(tài)不一，可融合成片，或有癢感，伴發(fā)熱，微惡風(fēng)寒，咳嗽，咽紅，或見關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、尿血，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。

治法  祛風(fēng)清熱，涼血安絡(luò)。

方藥  銀翹散加減。皮膚瘙癢者，加地膚子、蟬蛻、鉤藤；便血者，可加苦參、槐花炭；尿血者，加白茅根、小薊、茜草；關(guān)節(jié)痛者，加秦艽、防己、牛膝；腹痛者，可加廣木香、赤芍藥。

②血熱妄行

證候  起病急驟，壯熱面赤，咽干，心煩，渴喜冷飲，皮膚瘀斑成片，伴鼻衄、齒衄，大便干燥，小便黃赤，舌質(zhì)紅絳，苔黃燥，脈弦數(shù)。

治法  清熱解毒，涼血化斑。

方藥  犀角地黃湯加減。皮膚紫癜多者，加藕節(jié)炭、茜草炭、地榆炭、三七粉（吞)；鼻衄量多者，加白茅根、炒梔子；尿血者，加小薊、仙鶴草；便血者，加地榆炭；便秘者，加生大黃；目赤者，加青黛、菊花。

③濕熱痹阻

證候  皮膚紫癜多見于關(guān)節(jié)周圍，尤以膝踝關(guān)節(jié)為主，關(guān)節(jié)腫脹灼痛，影響肢體活動，偶見腹痛、尿血，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)或弦數(shù)。

治法  清熱利濕，通絡(luò)止痛。

方藥  四妙散加味。關(guān)節(jié)腫痛，活動受限者，加赤芍、雞血藤、忍冬藤；小便出血者，加小薊、石韋等；若濕重腫甚者，也可與導(dǎo)赤散加減，若腹痛較著者，則可配以芍藥甘草湯。

④胃腸積熱

證候  瘀斑遍布，下肢多見，腹痛陣作，口臭納呆，腹脹便秘，或伴齒齦出血，大便色黃或暗褐，舌紅，苔黃，脈滑數(shù)。

治法  瀉火解毒，清胃化斑。

方藥  葛根黃芩黃連湯合小承氣湯加味。胃熱盛者，加生石膏、知母；熱毒盛者，加大青葉、焦三梔；腹痛甚者，加炒白芍、丹參、炒延胡索；出血較多者，可加水牛角（先煎)、牡丹皮。

⑤肝腎陰虛

證候  起病緩慢，時發(fā)時隱，或紫癜已退，仍有腰背酸軟，五心煩熱，潮熱盜汗，頭暈耳鳴，持續(xù)鏡下血尿，或見管型、蛋白尿，舌質(zhì)紅，少苔，脈細數(shù)。

治法  滋陰補腎，活血化瘀。

方藥  茜根散加減。若尿中紅細胞較多者，可另吞服三七粉、琥珀粉；尿蛋白不消失者，可加石韋、白術(shù)、益母草、薏苡仁；若腎陰虛者，可服六味地黃丸或大補陰丸。

⑥氣虛血瘀

證候  病情反復(fù)發(fā)作，斑疹紫暗，腹痛綿綿，神疲倦怠，面色萎黃，納少，舌淡邊尖有瘀點瘀斑，苔薄白，脈細弱。

治法  益氣活血，化瘀消斑。

方藥  黃芪桂枝五物湯加減。關(guān)節(jié)腫痛者，加獨活、威靈仙、防己、薏苡仁除濕止痛；腹痛便血者，加防風(fēng)、地榆、木香理氣止痛；食欲不振加砂仁、神曲醒脾消食。

（2)中藥成藥：荷葉丸：用于血熱妄行證。7歲以上兒童每服4.5g，每日2～3次，空腹溫開水送服。

（3)針灸療法：主穴選用曲池、足三里，配穴選用合谷、血海。腹痛者加剌三陰交、太沖、內(nèi)關(guān)。

（4)推拿療法：操作者用拇指或食指在患者頭部前發(fā)際正中線1～2寸加壓滑動或旋轉(zhuǎn)方式進行按摩，數(shù)分鐘內(nèi)即可收到止血效果。

【預(yù)防與調(diào)護】

1.注意尋找引起本病的各種原因，去除過敏原；清除慢性感染灶，積極治療上呼吸道感染。

2.急性期或出血量多時，宜臥床休息，限制患兒活動，消除緊張情緒。

3.密切觀察腹痛、腹瀉、黑便及關(guān)節(jié)疼痛、腫脹情況。

4.發(fā)病期間飲食宜清淡，適當(dāng)增加含維生素豐富的水果（菠蘿除外)。

【預(yù)后】  本病為自限性疾病，多數(shù)患兒預(yù)后良好。輕癥經(jīng)7～10天痊愈，部分患兒可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)間隔時間數(shù)周至數(shù)月不等，也可反復(fù)發(fā)作持續(xù)1年以上。發(fā)生腎功能衰竭或伴顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。

第五節(jié)  皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneouslympH node syndrome，MCLS)又稱川崎病（Kawasakidisease，KD)，是一種以急性全身性中、小動脈炎為主要病理改變的血管炎綜合征，表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、球結(jié)膜充血、口腔粘膜充血、手足紅斑和硬性水腫以及頸部淋巴結(jié)腫大。1967年日本人川崎氏首次報道，70年代以來，世界各國均有發(fā)生，近年來我國病例逐年增多。以5歲以下嬰幼兒發(fā)病為主，多數(shù)集中在1～2歲幼兒，6個月以下少見，男孩多見；本病一年四季均可發(fā)生，但每年4～5月及11月至次年1月發(fā)病相對較多。該病的冠狀動脈損害為小兒時期后天性冠狀動脈心臟病最常見的原因。據(jù)統(tǒng)計，發(fā)熱10天內(nèi)未經(jīng)及時治療者，冠狀動脈病變發(fā)生率達20～25%，病死率為1～2%，即使經(jīng)阿司匹林治療也有約15%患兒發(fā)生冠脈病變，因而對其危害性應(yīng)予高度關(guān)注。

中醫(yī)根據(jù)其急性發(fā)熱伴皮疹的臨床特點，將其歸為“溫病”范疇。

【病因、病機及病理】

1．西醫(yī)病因、病機及病理

(1)病因與發(fā)病機制

本病病因尚未明確，推測與感染有關(guān)。曾提出立克次體、葡萄球菌、鏈球菌及其產(chǎn)物、塵螨抗原、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體等為其病因，但均未得到證實。

其發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與下列因素有關(guān)：

①免疫亢進：研究認為本病急性期明顯的系統(tǒng)性免疫激活在發(fā)病機制上起重要作用。一方面，急性期外周血T細胞增多，部分細胞因子分泌異常，產(chǎn)生大量免疫球蛋白和細胞因子。另一方面，B細胞克隆活化，分泌自身抗體，如抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA)、抗內(nèi)皮細胞抗體等，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細胞溶解的細胞毒性作用，內(nèi)皮細胞損傷發(fā)生血管炎�；謴�(fù)期上述免疫異常均可恢復(fù)，因而普遍認為存在觸發(fā)因素啟動了暫時性異常免疫反應(yīng)。

②超抗原學(xué)說：近年有研究證實葡萄球菌內(nèi)毒素和鏈球菌紅斑毒素可作為一種超抗原啟動暫時性異常免疫反應(yīng)，使T細胞大量增殖活化，釋放淋巴細胞因子，從而介導(dǎo)和放大免疫損傷。

③熱休克蛋白學(xué)說：細菌熱休克蛋白₆₅（HSP₆₅)與人類HSP₆₀有高度同源性，本病患兒感染后細菌HSP₆₅誘導(dǎo)使局限于血管組織的HSP₆₀表達增高，通過抗原分子的模擬機制產(chǎn)生自身血管的免疫損傷。

（2)病理

疾病早期以小血管炎為主，以后是中大動脈病變。病理過程大致可分為四期：

Ⅰ期 約1～9天，其特點主要是小血管炎、微血管以及大中動脈周圍炎；在心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜有中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。

Ⅱ期 約10～26天，以中等大小的全層血管炎為主，主要累及冠狀動脈，血管內(nèi)膜、外膜及中膜均受炎性細胞浸潤，血管彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動脈瘤。

Ⅲ期 約27～60天，其特點為小血管及微血管炎消退；中等動脈發(fā)生肉芽腫及血栓，纖維組織增生。

Ⅳ期 數(shù)月至數(shù)年，血管的急性炎變大多消失，代之以冠狀動脈的血栓形成、內(nèi)膜增厚、動脈瘤以及瘢痕的形成。動脈瘤或血栓有一個漫長的吸收修復(fù)過程，阻塞、狹窄的血管可能修復(fù)，心肌可能遺留永久的疤痕。

2．中醫(yī)病因病機

中醫(yī)認為，本病主要是外感溫?zé)岫拘�，犯于肺衛(wèi)，蘊于肌腠，侵犯營血所致。

溫?zé)岫拘爸饕獜目诒嵌�入，蘊于肺胃，導(dǎo)致肺胃熾熱。邪熱上攻咽喉，可見咽粘膜彌漫性充血；熱毒內(nèi)迫營血，流注絡(luò)脈，故手掌、足底潮紅；毒入血分，由里出表則出疹；溫?zé)岫拘芭c痰搏結(jié)，阻于脈絡(luò)，故淋巴結(jié)腫大。溫毒之邪，易從火化，傷津耗液，故舌色深絳，狀如楊梅，唇紅皸裂。目為肝竅，邪火上逆于肝，發(fā)為兩目紅赤。熱毒流注經(jīng)脈而致關(guān)節(jié)腫痛。熱熾營血，血液凝滯，運行不暢，造成血瘀諸癥。后期熱盛傷津，氣血耗損，肢末失養(yǎng)，可見粘膜脫皮，甚至脫甲。因此，本病病位主要在肺胃，由于熱毒熾盛，隨營血走竄流注，可內(nèi)隱于心，或留滯于筋脈、關(guān)節(jié)、肌肉，或影響三焦氣化而致心、肝、腎等五臟均可發(fā)生病變。

【臨床表現(xiàn)】

1．主要癥狀和體征

（1)發(fā)熱：為最早出現(xiàn)的癥狀，常見持續(xù)性發(fā)熱，8～11天或更久（2周至1個月)，體溫達39℃以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無效。

（2)皮膚粘膜表現(xiàn)： ①皮疹：發(fā)熱2～4天可出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹或多形紅斑樣或猩紅熱樣皮疹，多見于軀干部，約一周左右消退。②肢端變化：為本病特點。急性發(fā)熱早期手足呈硬性水腫，掌、跖及指、趾端膜狀或薄片狀脫皮，持續(xù)10天左右始退，于甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性的指、趾端大片狀脫皮，重者指、趾甲也脫落。③粘膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)膜充血，但無膿性分泌物或流淚，持續(xù)于整個發(fā)熱期或更長些，口腔咽部粘膜呈彌漫性充血，唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈楊梅舌。

（3)淋巴結(jié)腫大：在發(fā)熱同時或3天內(nèi)出現(xiàn)一過性急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為明顯，直徑為1.5cm以上，大多在單側(cè)出現(xiàn)，少數(shù)為雙側(cè)，質(zhì)較硬，稍有壓痛，數(shù)日后自愈。

2．心血管癥狀和體征 常于發(fā)病1～6周出現(xiàn)，也可以遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年才發(fā)生。若患者出現(xiàn)心動過速、奔馬律、心音低鈍和收縮期雜音以及心臟擴大，常提示冠狀動脈損害，可出現(xiàn)心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎和心律失常，嚴重者可出現(xiàn)充血性心力衰竭、心源性休克等。冠狀動脈炎伴動脈瘤和血栓梗塞可引起猝死。

3．其他伴隨癥狀 偶見腹痛、腹瀉及關(guān)節(jié)腫痛，少數(shù)患兒可出現(xiàn)肝腫大，黃疸，部分病兒可出現(xiàn)膿尿或尿道炎，偶有無菌性腦膜炎和間質(zhì)性肺炎。

【實驗室檢查】

1．血液檢查 急性期白細胞總數(shù)及中粒細胞比例增高，核左移，血小板計數(shù)早期正常，從第2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白陽性。血清蛋白電泳示球蛋白升高，尤以α₂球蛋白增多明顯，白蛋白減少。病初IgE增高，恢復(fù)期IgA和IgM增高�？埂癘”滴度正常，補體正常，類風(fēng)濕因子和抗核抗體均陰性。

2．尿及腦脊液檢查  尿沉渣可見白細胞增多或輕度蛋白尿。腦脊液中也可出現(xiàn)以淋巴細胞為主的白細胞增多。但各種體液和排泄物作細菌培養(yǎng)均為陰性。

3．心血管系統(tǒng)檢查 心電圖可見多種改變，以ST段和T波異常多見，也可出現(xiàn)P-R、Q-T間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心電圖可顯示冠狀動脈擴張及動脈瘤。

【診斷與鑒別診斷】

1．診斷標準 日本MCLS研究會（1984年)提出本病診斷標準應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；②雙側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮或肛周脫屑；⑤軀干部多形充血性紅斑；⑥頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，直徑達1.5cm或更大。國際會議標準中還附加一條即應(yīng)除外其他疾病。

2．鑒別診斷

（1)猩紅熱：病后1～2天出現(xiàn)皮疹，為粟粒狀彌漫性均勻皮疹，疹間皮膚潮紅，指趾腫脹不明顯，有口周蒼白圈、帕氏線、楊梅舌等特殊體征，青霉素治療有效。

（2)傳染性單核細胞增多癥：持續(xù)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大與川崎病有相似之處，但無球結(jié)膜充血及口腔粘膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核淋巴細胞為主，占70%～90%，異常淋巴細胞達10%。

（3)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：持續(xù)低熱反復(fù)發(fā)作，皮疹時隱時現(xiàn)（熱退疹隱)，關(guān)節(jié)腫痛，無手指、足趾末端紅腫，無掌跖潮紅、球結(jié)膜充血、口唇潮紅、口咽粘膜充血及楊梅舌，無冠脈損害等癥狀。

【治療】

1．治療原則  本病目前尚無特效治療方法，西醫(yī)強調(diào)及時診斷、早期治療，主要采用對癥、支持和抗凝療法；中醫(yī)治療主要根據(jù)疾病的不同階段辨證論治，以清熱解毒涼血為總的治療原則，活血化瘀法應(yīng)貫穿本病治療之始末。

2．西醫(yī)治療

（1)阿司匹林：為本病首選用藥，服用劑量為每日50～100mg/kg，分3～4次服，熱退后2～3天每日5～15mg/kg，再用6～8周。有冠狀動脈病變者可根據(jù)血小板數(shù)調(diào)整劑量，療程至冠狀動脈病變恢復(fù)正常。

（2)丙種球蛋白（IVIG)：宜于發(fā)病早期（10天以內(nèi))大劑量應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變發(fā)生。尤其適用于具有發(fā)生動脈瘤高危因素者：1歲以內(nèi)男嬰，C反應(yīng)蛋白強陽性，血小板＜20×10⁹/L，血漿白蛋白＜3.5g/dL，及紅細胞壓積＜0.35。應(yīng)用劑量為1～2g/kg，于8～12小時左右靜脈緩慢輸入。同時加口服阿司匹林。

（3)腎上腺皮質(zhì)激素：在其他藥物治療無效時可使用，但不宜單獨使用，可與阿司匹林和潘生丁合并應(yīng)用，潑尼松劑量為每日2mg/kg，用藥2～4周。

（4)潘生丁：適用于血小板顯著增多或有冠狀動脈病變、血栓形成者，加用潘生丁每日3～6mg/kg，可能有促進恢復(fù)作用。

3．中醫(yī)治療

（1)辨證論治：本病以溫病衛(wèi)氣營血辨證為主。初發(fā)多為衛(wèi)氣同病，呈現(xiàn)典型臨床癥狀時則氣營（血)兩燔，熱退后多為氣陰兩傷之正虛或正虛邪戀。治療以清熱解毒，活血化瘀為主，初佐辛涼透表，氣營兩燔時配合涼血、活血，熱退宜益氣養(yǎng)陰。

①衛(wèi)氣同病

證候  病起急驟，持續(xù)發(fā)熱，不惡寒或微惡風(fēng)，口渴喜飲，無汗，微咳，目赤頭痛，口咽潮紅，手掌足底潮紅，面部、軀干部初現(xiàn)皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，胃納減退，或有吐瀉，舌邊尖紅，苔薄白或黃，脈浮數(shù)。

治法  清熱解毒，辛涼透表。

方藥  銀翹散合白虎湯加減。若有輕度腹瀉去蘆根加車前子；頸部淋巴結(jié)腫大加浙貝母、僵蠶；皮疹鮮紅，加大青葉、赤芍、玄參。

②氣營兩燔

證候  壯熱不已，汗出不暢，渴欲冷飲，目赤唇紅，斑疹鮮紅，偶有瘙癢，單側(cè)或雙側(cè)頸淋巴結(jié)腫大，堅硬觸痛，表面不紅，不化膿，手足呈堅實性腫脹，掌跖及指趾端潮紅，楊梅舌，指紋紫或脈細數(shù)。

治法  清熱解毒，涼營化瘀。

方藥  清營湯加減。淋巴結(jié)腫大，加夏枯草、僵蠶；口唇干燥，加石斛、天花粉；口舌糜爛，加山梔。若見面色蒼白，乏力，口唇青紫，脈結(jié)代等癥時，可予生脈散加紅花、丹參配合應(yīng)用。

③氣陰兩傷

證候  身熱已退（或有低熱留戀)，疲乏少力，自汗盜汗，手足硬腫及紅斑消退，指趾末端出現(xiàn)膜樣脫皮，口渴喜飲，舌紅少津，苔薄白，指紋紫，脈細數(shù)。有的患兒可見心悸、脈結(jié)代等。

治法  益氣養(yǎng)陰，清解余邪。

方藥  沙參麥冬湯或竹葉石膏湯加減。若熱退未盡可加地骨皮、銀柴胡等；納呆者加生谷、麥芽、烏梅等；若有心悸、脈結(jié)代可與生脈散加丹參等。

（2)針灸療法：熱在氣營者，取穴大椎、曲池、合谷、委中、外關(guān)、十宣，快針強刺激，瀉法不留針；熱在營血，擾動心神者，取穴心俞、神門、內(nèi)關(guān)、曲澤、大陵、膻中，平補平瀉法，留針20分鐘。均每日1次，5天為1療程。

【預(yù)防與調(diào)護】

恢復(fù)期患兒應(yīng)每隔3～6個月追蹤觀察一次，2年后仍應(yīng)每年復(fù)查一次。